Un’isola ossea è un punto focale dell’osso corticale normale situato all’interno della cavità midollare. La stragrande maggioranza delle isole ossee è piccola, misura da 1 mm a 2 cm di dimensione. Si trovano più frequentemente negli adulti che nei bambini. La lesione può essere virtualmente diagnosticata sulla base delle sue caratteristiche cliniche e di imaging. La diagnosi differenziale può essere difficile quando la lesione si manifesta in modo insolito essendo sintomatica, molto grande e calda sulla scansione ossea.,1-4
Il termine isola ossea gigante è stato usato per descrivere una grande lesione1 che misura più di 2 cm in qualsiasi dimensione.5 Isole ossee giganti sono state descritte solo negli adulti,1,5-15 e la lunghezza dell’isola ossea più lunga riportata è di 10,5 cm.Essi sono generalmente sintomatici e associati ad un aumento della captazione di radionuclidi nella scintigrafia ossea.14
Viene riportata la storia e la presentazione clinica e di imaging di una lesione ancora più lunga, sintomatica e scintigraficamente calda nella diafisi tibiale di un ragazzo di 10 anni., La lesione ha inoltre mostrato diverse caratteristiche di imaging atipiche che richiedono una biopsia aperta, che ha confermato la diagnosi di un’isola ossea gigante. Vengono inoltre presentate e discusse la diagnosi differenziale pertinente e i risultati clinici e radiografici dopo un follow-up di 15 anni. Il paziente ha fornito il consenso informato scritto per la stampa e la pubblicazione elettronica di questo rapporto di caso.
Case Report
Un bambino di 10 anni è stato ricoverato per la riparazione chirurgica di un’ernia inguinale. L’esame fisico ha rivelato un arco anteriore indolore ma tenero della diafisi tibiale destra., Il paziente era un maschio bianco dall’aspetto sano con normali segni vitali, andatura e postura. I suoi genitori notarono una leggera protuberanza della tibia all’età di 2,5 anni. Nessun consiglio medico è stato chiesto per il gonfiore delle ossa dopo quel tempo. Dopo il recupero dalla riparazione dell’ernia inguinale 3 settimane dopo, la lesione ossea è stata accuratamente esaminata. Le radiografie hanno mostrato una regione oblunga e omogenea di sclerosi densa nella diafisi della tibia destra. La lesione aveva margini relativamente ben definiti e si trovava nella cavità midollare., Le speculazioni non erano evidenti nella periferia della lesione, che mostrava una forte circoscrizione (Figure 1A, 1B). Un’area litica ben definita era evidente nella parte distale della lesione (Figura 1B). Non c’è stata reazione periostale. Le sostanze chimiche del sangue e del siero erano entro i limiti normali, inclusi calcio sierico, fosforo e fosfatasi alcalina. Una scintigrafia ossea convenzionale a 3 fasi (300 MBq) con tecnezio-99m HDP (idrossidifosfonato) ha indicato un aumento della captazione nell’area della lesione ma nessuna altra anomalia scheletrica (Figura 2)., La tomografia computerizzata (CT) ha mostrato che la lesione era puramente intramidollare e densamente blastica. La lesione proveniva dalla corteccia mediale, che era ispessita (Figura 3A). La lesione si estendeva alla corteccia anterolaterale, che era assottigliata e comprendeva un’area litica. Nella parte distale della lesione, la corteccia anterolaterale era ispessita, includeva aree litiche e mostrava una porzione anteriore di distruzione corticale (Figura 3B). Il midollo grasso adiacente alla regione della sclerosi appariva normale. Non c’era evidenza di alterazioni extraossee dei tessuti molli., Su entrambi T1-e T2 ponderata risonanza magnetica (MRI), la lesione ha mostrato bassa intensità del segnale. La lesione è stata misurata 10,8×2,2×1 cm. Ha avuto origine dall’osso corticale mediale della tibia, mescolato nella cavità midollare e esteso anteriormente verso e attraverso la corteccia anteriore. L’area di distruzione corticale era chiaramente evidente sulla risonanza magnetica assiale. Il periostio è stato spostato ed eroso anteriormente da striature ossee radianti focali. Non è stato osservato alcun aumento dopo la somministrazione endovenosa di gadolinio-dietilenetriamina acido pentaacetico (Gd-DTPA) come mezzo di contrasto., Non ci sono stati cambiamenti extraossei dei tessuti molli. Nella parte distale della lesione, la risonanza magnetica sagittale e assiale ha mostrato una messa a fuoco ovoidale ben definita di 1,2×0,8×0,7 cm, con caratteristiche di degenerazione cistica che mostravano intensità del segnale intermedio sulla risonanza magnetica ponderata T1 (Figura 4) e intensità del segnale elevata sulla risonanza magnetica ponderata T2.,
aperto biopsia è stata eseguita. Macroscopicamente, è stato preso un cuneo di osso compatto che misura 3×1,7×0,6 cm. L’esame microscopico ha mostrato una periferia assottigliata dell’osso lamellare (maturo) con canali haversiani e, al di sotto di esso, osso tessuto (immaturo) con processi di superficie lunga che si proiettano all’interno dell’osso spongioso adiacente (Figura 5A)., L’osso tessuto conteneva tessuto fibroso vascolare sciolto. Non sono stati notati osteoclasti e i pochissimi osteoblasti che rivestivano le trabecole ossee erano piccoli, monostrati e piatti (Figura 5B). Non c’era evidenza di cellule neoplastiche. Non c’era alcuna anomalia del periostio e dei tessuti molli circostanti.
L’istologia era patognomonica di un’isola ossea gigante. Non è stato raccomandato alcun intervento chirurgico aggiuntivo.
Il decorso postoperatorio non è stato complicato e il paziente è stato dimesso 2 settimane dopo., Un cerotto sopra il ginocchio è stato raccomandato per 3 mesi e una stecca sotto il ginocchio per un ulteriore periodo di 2 mesi. Il pieno carico è stato consentito solo dopo il sesto mese post-chirurgico per prevenire una frattura imminente. L’inchino tibiale era tenero alla pressione o alla palpazione e il paziente ha riportato un lieve dolore spontaneo durante il follow-up. Le radiografie 1 anno dopo l’intervento hanno indicato che l’area ossea rimossa per la biopsia è stata sostituita da osso compatto. La risonanza magnetica eseguita 4 anni dopo l’intervento chirurgico ha mostrato che il volume della lesione in relazione all’osso ospite non è stato modificato.