A volte la malattia progredisce lentamente e richiede poco trattamento; altre volte si sviluppa in leucemia mieloide acuta (AML).
Per capire cosa succede al tuo sangue quando hai MPN, aiuta a sapere cosa costituisce il sangue normale e il midollo osseo. Esistono tre tipi principali di cellule del sangue: globuli rossi (globuli rossi), globuli bianchi (globuli bianchi) e piastrine. Queste cellule sono fatte nel midollo osseo e fluiscono attraverso il flusso sanguigno in un liquido chiamato plasma.,
I globuli rossi (globuli rossi), la maggior parte del sangue, trasportano ossigeno e anidride carbonica in tutto il corpo. La percentuale di globuli rossi nel sangue è chiamata ematocrito. La parte del RBC che trasporta l’ossigeno è una proteina chiamata emoglobina. Tutti i tessuti del corpo hanno bisogno di ossigeno per funzionare correttamente. Quando il midollo osseo funziona normalmente, la conta RBC rimane stabile. L’anemia si verifica quando ci sono troppo pochi globuli rossi nel corpo. I sintomi di anemia includono mancanza di respiro, debolezza e affaticamento.
I globuli bianchi (globuli bianchi) includono diversi tipi., Ognuno ha il suo ruolo nel proteggere il corpo dai germi. I tre tipi principali sono neutrofili, monociti e linfociti.
- I neutrofili (noti anche come granulociti o polys) distruggono la maggior parte dei batteri.
- I monociti distruggono germi come la tubercolosi.
- I linfociti sono responsabili della distruzione dei virus e della gestione complessiva del sistema immunitario. Quando i linfociti vedono materiale estraneo, aumentano la resistenza del corpo alle infezioni.
I globuli bianchi svolgono un ruolo importante nella lotta contro le infezioni., Le infezioni hanno maggiori probabilità di verificarsi quando ci sono troppo pochi globuli bianchi normali nel corpo.
Il conteggio assoluto dei neutrofili (ANC) è una misura del numero di globuli bianchi che devi combattere le infezioni. Puoi capire il tuo ANC moltiplicando il numero totale di globuli bianchi per la percentuale di neutrofili (“neutrofili”). La K nel rapporto significa migliaia. Ad esempio:
- WBC = 1000 = 1.0 K
- Neus = 50% (0.5)
- 1000 X 0.5 = 500 neutrofili
Inoltre, quando si ricevono i conteggi del sangue, questa equazione può essere scritta come polys plus bands = neutrophils., Inoltre, mentre chiunque può prendere un raffreddore o altre infezioni, questo è più probabile che si verifichi quando il tuo ANC scende sotto 500. La conta dei globuli bianchi generalmente diminuirà entro la prima settimana di inizio della chemioterapia, ma dovrebbe tornare alla normalità tra 21 e 28 giorni dopo l’inizio della chemioterapia.
Le piastrine sono le cellule che aiutano a controllare il sanguinamento. Quando ti tagli, le piastrine si raccolgono nel sito della lesione e formano una spina per fermare l’emorragia.
Il midollo osseo è il tessuto molle all’interno delle ossa in cui vengono prodotte le cellule del sangue. Tutte le cellule del sangue iniziano nel midollo osseo come cellule staminali.,
Il midollo osseo è costituito da cellule del sangue a diversi stadi di maturità. Man mano che ogni cellula matura completamente, viene rilasciata dal midollo osseo per circolare nel flusso sanguigno. Il sangue circolante al di fuori del midollo osseo nel cuore, nelle vene e nelle arterie è chiamato sangue periferico.
Le cellule staminali sono cellule molto immature. Quando c’è bisogno, le cellule staminali vengono segnalate per svilupparsi in globuli rossi maturi, globuli bianchi o piastrine. Questa segnalazione è fatta con ” fattori di crescita.”
Tipi di neoplasie mieloproliferative
Esistono diversi tipi di neoplasie mieloproliferative., I tipi principali sono:
La mielofibrosi primaria colpisce i globuli rossi e i granulociti, un tipo di globuli bianchi. Le cellule non maturano normalmente e sono di forma irregolare. La mielofibrosi primaria causa anche ispessimento o cicatrizzazione delle fibre all’interno del midollo osseo, che può diminuire la produzione di globuli rossi e causare anemia.
La policitemia vera (PV) è causata dalla sovrapproduzione di globuli rossi nel midollo osseo, che poi si accumulano nel sangue. Spesso, la milza si gonfia mentre le cellule del sangue extra si raccolgono lì, causando dolore o una sensazione piena sul lato sinistro., Prurito su tutto il corpo è un sintomo di PV.
Trombocitemia essenziale (ET) significa che il numero di piastrine nel sangue è molto più alto del normale, mentre altri tipi di cellule del sangue sono normali. Le piastrine extra rendono il sangue “appiccicoso”, che rallenta il flusso sanguigno.
La leucemia eosinofila cronica / sindrome ipereosinofila (HES) è caratterizzata da un numero superiore al normale dei globuli bianchi responsabili della lotta contro le reazioni allergiche e alcune infezioni parassitarie (eosonofili). Può avvertire prurito, gonfiore intorno agli occhi e alle labbra o mani e/o piedi gonfi., In alcuni pazienti, HES può progredire rapidamente alla leucemia mieloide acuta.
La mastocitosi sistemica (SM) colpisce i mastociti, che si trovano nella pelle, nel tessuto connettivo e nel rivestimento dello stomaco e dell’intestino. I mastociti servono come una sorta di sistema di allarme segnalando le cellule del sangue che combattono le malattie per indirizzare le aree del corpo dove sono necessarie. Possono anche svolgere un ruolo nella guarigione delle ferite. SM è causato da troppi mastociti che si accumulano nei tessuti del corpo, che possono eventualmente influenzare la milza, il midollo osseo, il fegato o l’intestino tenue.,
Fattori di rischio per neoplasie mieloproliferative
Tutto ciò che aumenta la probabilità di contrarre neoplasie mieloproliferative è un fattore di rischio. Questi includono l’esposizione a:
- Radiazioni intense, come una bomba nucleare
- Petrolchimici, come benzene o toluene
- Cablaggio elettrico
Molte persone con neoplasie mieloproliferative hanno una mutazione nel gene JAK2. Questa mutazione genetica è acquisita, il che significa che non sei nato con esso.,
Ulteriori informazioni sulle neoplasie mieloproliferative:
- Sintomi delle neoplasie mieloproliferative
- Diagnosi delle neoplasie mieloproliferative
- Trattamento delle neoplasie mieloproliferative
Alcuni casi di neoplasie mieloproliferative possono essere trasmessi da una generazione all’altra. Consulenza genetica può essere giusto per te. Scopri di più sul rischio per te e la tua famiglia sulla nostra pagina di test genetici.