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notizie su anti-SSA/Ro e anti-SSB/La
anti-SSA/Ro e SSB/La anticorpi anticorpi che riconoscono polipeptidi attaccata a piccoli Rna chiamati YRNAS, che preferibilmente citoplasmatici (70 %), ma anche nucleare (30 %)., Questi complessi ribonucleoproteici (yrnps) possono essere espressi sulla membrana citoplasmatica o sulle vescicole di apoptosi a seguito di varie stimolazioni : UV-B, 17-ß-estradiolo, infezione virale, produzione di TNFa e altri stimolanti dell’apoptosi cellulare.
sono note diverse proteine Ro / SSA di peso molecolare 52 kDa (varietà alfa e beta) e 60 kDa e una singola proteina La / SSB di peso molecolare 48 kDa. In determinate circostanze, la calreticolina (PM 57 kDa) entrerebbe nella costituzione dei complessi yrnps.,
anti-SSA / Ro sono rilevati nel siero del 30% del lupus sistemico, spesso molto presto in una fase pre-clinica, più frequentemente nel caso del lupus degli anziani nel lupus cutaneo subacuto spontaneo o indotto da farmaci (90% dei casi) e nei casi di deficit congenito di C2, C4 o C1q. anti-SSA / Ro e SSB/La sono anche marcatori della sindrome sistemica di Sjögren (50-60% dei casi) e della connettività indifferenziata (dd)., Anti – SSA / Ro sono quasi costantemente associati al lupus cutaneo neonatale e al blocco atrioventricolare congenito, una complicazione eccezionale poiché solo l ‘ 1-2% delle donne in gravidanza con anti-SSA/Ro ha una tale complicazione. All’origine del blocco cardiaco, viene invocato il ruolo patogeno diretto di una certa categoria di anti-SSA/Ro e/o SSB/La. Diversi modelli sperimentali in vitro o ex vivo hanno dimostrato il ruolo delle IgG anti-Ro / SSA (in particolare Ro 52ß kDa) sul rallentamento della conduzione o sul funzionamento dei canali del calcio dei miociti cardiaci., Fattori diversi dall’anti-Ro / SSA devono ancora essere determinati per spiegare tale complicazione. Un allungamento dello spazio QT del cuore neonato è stato anche collegato alla presenza di anti-SSA/Ro di origine materna.
Abstract
Anticorpi anti-SSA / Ro e anti-SSB / La. Cosa c’è di nuovo?
Gli autoanticorpi anti-SSA / Ro e anti-SSB / La riconoscono diversi epitopi sui polipeptidi associati a piccoli RNA chiamati scYRNA situati principalmente nel compartimento citoplasmatico (70%) e pochi nel compartimento nucleare (30%)., Questi hYRNPs (h=human) possono essere trovati sulla membrana citoplasmatica o in piccoli bleb durante l’apoptosi dopo vari stimoli come UVB, 17-ß-estradiolo, infezione virale, TNF α e altre molecole che inducono l’apoptosi cellulare.
Almeno due importanti proteine diverse sono chiamate SSA / Ro: un Ro da 52 kDa (con due sottotipi alfa e beta) e un Ro da 60 kDa. C’è solo una proteina SSB/La di 48 kDa. In alcune circostanze, altre proteine come la calreticulina (MW 57 kDa) si uniscono alle proteine Ro/SSA su alcuni YRNA., Anti-SSA/Ro vengono rilevati anticorpi nel siero del 30% dei pazienti con LES, anche durante preclinici di impostazione ; anti-Ro/SSA, sono fortemente associati (90%) con alcuni sottotipi di SLE come il vecchio insorgenza (>50 y) SLE, subacuta lupus eritematoso sistemico, farmaco-indotta subacuta lupus eritematoso sistemico in pazienti con ereditari C2 o C4 o C1q deficit con lupus lupus malattia. Gli anti-SSA / Ro sono anche associati alla sindrome primaria di Sjögren (dal 50% al 60%) e alla malattia indifferenziata del tessuto connettivo (UCTD)., Gli anticorpi anti-SSA / Ro sono quasi sempre presenti nei sieri di madri con bambini con sindrome da lupus neonatale (NNL) e con blocco cardiaco congenito completo (CCHB). Quest’ultimo evento è molto insolito nelle pazienti gravide con anticorpi anti-Ro / SSA (dall ‘ 1% al 2% delle donne primigeste). Alcune buone evidenze come modelli sperimentali in vitro o ex-vivo, sostengono la responsabilità degli anticorpi materni anti-Ro/SSA 52 kDa e/o anti-La/SSB (o anticorpi IgG associati) come principale fattore eziologico di CCHB e NNL.,
IgG anti-Ro 52ß kDa è stato dimostrato in grado di interrompere la conduzione atrioventricolare così come l’afflusso del canale del calcio L dei cardiociti fetali. Altri fattori devono essere presi in considerazione per spiegare i gemelli discordanti (con e senza CCHB).
Più recentemente gli anticorpi anti-Ro / SSA sono stati associati al prolungamento dell’intervallo QT nei neonati senza CCHB.,
Mots clés: Lupus systémique, Anticorpi anti-SSA / Ro, Anticorpi anti-SSB / La, Bloc auriculo-ventriculaire congénital
Parole chiave: lupus eritematoso sistemico, anticorpo Anti-SSA/Ro, anticorpo anti-SSB-La, Blocco cardiaco congenito