DISCUSSIONE
La pannicolite pancreatica è una malattia rara descritta per la prima volta da Chiari nel 1883 e colpisce il 2-3% di tutti i pazienti con malattia pancreatica.
In letteratura sono stati riportati circa 150 casi. La condizione è più comunemente associata a pancreatite correlata all’alcol, acuta o cronica, ma anche con cancro al pancreas, in particolare carcinoma a cellule acinari e meno frequentemente carcinoma a cellule insulari., Altre rare cause di pannicolite sono pancreatite a causa di colelitiasi, pancreatite post-traumatica, pseudocisti e malformazioni come il pancreas divisum. È stato riportato un caso di pannicolite pancreatica associata a infezione primaria da HIV e sindrome emofagocitica.
La fisiopatologia non è chiara: l’ipotesi principale è che il rilascio nella circolazione di enzimi pancreatici, come la tripsina, possa aumentare la permeabilità del microcircolo, permettendo alla lipasi e all’amilasi di penetrare nel tessuto adiposo causando la saponificazione del grasso neutro., La conseguente infiammazione causa pannicolite lobulare.
L’osservazione che non tutti i casi di pancreatite sono associati a pannicolite insieme al fatto che sono stati riportati diversi casi di pannicolite pancreatica con livelli normali di enzimi pancreatici sierici, suggeriscono il coinvolgimento di altri meccanismi. Inoltre, non si sviluppano “cambiamenti pannicolitici” quando le normali cellule adipose umane vengono incubate in vitro con enzimi pancreatici.,
Zellman ha suggerito che eventi concomitanti come infiammazione, edema o alterazione dell’immunità con deposizione del complesso anticorpo-antigene possono danneggiare i vasi sanguigni causando pannicolite. Ulteriori studi sono necessari per determinare con precisione la patogenesi della pannicolite.
La pannicolite pancreatica viene diagnosticata quando la malattia pancreatica è associata a lesioni cutanee confermate dai tipici risultati istopatologici in un campione bioptico cutaneo., Tipicamente, il paziente presenta noduli eritematosi teneri sottocutanei, dolorosi o asintomatici, a volte ulcerati o drenanti scarico sieroso oleoso derivato dalla necrosi grassa. Generalmente, i noduli si sviluppano negli arti inferiori e meno frequentemente nelle braccia, nel torace o nell’addome. Possono apparire prima, durante o dopo la pancreatite. Una biopsia cutanea è necessaria per confermare il sospetto clinico. Uno schema settale è stato descritto in una fase molto precoce, a causa del danno enzimatico dei setti endoteliali., Ciò consente all’enzima pancreatico di penetrare nei lobuli grassi determinando il tipico pattern lobulare con la formazione di “cellule fantasma” patognomoniche. Si tratta di adipociti anucleati che, a causa della resistenza della membrana cellulare grassa alla lipasi, sono circondati da una parete mal definita contenente granulazioni basofile intracitoplasmatiche fini senza nucleo. A volte viene riportato un infiltrato neutrofilo attorno alla necrosi grassa, che poi diminuisce, lasciando il posto a lesioni granulomatose e, infine, a fibrosi e lipoatrofia.
Il trattamento è quello della malattia pancreatica., Il trattamento sintomatico con farmaci antinfiammatori non steroidei o steroidi topici non è stato efficace. La plasmaferesi e l’octreotide sottocutaneo utilizzati per bloccare la produzione di enzimi pancreatici richiedono una valutazione in ulteriori studi su serie di casi più grandi. Di solito i noduli scompaiono spontaneamente lasciando iperpigmentazione atrofica. Le complicanze rare sono la necrosi grassa disseminata, l’artrite e la sinovite e la necrosi sottomucosa dell’intestino. Sebbene la pannicolite pancreatica mostri generalmente un decorso benigno, la prognosi dei pazienti con coinvolgimento sistemico è cupa.,
La presente relazione descrive una causa non comune di pannicolite dovuta a lieve pancreatite acuta. Sebbene la febbre sia stata registrata al momento del ricovero, prove cliniche, strumentali e di laboratorio hanno escluso infezioni batteriche o fungine. Inoltre, il lavoro diagnostico non è riuscito a rilevare alcun disturbo infiammatorio sistemico immunitario o cronico. Non c’era evidenza di una causa di deposizione per le lesioni cutanee come pannicolite gottosa, calcifilassi o iperossaluria.,
Sebbene il cancro sia stato considerato nella diagnosi differenziale, la rapida scomparsa dei noduli eritematosi dopo la risoluzione dell’infiammazione pancreatica ha supportato la nostra ipotesi che la pannicolite sia stata innescata dalla distruzione enzimatica del tessuto adiposo sottocutaneo.
Questo insolito caso di pannicolite mostra che l’identificazione della malattia di base può essere piuttosto impegnativa., Soprattutto in un paziente che presenta caratteristiche cliniche e anamnestiche che suggeriscono un disturbo pancreatico, il caso presentato dimostra chiaramente che il ragionamento diagnostico, oltre alle classiche cause non infiammatorie e infiammatorie della pannicolite, dovrebbe anche considerare l’associazione con la distruzione enzimatica dovuta al rilascio di materia pancreatica, prima di etichettare l’origine della pannicolite come “indeterminata”.