Discussione
La sarcoidosi è una delle più importanti malattie polmonari che si presentano per lo più con linfonodi mediastinici ingrossati con pattern tipico di coinvolgimento, che include le zone paratracheali Tuttavia, questo modello di coinvolgimento non è specifico e può essere visto in un’ampia varietà di malattie come il linfoma di Hodgkin e la tubercolosi ., D’altra parte, il modello atipico di coinvolgimento della linfoadenopatia nella sarcoidosi non è raro, il che rende più difficile la differenziazione della sarcoidosi da altre malattie mediastiniche, in particolare il linfoma di Hodgkin . La biopsia è considerata il gold standard per la diagnosi dei linfonodi mediastinici malati, ma richiede tempo e invasiva. Con l’evolversi dell’imaging CT, sono diventate disponibili immagini ricostruite multi-planari o tridimensionali. Questo è stato uno sviluppo importante per la rilevazione di linfonodi ingrossati nel mediastino .,
Nella sarcoidosi, la distribuzione della linfoadenopatia toracica, secondo la mappa dei linfonodi della American Thoracic Society, è stata valutata in due studi . Le posizioni nodali più comunemente coinvolte, in ordine decrescente di frequenza, erano 4R (paratracheale inferiore destro), 10R (ilare destro), 7 (subcarinale), 5 (subaortico, cioè finestra aorto-polmonare), che è coerente con i nostri risultati. Tuttavia, nel nostro studio la prevalenza della linfoadenopatia in diverse zone è generalmente più alta rispetto agli studi precedenti., Considerando metodi e criteri simili, non è chiaro se la differenza sia dovuta alla popolazione di pazienti o ad un tasso di rilevamento più elevato da parte di immagini CT più recenti e ad alta risoluzione.
Diversi rapporti mostrano che nella sarcoidosi, la linfoadenopatia ilare è frequentemente associata all’allargamento del linfonodo mediastinico come illustrato nelle scansioni TC, in particolare includendo i nodi paratracheali e subaortici giusti. Tuttavia, la linfoadenopatia mediastinica senza coinvolgimento ilare è rara ed è più suggestiva di linfoma. I nostri risultati sono in linea con queste relazioni.,
In concordanza con studi precedenti , abbiamo scoperto che la linfoadenopatia ilare unilaterale è osservata in meno dell ‘ 8% dei casi di sarcoidosi, ma non è rara nel linfoma di Hodgkin dove è presente nel 37,8% dei casi.
Nella sarcoidosi, la linfoadenopatia ilare unilaterale (se presente) è circa due volte più comune sul lato destro rispetto al lato sinistro, ma è uguale in entrambi i lati nel linfoma di Hodgkin. Questi risultati sono in linea con i risultati di studi precedenti .
Suwatanapongched et al., ha scoperto che la malattia ilare unilaterale o la linfoadenopatia mediastinica senza malattia ilare è raramente osservata con sarcoidosi ed è più suggestiva di linfoma. I nostri risultati supportano questa relazione.
Inoltre, nel nostro studio, il coinvolgimento mammario retrocrurale e interno è visto esclusivamente nel linfoma di Hodgkin. Nunes et al. ha anche scoperto che, sebbene occasionalmente presente nella sarcoidosi, l’allargamento dei linfonodi mammari e pericardici interni richiede l’esclusione del linfoma. Hamper et al., ha scoperto che i linfonodi ingrossati in luoghi insoliti come ascellare, regione mammaria peridiaframmatica e interna, erano molto più frequentemente apprezzati sulle immagini CT di quanto si credesse in precedenza. Hanno dimostrato che quando la sarcoidosi si presentava con linfoadenopatia periferica e toracica generalizzata, la diagnosi differenziale dal linfoma sulla base della TAC era una sfida. (Figura 1).
Un uomo di 23 anni con linfoma di Hodgkin presentato con linfonodo ingrossato (freccia nera) nella zona mammaria interna., Questo modello è trovato per essere altamente a favore del linfoma di Hodgkin piuttosto che sarcoidosi.
Al meglio delle nostre conoscenze non esiste uno studio pubblicato che confronti la distribuzione della linfoadenopatia nel linfoma di Hodgkin e nella sarcoidosi utilizzando il metodo di classificazione IASLC. Abbiamo scoperto che le zone 1 e 3 sono più comunemente coinvolte nel linfoma di Hodgkin e la zona 10 è più comunemente coinvolta nella sarcoidosi e queste differenze sono significative.
È stato riscontrato che in nessuno dei nostri casi di sarcoidosi i linfonodi erano compressi, il che è supportato da diversi studi precedenti ., Tuttavia, la compressione estrinseca da linfonodi ingrossati nella sarcoidosi toracica è riportata in alcuni altri studi .
Al contrario, i linfonodi nel linfoma di Hodgkin mostrano un effetto di pressione sulle strutture adiacenti in più della metà dei casi nel nostro studio e questo può essere proposto come un criterio utile, non caratteristico ovviamente, per differenziare il linfoma dalla sarcoidosi (Figura 2).,
Le scansioni TC assiali in una donna di 21 anni con linfoma di Hodgkin mostrano linfonodi ingrossati (freccia bianca lunga) che comprimono l’arteria polmonare destra (freccia nera lunga), SVC e vena polmonare destra (piccola freccia nera). Questo effetto di compressione non è visto nella sarcoidosi. L’asterisco rappresenta l’aorta ascendente. Inoltre, si noti l’ipodensità (piccola freccia bianca) nella parte centrale della linfoadenopatia suggestiva di cavitazione.
I granulomi nella sarcoidosi si risolvono gradualmente o subiscono la guarigione dalla fibrosi., Lesioni fibrose nodulari che rappresentano granulomi guariti sono visibili nei linfonodi. La fibrosi di solito inizia alla periferia e può estendersi centralmente fino a quando l’intero granuloma non viene sostituito da tessuto fibroso . Questo contenuto fibrotico può spiegare i nostri risultati riguardanti i linfonodi adiacenti nella sarcoidosi, in quanto conservano i loro confini nitidi e distinti e non si fondono; mentre i linfonodi nel linfoma contengono precursori linfocitari altamente proliferativi, che si fondono quando i loro confini toccano (Figura 3).,
Le scansioni TC assiali in una donna di 38 anni con sarcoidosi dimostrano linfonodi ingrossati adiacenti (lunga freccia bianca), che non si uniscono nonostante aderiscano l’uno all’altro. In contrasto con il linfoma di Hodgkin, non è notevole alcun effetto di pressione sulla vena cava superiore (asterisco).
La calcificazione può accompagnare una fibrosi estesa e questo fatto può spiegare la presenza di linfonodi calcificati nella sarcoidosi ma non nel linfoma di Hodgkin non trattato, come dimostrato nel nostro studio., In accordo con i nostri risultati, calcificazioni linfonodali nella sarcoidosi sono state riportate nel 5-50% dei casi . Miller et al. ha scoperto che l’insorgenza di calcificazione linfonodale nella sarcoidosi, come in altre malattie granulomatose croniche, è strettamente correlata alla durata della malattia. In uno studio su pazienti affetti da sarcoidosi noti per la malattia fino a 32 anni, è stata osservata calcificazione nodale nel 53%, con calcificazione del guscio d’uovo osservata nel 9%. In un altro rapporto, la calcificazione è stata identificata nel 20% dei pazienti alla presentazione, aumentando al 44% per un periodo di 4 anni .,
Un potenziale limite per il presente studio è che nel gruppo di sarcoidosi sono stati arruolati nello studio solo pazienti che avevano avuto una TAC toracica prima dell’inizio della terapia. Considerando il fatto che alcuni dei casi possono essere diagnosticati sulla base di risultati clinici e patologici accanto alle tipiche presentazioni a raggi X del torace e senza valutazione mediante scansione TC del torace, il nostro gruppo di sarcoidosi potrebbe non essere stato un rappresentante esatto dell’intera popolazione di pazienti. Pertanto, possono essere necessari studi prospettici che eseguono la scansione TC del torace in tutti i casi per superare questa limitazione.