Caso di presentazione
Un 50-anno-vecchio uomo è presentato al suo dentista con un dolore sul lato destro del mento e insensibilità per un paio di giorni ed è stato trattato per un ascesso dentale su sospetto clinico, se X-ray è apparso normale ed è stato un secco toccare foratura, che esclude ascesso dentale come la causa del suo sintomo.,
Due settimane dopo è stato ricoverato nel reparto di Emergenza e Incidente (A & E) a seguito di dolori muscolari generalizzati, affaticamento, debolezza, anoressia, nausea, vomito e sudorazione per più di 24 ore. È stato trattato con fluidi per via endovenosa, antibiotici e analgesici e dimesso dal modulo A & E con una diagnosi di infezione a seguito di intervento dentale.10 giorni dopo questo signore è tornato con denuncia di shock come sensazione in labbra inferiori e un mento intorpidito ed è stato ricoverato in reparto medico.,
La sua storia medica passata era di diabete mellito controllato dalla dieta, ipertensione ben controllata e ipotiroidismo su tiroxina regolare.
L’esame ha rivelato la sensazione assente al tatto e il dolore nella divisione mandibolare del nervo cranico trigemino sotto il labbro inferiore sul lato destro. Altri nervi cranici e l’esame del sistema nervoso centrale erano normali. Tutti gli altri sistemi sono risultati clinicamente normali.
L’indagine iniziale ha mostrato una proteina C reattiva elevata (CRP) -139.,2 mg/l e una gamma glutamil transferasi leggermente aumentata-173 ui / l, emocromo normale, creatinina, urea ed elettroliti, glucosio, test di funzionalità epatica e radiografia del torace al momento della presentazione iniziale. La diagnosi differenziale in questa fase era di una malattia virale non specifica, miosite virale atipica o sindrome atipica di Guillain-Barre.
Poiché il dolore muscolare, la febbre di basso grado persisteva e l’intorpidimento del mento ha iniziato a diffondersi oltre la linea mediana verso l’altro lato, è stata eseguita una tomografia computerizzata (CT) che non ha mostrato lesioni focali., I marcatori virali sono risultati negativi e la coltura di sangue/urina non ha mostrato alcuna crescita batterica. Anche l’urina per lo schermo della leptospirosi era negativa. L’ecocardiogramma ha mostrato una normale funzione cardiaca e nessuna evidenza di endocardite batterica. L’addome ad ultrasuoni è stato eseguito, ma sono state trovate cattive viste a causa dell’habitus del corpo del paziente.
Nelle successive 2 settimane il test di funzionalità epatica è diventato squilibrato. La CRP e il tasso di sedimentazione degli eritrociti (ESR) sono rimasti elevati. È stata notata una lieve debolezza dell’arto inferiore sinistro rispetto a quello destro insieme alla nuova insorgenza di linfoadenopatia ascellare destra (5 × 5 cm)., Il paziente è stato gestito da antibiotici, antidolorifici, vitamine e nutrizione. Nel frattempo la funzione renale ha iniziato a deteriorarsi e il paziente è diventato oligurico con segni di sovraccarico di liquidi, aumentando potassio, urea e creatinina. Il film di sangue fatto in questa fase ha mostrato un quadro leucoeritroblastico e linfocitosi. Il paziente era ipercalcemico (3,0 mmol/l). La emocoltura anaerobica ha mostrato una crescita di cocchi gram positivi per i quali è stata avviata la teicoplanina. Il paziente è stato ricoverato in terapia intensiva (unità di terapia intensiva) in questa fase per supportare la funzionalità renale ed epatica.,
Sospettavamo un disturbo linfoproliferativo in questo momento e abbiamo deciso di fare una TAC torace e addome, biopsia del midollo osseo e biopsia del linfonodo ascellare.
La scansione TC del torace ha rivelato un grande nodo ascellare destro solitario ma nessuna altra linfoadenopatia mediastinica o addominale. I campi polmonari erano chiari con lieve versamento pleurico bilaterale. Clinicamente si è verificato un ingrossamento renale bilaterale dovuto a nefrite acuta.
Il paziente è stato supportato da emofiltraione venoso continuo (CVVH) a causa del peggioramento della funzionalità renale attraverso l’accesso venoso femorale destro., Il gas del sangue arterioso (ABG) ha mostrato un peggioramento dell’acidosi nonostante il CVVH. pH-7.315, pO2-117.9 mmHg, PCo2-31.7 mm Hg, BE-9.4, HCO3-15.8 mmol/L. Il filtro è stato cambiato in grandi dimensioni e il volume del fluido di prediluzione è aumentato. Nonostante i cambiamenti nella CVVH acidosi migliorato un po ‘ e quindi è stato iniziato con NaHCO3 infusione di 100 ml/ora per un totale di 300 ml.
L’aspirato del midollo osseo ha mostrato infiltrazione del 70% con linfoma linfoblastico di tipo molto aggressivo ed improbabile che entri in remissione (Figura (Figura11 e and22).,
Colorazione modificata di Wright (ingrandimento 100×): Midollo ipercellulare che mostra il 60-70% di grandi linfoblasti con marcato citoplasma basofilo vacuolato, in larga misura diagnostico del linfoma linfoblastico.
Macchia PAS (100 × ingrandimenti): Negativo.,
Acidosi di peggioramento resistente nonostante il CVVH, l’aumento del supporto del ventilatore, l’aumento del fabbisogno di adrenalina e di adrenalina per mantenere la stabilità emodinamica con una diagnosi di linfoma linfoblastico acuto con insufficienza multiorgano, abbiamo deciso di ritirare il supporto dopo aver discusso con i membri della famiglia. Il paziente è morto dopo pochi minuti di ritiro del supporto. Tutti questi accadendo entro un arco di 6 settimane dalla sua presentazione iniziale con un mento intorpidito.