Malattia polmonare interstiziale Comune ad adulti e bambini
Diverse forme di ILD descritte nella dichiarazione di consenso ATS/ERS su ILD sono comuni sia agli adulti che ai bambini. Includono polmonite interstiziale linfocitica, polmonite interstiziale acuta criptogenetica (sindrome ricca di Hamman), polmonite interstiziale desquamativa, polmonite organizzante e polmonite interstiziale aspecifica.,6 Nonostante l’istologia identica, alcune caratteristiche cliniche differiscono tra adulti e bambini.
La polmonite interstiziale linfocitica (LIP) è una forma distinta di ILD che può verificarsi a qualsiasi età da sola o in combinazione con un disturbo sottostante. Sono state riportate forme familiari di LABBRO.70 LIP rappresenta una forma di malattia polmonare linfoproliferativa piuttosto che un processo infiammatorio o fibrotico primario e si verifica in concomitanza con immunodeficienza congenita o acquisita, malattia autoimmune e disproteinemia.,71 Le caratteristiche cliniche del LABBRO sono identiche ad altre condizioni infantili ma sono anche associate a caratteristiche delle condizioni sottostanti, ad esempio. perdita di peso e linfoadenopatia nell’infezione da HIV. Le caratteristiche radiografiche su HRCT includono densità di vetro smerigliato, densità reticolonodulare o nodulare e (meno spesso) ispessimento broncovascolare e cisti a parete sottile. Le caratteristiche istologiche del polmone includono infiltrati diffusi di linfociti delle cellule B e T all’interno degli spazi interstiziali, lungo i linfatici e occasionalmente intorno alle vie aeree., Si possono anche vedere noduli di cellule con centri germinali e granulomi non contenenti. La fibrosi polmonare si sviluppa raramente. I linfociti sono solitamente policlonali ma possono verificarsi popolazioni oligo-e monoclonali, suggerendo un potenziale maligno.72
LIP è stato associato al virus di Epstein-Barr nei polmoni e per sierologia nei bambini con infezione da HIV e dopo trapianto di organi senza HIV.71,73 Tra i pazienti con infezione da HIV, si presume che la polmonite interstiziale non infettiva sia LIP e la biopsia potrebbe non essere necessaria per la diagnosi.,74 Non è chiaro se l’EBV contribuisca alla patologia polmonare o detta il decorso clinico del LABBRO.Il LABBRO 73,75 si verifica in un massimo di 30% dei bambini con acquisizione perinatale dell’infezione da HIV e si manifesta da 5 a 60 mesi dopo la nascita.76 LIP può migliorare, persistere o progredire e può essere fatale. LIP è sensibile ai corticosteroidi in molti casi, ma non sono stati eseguiti studi terapeutici controllati. La prognosi tra i bambini con LABBRO in assenza di difetti immunitari non è stata descritta.,
La polmonite interstiziale acuta (AIP) è una forma acuta e rapidamente progressiva di malattia polmonare parenchimale che deriva da un danno alveolare diffuso. Molto poco è stato pubblicato su AIP, in particolare nei bambini. È sorprendentemente simile alla fase fibrotica della sindrome da distress respiratorio dell’adulto (ARDS) ma senza un noto evento di incitamento (ad esempio, sepsi). Le caratteristiche istologiche includono lesioni temporalmente omogenee con resti di membrana ialina, proliferazione dei fibroblasti, infiltrati di cellule mononucleate e aumento della deposizione di collagene., Differisce dalla polmonite eosinofila acuta in cui predominano gli eosinofili.77 Fino al 25% degli adulti ha un decorso subacuto con sintomi che si sviluppano per un periodo superiore a 30 giorni—simile ai casi originali di Hamman e Rich.78,79 La mortalità è del 70% per gli adulti; dati simili non sono pubblicati nei bambini. Non ci sono terapie provate per questo disturbo.
La polmonite interstiziale desquamativa (DIP) ha caratteristiche istologiche comuni tra adulti e bambini, ma diverse circostanze predisponenti e diverse prognosi., La presentazione clinica è simile ad altre eziologie della sindrome infantile. I risultati sull’HRCT sono densità reticolari o di vetro smerigliato che possono essere diffuse o distribuite a livello regionale, spesso in una distribuzione basale o periferica.80 Biopsie polmonari mostrano uno schema coerente di spazi aerei pieni di macrofagi alveolari (precedentemente considerati desquamazione epiteliale ), setti alveolari ispessiti, cellule infiammatorie miste sparse e fibrosi minima.
Negli adulti, la DIP è associata al fumo e alla bronchiolite respiratoria-malattia polmonare interstiziale associata (RBILD).,81 Alcuni esperti ritengono che queste entità rappresentino un continuum della stessa condizione. DIP è considerato relativamente benigno con una prognosi migliore rispetto ad altre eziologie di ILD negli adulti.82 Al contrario, la DIP non è associata al fumo nei bambini, può verificarsi nelle famiglie e comporta un alto tasso di mortalità, in particolare nei bambini con insorgenza dei sintomi nel primo anno di vita.26 La recente associazione di DIP con deficit di proteina C tensioattivo e mutazioni nel gene ABCA3 può spiegare perché la DIP nei neonati è molto più grave.,21,64 Il miglioramento clinico nella risposta alla terapia con corticosteroidi si verifica a breve termine in quasi la metà dei bambini.25 Tuttavia, la mortalità tra i bambini è del 50% tra i 42 casi segnalati e superiore tra i bambini con DIP familiare.83
La polmonite criptogenetica (COP) era precedentemente nota come bronchiolite obliterante e polmonite organizzativa (BOOP). Si verifica sia negli adulti che nei bambini ed è solitamente associata a infezioni, esposizione al farmaco, sindromi mielodisplastiche, trapianto di midollo osseo o malattia autoimmune.,84-86 Nella più grande serie di 112 adulti con COP, King e colleghi hanno riportato dispnea, tosse e malattia polmonare restrittiva in una metà dei pazienti. Febbre ed elevata velocità di sedimentazione degli eritrociti erano comuni.87 Le caratteristiche di HRCT sono diverse da altre caratteristiche radiografiche della sindrome infantile, con consolidamento focale o bilaterale irregolare che può migrare, noduli mal definiti o un pattern reticolare.,88 Le caratteristiche istopatologiche includono l’organizzazione degli spazi alveolari e dei bronchioli respiratori con aspetto fibromixoide e caratteristiche temporalmente uniformi, suggerendo la risposta a un singolo insulto.89 COG porta una buona prognosi ed è steroide reattivo negli adulti e nella maggior parte dei casi di bambini.86,90
La polmonite interstiziale aspecifica (NSIP) è stata riconosciuta dalla classificazione ATS/ERS della malattia polmonare interstiziale come separata da UIP / IPF nel 2002.,6 NSIP differisce da UIP principalmente perché il suo modello istologico è temporalmente omogeneo, a differenza di UIP, che ha lesioni in vari stadi di fibrosi. Tuttavia UIP e NSIP sono stati diagnosticati negli stessi pazienti con biopsie multiple.91 NSIP ha una predominanza cellulare o fibrotica sulla biopsia. La forma cellulare è associata con il miglioramento di fino a 80% sulla terapia in adulti; il NSIP fibrotico porta un progresso di sopravvivenza di 45% in 5 anni.92 Sia le forme cellulari che fibrotiche sono state descritte nei bambini.16 NSIP è una forma prevalente di ILD negli adulti., Tuttavia, è raro nei bambini e non vi è un numero insufficiente di casi per descrivere la prognosi o le risposte alla terapia. NSIP è stato associato a deficit di proteina C tensioattiva in diversi bambini, ma le mutazioni non sono state valutate nella maggior parte dei casi segnalati.18 NSIP si verifica anche con una varietà di condizioni di base, tra cui l’esposizione professionale o di droga e malattie vascolari del collagene (dermatomiosite, polimiosite e sclerosi sistemica).