Abstract
La sindrome di Lemierre (LS) è una complicanza rara, ma pericolosa per la vita di un’infezione orofaringea. Combinazioni di febbre, faringite, disfagia, odinofagia o gonfiore orofaringeo sono comuni che presentano sintomi. L’infezione dello spazio faringeo laterale può provocare la trombosi della vena giugulare interna, le complicazioni metastatiche successive (per esempio, ascessi polmonari, artrite settica) e la morbilità e la mortalità significative., LS è solitamente causata dal bacillo anaerobico gram-negativo Fusobacterium necrophorum, quindi noto anche come necrobacillosi. Presentiamo un caso di LS causato da Streptococcus intermedius, probabilmente secondario al raschiamento gengivale, in cui la lamentela presentata era dolore al collo. L’esame orofaringeo era normale e una TC iniziale del collo è stata eseguita senza contrasto, il che probabilmente ha comportato un ritardo diagnostico. Questa sindrome può essere facilmente persa nelle prime fasi. Tuttavia, data la potenziale gravità della LS, il riconoscimento precoce e l’opportuno trattamento antimicrobico appropriato sono fondamentali. S., intermedius è una causa insolita di LS, con solo 2 casi precedenti riportati in letteratura. Pertanto, una consapevolezza della miriade di presentazioni di questa sindrome, che a sua volta porterà a studi diagnostici appropriati e tempestivi, si tradurrà in un risultato migliore per LS.
1. Introduzione
La sindrome di Lemierre (LS) è una complicanza pericolosa per la vita, ma rara di un’infezione orofaringea . Nell’era preantibiotica, la sindrome di Lemierre era associata a un tasso di mortalità del caso del 32% -90%, con eventi embolici nel 25% e endocardite nel 12,5% dei pazienti., È ancora una malattia potenzialmente pericolosa per la vita con una mortalità riportata fino al 17% .
Nell’era post antibiotica, è stata chiamata la “malattia dimenticata” fino a poco tempo fa, quando ha iniziato a presentarsi più frequentemente e in modo univoco. I criteri diagnostici suggeriti sono (1) storia di infezione orofaringea recente, (2) evidenza clinica o radiografica di tromboflebite della vena giugulare interna (IJV) e (3) isolamento di un agente patogeno anaerobico ., LS di solito si presenta come mal di gola e la faringite è la fonte di ingresso per oltre l ‘ 85% dei casi, mentre l’otite media o l’infezione dentale rappresentano <2% dei casi . Con il progredire della malattia, i tessuti molli del collo sono invasi da agenti patogeni orali anaerobici, seguiti da invasione locale dello spazio faringeo laterale e tromboflebite settica della vena giugulare interna (IJV). Può portare a emboli settici e ascesso metastatico, specialmente nei polmoni e nelle articolazioni., Sono state riportate complicanze come meningite, osteomielite, ascessi splenici, coinvolgimento del nervo cranico, trombosi carotidea e mediastinite .
LS è solitamente causato dal bacillo anaerobico gram-negativo Fusobacterium necrophorum, quindi noto anche come necrobacillosi . Altri agenti eziologici come Peptostreptococcus, gruppo B e C Streptococcus, Staphylococcus, Enterococcus specie e Proteus sono stati isolati . Fusobacterium è un colonizzatore naturale nell’orofaringe di adulti sani., Tuttavia, la faringite indebolisce la barriera della mucosa e consente al Fusobacterium di entrare nel flusso sanguigno e causare complicazioni. La diagnosi precoce con imaging e emocolture in pazienti clinicamente sospetti può prevenire la mortalità e la morbilità.
S. intermedius, uno dei membri del gruppo Streptococcus milleri, è un commensale microaerofilo che si trova comunemente nel tratto respiratorio superiore e gastrointestinale ed è in grado di causare infezioni piogeniche soprattutto nel fegato, nel cervello e nella pelle e, soprattutto, nelle valvole cardiache ., Per quanto ne sappiamo, questo è il primo caso di LS con Streptococcus intermedius in un adulto immunocompetente risultante da una procedura gengivale con un normale esame orofaringeo al momento della presentazione.
2. Presentazione del caso
Una donna di mezza età si è presentata al pronto soccorso (ER) con lamentele di forti dolori al collo e mal di testa occipitale per una settimana, che non sono state alleviate con analgesici. Ha negato febbri, mal di gola, tosse, mancanza di respiro o qualsiasi trauma al collo., La storia clinica passata è stata significativa per l’epilessia e i precedenti episodi di tachicardia sopraventricolare (SVT). Ha negato il fumo o l’uso illecito di droghe. Aveva un raschiamento dentale dei molari mandibolari sinistri due settimane prima della gengivite. I segni vitali erano stabili al pronto soccorso. L’esame fisico è risultato positivo per la tenerezza del collo e la minima restrizione dei movimenti del collo. I dati di laboratorio hanno rivelato un globulo bianco (WBC) di (neutrofili 79%). Tomografia computerizzata (CT) scansione della testa e del collo senza contrasto e puntura lombare sono stati fatti per escludere emorragia subaracnoidea., I risultati non hanno rivelato alcuna anomalia. Quindi il paziente è stato dimesso su rilassanti muscolari e analgesici.
È tornata al pronto soccorso in 5 giorni con febbri di alto grado, peggioramento del dolore al collo e mal di testa. La temperatura era 101 ° F, frequenza cardiaca 162 / min, frequenza respiratoria 16 / min, pressione sanguigna 152/96 mmHg e saturazione di ossigeno del 92% sull’aria ambiente. L’esame faringeo non ha mostrato eritema, gonfiore o essudati. Non c’erano prove di otite media o di una gengivite attiva. Non c’era carie dentale notata in quel momento, e non c’era intolleranza al caldo o al freddo., La tenerezza delle percussioni non era presente. L’esame del collo ha mostrato una restrizione nella gamma di movimenti e una tenera massa simile a una corda era palpabile sul lato sinistro del collo. L’esame cardiopolmonare ha rivelato crepitii diffusi in entrambi i polmoni e nessun soffio cardiaco.
I dati di laboratorio hanno mostrato una conta dei globuli bianchi (bande 44%) e una VES di 98 mm / ora. Il profilo metabolico completo (CMP), inclusi elettroliti, funzionalità renale (BUN, creatinina) ed enzimi epatici (LFT) erano tutti all’interno del range di normalità. L’ECG ha mostrato SVT., La radiografia del torace ha mostrato piccole effusioni pleuriche bilaterali e infiltrati polmonari bilaterali senza cavitazioni. La scansione TC della testa e del collo con contrasto ha dimostrato un trombo nella vena giugulare interna sinistra (IJV) (Figura 1) che si estende al seno sigmoideo sinistro (Figura 2) e bilateralmente nel seno cavernoso (Figura 3). C’era edema diffuso intorno ai tessuti molli del collo. Le emocolture preliminari hanno coltivato cocchi gram-positivi in catene. È stata iniziata empiricamente su clindamicina endovenosa e Vancomicina. Anche l’eparina non frazionata è stata avviata a causa dell’ampio carico di coaguli., Workup for autoimmune and hypercoagulable diseases was unrevealing for any abnormality. Autoimmune workup included anti-nuclear anti-bodies (ANA), rheumatoid factor (RF), cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies (c-ANCA), perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (p-ANCA), anti-Ro/SSA and anti-La/SSB antibodies., Il workup ipercoagulabile includeva il tempo di protrombina (PT), il tempo parziale di tromboplastina (PTT), il rapporto normalizzato internazionale (INR), la mutazione del fattore V di Leiden, la mutazione del gene della protrombina, la proteina C e S, nonché i livelli di antitrombina, gli anticorpi anti-cardiolipina e l’anticoagulante lupus.
Le emocolture (4 su 4) hanno sviluppato lo Streptococcus intermedius entro 48 ore e l’organismo è risultato altamente suscettibile alla penicillina (ma anche suscettibile alla clindamicina e alla vancomicina). Successivamente, gli antibiotici sono stati cambiati in ampicillina-sulbactam. Una coltura del sangue sei giorni dopo l’ammissione è cresciuta anche lo stesso organismo. L’ecocardiogramma 2D non ha rivelato vegetazioni valvolari. L’anticoagulazione è stata interrotta dopo 10 giorni a causa di un calo dell’emoglobina (da 10,5 g/dL a 6.,9 g/dL), anche se Esofagogastroduodenoscopia (EGD), colonscopia, e una TAC dell’addome e del bacino non ha rivelato una fonte di sanguinamento evidente. LDH siero, reticolociti e aptoglobina erano entro i limiti normali, quindi sostenendo contro l’emolisi. L’ampicillina-sulbactam è stata continuata per otto settimane e il paziente ha avuto un recupero clinico lento ma completo con risoluzione radiografica del coagulo.
3., Discussione
In sintesi, presentiamo una donna di mezza età che ha presentato un forte dolore al collo e mal di testa occipitale per una settimana che non ha avuto febbri o mal di gola alla presentazione iniziale, ma ha fornito una storia di lavoro dentale eseguita due settimane fa. Una TAC non contrastata della testa e del collo non ha rivelato alcuna patologia al momento del ricovero, ed è stata dimessa dal pronto soccorso per cui è peggiorata molto rapidamente nei successivi cinque giorni e poi ha presentato un peggioramento delle febbri, mal di testa, dolore al collo e una leucocitosi di 34.000., Cinque emocolture eseguite per un periodo di sei giorni sono cresciuti Streptococcus intermedius, e una testa TC e collo con contrasto hanno mostrato trombosi della vena giugulare, seni cavernosi e seno sigmoideo sinistro. Il paziente è sopravvissuto e si è ripreso dopo otto settimane di ampicillina-sulbactam.
La sindrome di Lemierre è una malattia rara, tipicamente causata dal microrganismo Fusobacterium necrophorum. La tonsillite è l’infezione primaria più comune (87,1%) seguita da mastoidite (2,7%) e infezioni odontogene (1,8%) ., Questo è tipicamente seguito da invasione della parete laterale faringea e tromboflebite della vena giugulare interna seguita da batteriemia di alto grado e semina settica di organi vitali, più comunemente i polmoni. È molto probabile che la nostra paziente abbia sviluppato LS secondaria al raschiamento gengivale che ha subito due settimane prima dell’inizio dei suoi sintomi. S. intermedius è un raro organismo causale e solo 2 casi di LS sono stati trovati con questo batterio . Escalona et al. segnalato un caso con LS a causa di S. intermedius., Questo paziente presentava un ampio gonfiore mandibolare dovuto a un molare infetto e febbri, insieme a un pavimento edematoso della bocca all’esame fisico. Chemlal et al. , ha riferito un paziente con LS, che ha avuto una recente faringite che si presenta con febbre e dolore toracico inferiore correlato a ascessi polmonari multipli. La faringite è una singola presentazione più comune di LS come menzionato da Wright et al. . Al contrario, l’esame della bocca della nostra paziente era totalmente benigno e non aveva una storia di mal di gola nel recente passato., La presentazione benigna della nostra paziente e il normale esame orofaringeo potrebbero aver ritardato la sua diagnosi. Si è tentati di ipotizzare che le differenze nelle proprietà di virulenza tra S. intermedius e F. necrophorum, che è il solito agente patogeno responsabile della LS, possano aver contribuito a una presentazione atipica. Tuttavia, i precedenti 2 casi segnalati di S. intermedius presentavano segni orofaringei. Pertanto, è importante riconoscere che LS può presentare senza alcun segno di faringite o un’infezione dentale o dell’orecchio attiva e quindi può essere perso nelle prime fasi dell’infezione .,
La diagnosi mediante scansione TC della testa e del collo con contrasto IV è considerata superiore a un’ecografia del collo in quanto è meglio localizzare l’estensione anatomica del trombo . La TAC in assenza di contrasto può essere di utilità limitata (come nel caso del nostro paziente). Le emocolture devono essere inviate a pazienti con faringite grave persistente e segni di sepsi e anche in pazienti che presentano febbri e dolore al collo grave., La penicillina è il farmaco di scelta, ma a causa dei recenti ceppi resistenti alla penicillina di Fusobacterium, sono preferiti farmaci come la clindamicina o l’inibitore beta-lattamasi/beta-lattamasi . La terapia deve essere iniziata non appena si sospetta la sindrome e deve essere continuata per almeno 6 settimane . Drenaggio chirurgico di ascesso e legatura IJV può essere indicato per i pazienti che non riescono a rispondere agli antibiotici, come è stato fatto in epoca preantibiotica, anche se la legatura non è spesso fatto ora ., L’uso di routine di anticoagulazione è controverso in quanto non ci sono studi randomizzati e in questi casi si osserva spesso trombocitopenia correlata alla sepsi . L’anticoagulazione dovrebbe essere fortemente considerata, se c’è propagazione del coagulo che coinvolge il seno cavernoso o se ci sono emboli settici . Tuttavia l’anticoagulazione può aumentare il rischio di sanguinamento ed espansione dell’ematoma.
4. Sommario
La sindrome di Lemierre di solito si presenta durante l’infanzia ma può presentarsi atipicamente nelle persone di mezza età, come nel nostro paziente., Può accadere dopo faringite, otite media, infezioni odontogene o procedure dentali . Il numero di casi segnalati è in aumento, a causa dell’uso limitato di antibiotici per mal di gola e tonsillite . La batteriemia di alto grado con Streptococcus intermedius a causa di trombosi settica, senza alcun segno di infezione orale o faringea al momento della presentazione, è una caratteristica unica di questo caso. Inoltre, la capacità di altre flora orali di essere agenti causali della sindrome di Lemierre non è così ben stabilita e riconosciuta come lo è con Fusobacterium necrophorum., Ciò suggerisce che un esame benigno della bocca non dovrebbe escludere la diagnosi di LS. Alla luce di ciò, si consiglia di considerare LS nella diagnosi differenziale nei pazienti che presentano mal di gola persistente, mastoidite, storia recente di una procedura dentale e/o segni di gengivite attiva, accompagnata da dolore al collo e gonfiore. Devono essere ottenute emocolture e deve essere eseguita l’imaging TC del collo con contrasto IV. Questo, a sua volta, consentirà una diagnosi tempestiva e un risultato migliore.