Le crisi associate alla sindrome di Rasmussen sono estremamente difficili o impossibili da controllare con i farmaci. In molti bambini con la condizione, la migliore opzione di trattamento è la chirurgia dell’epilessia.
Sindrome di Lennox-Gastaut
Tipicamente a partire da bambini di età compresa tra 2 e 6 anni, la sindrome di Lennox-Gastaut è idiopatica — non ha causa nota — e si trova comunemente nei bambini con problemi di sviluppo cerebrale o danni cerebrali acquisiti.,
I bambini con sindrome di Lennox-Gastaut hanno ritardi nello sviluppo e mostrano un pattern distintivo di elettroencefalogramma (EEG) con picchi e onde lenti.
I tipi di crisi osservati nella sindrome di Lennox-Gastaut includono crisi atoniche, toniche, tonico-cloniche e atipiche. Poiché le convulsioni atoniche fanno cadere i bambini a terra, molti bambini indossano caschi per proteggere i denti e il viso.
La gestione può essere impegnativa e può includere farmaci anticonvulsivanti, stimolazione nervosa e alcuni tipi di terapia dietetica.,
Stato elettrico Epilettico del sonno (ESES)
Stato elettrico epilettico del sonno (ESES) descrive l’attività convulsiva che diventa più frequente durante il sonno ed è osservata in più della metà dell’EEG del sonno di un bambino.
ESES si trova nei bambini in età scolare e può influenzare diversi bambini in modi diversi e in vari gradi. Coloro che hanno ESES spesso, ma non sempre, hanno convulsioni e i loro tipi possono variare. I bambini con ESES hanno spesso regressione cognitiva-un declino nella loro capacità di imparare e di fare cose che già sanno come fare.,
Questa attività convulsiva in corso può portare a difficoltà a parlare o comprendere il discorso, preoccupazioni comportamentali, difficoltà di attenzione o problemi con il movimento di una o più parti del corpo.
Quando l’attività convulsiva è combinata con un’altra caratteristica di ESES, viene spesso chiamata picco continuo e onda durante il sonno (CSWS). Ci sono altre sindromi più specifiche come la sindrome di Landau-Kleffner (LKS), in cui i bambini hanno ESES sul loro EEG e in particolare hanno difficoltà con la lingua e la comprensione dei suoni.,
I farmaci tipicamente usati per trattare le convulsioni possono essere usati per trattare ESES, ma il medico potrebbe aver bisogno di aggiungere più terapie come benzodiazepine ad alte dosi e steroidi. Uno stretto monitoraggio della funzione cognitiva dei bambini è essenziale.
Sindrome di Sturge-Weber
La sindrome di Sturge-Weber (SWS) è un disturbo neurocutaneo (che colpisce il cervello e la pelle) identificabile dalla “macchia del porto-vino” (nota come angioma) sulla zona della fronte intorno all’occhio.,
I bambini con SWS possono manifestare convulsioni, debolezza su un lato del corpo (emiparesi), ritardi nello sviluppo e aumento della pressione nell’occhio (glaucoma).
Le convulsioni si verificano in oltre l ‘ 80% dei bambini con diagnosi di SWS. Circa il 25% di questi bambini ottiene il pieno controllo delle crisi con i farmaci, il 50% ottiene un controllo parziale delle crisi e il 25% non risponde ai farmaci. Nei casi più gravi, il medico può raccomandare un intervento chirurgico per l’epilessia.,
Epilessia mioclonica giovanile
Le persone con epilessia mioclonica giovanile (JME) hanno convulsioni miocloniche, caratterizzate da piccoli e rapidi scatti delle braccia, delle spalle o occasionalmente delle gambe. Questi di solito si verificano subito dopo il risveglio. I cretini mioclonici a volte sono seguiti da un attacco tonico-clonico o le convulsioni tonico-cloniche possono verificarsi indipendentemente. Possono verificarsi anche crisi di assenza, in cui il paziente sembra “svuotare” per un breve periodo di tempo che può durare da secondi a diversi minuti.,
Le convulsioni JME possono iniziare tra la tarda infanzia e la prima età adulta, di solito intorno al periodo della pubertà. Nella maggior parte dei pazienti, le convulsioni sono ben controllate con farmaci a lungo termine.