In primo luogo, il medico otterrà la vostra storia medica personale e familiare ed eseguire un esame fisico. Oltre a controllare la salute generale, il medico esegue un esame neurologico per verificare lo stato mentale e la memoria, la funzione del nervo cranico, la forza muscolare, la coordinazione, i riflessi e la risposta al dolore., Altri test possono includere:
- La scansione a risonanza magnetica (MRI) utilizza un campo magnetico e onde a radiofrequenza per fornire una visione dettagliata dei tessuti molli del cervello. Un colorante (agente di contrasto) può essere iniettato nel flusso sanguigno (Fig. 3).
Figura 3. Una scansione MRI di un macroadenoma ipofisario (linea arancione) che si è espansa verso l’alto per comprimere il chiasma ottico.,
- La valutazione endocrina misura i livelli ormonali nel sangue o nelle urine per rilevare livelli anormali causati da tumori ipofisari.
- Un test di acuità visiva rileva la perdita della vista e le aree mancanti nel campo visivo. Questo test misura sia la visione centrale che quella periferica.
- Il campionamento del seno petroso è una procedura per prelevare sangue dalle vene che drenano la ghiandola pituitaria. Simile ad un angiogramma, i cateteri flessibili sono inseriti nelle vene femorali nell’inguine. I cateteri sono avanzati alle vene petrosali vicino all’ipofisi., Il sangue viene prelevato e testato per i livelli di ACTH per aiutare a diagnosticare la malattia di Cushing.
Quali trattamenti sono disponibili?
Le opzioni di trattamento variano a seconda del tipo, del grado, delle dimensioni e della posizione del tumore, dell’età e della salute generale. Farmaci, chirurgia e radiazioni da soli o in combinazione, sono usati per trattare i tumori ipofisari e riportare i livelli ormonali alla normalità. È importante cercare un trattamento presso un centro che offre l’intera gamma di opzioni tra cui chirurgia, radiazioni e terapia endocrina., Un neurochirurgo, un chirurgo ORL, un endocrinologo e un oncologo di radiazioni lavorano come una squadra per trattare i tumori ipofisari.
Farmaco
L’obiettivo del farmaco è quello di bloccare il tumore di fare quantità anormali di ormoni.
I prolattinomi possono essere controllati con i farmaci cabergolina (Dostinex) o bromocriptina (Parlodel), che riducono le dimensioni del tumore mantenendo normali livelli di prolattina. Circa l ‘ 80% dei pazienti avrà livelli di prolattina ripristinati alla normalità con cabergolina. Molti avranno segnato il restringimento del tumore sulla loro risonanza magnetica, rendendo inutile l’intervento chirurgico.,
I tumori che producono l’ormone della crescita possono essere controllati con i farmaci octreotide (Sandostatina) o pegvisomant (Somavert), che vengono utilizzati in combinazione con la rimozione chirurgica. Questi farmaci sono anche usati per trattare tumori ricorrenti.
Nella malattia di Cushing, i farmaci usati per controllare la produzione di ACTH e cortisolo in eccesso possono includere mitotano (Lysodren), ketoconazolo (Nizoral), aminoglutetimide (Cytadren) e pasireotide (Signifor).,
Chirurgia
La rimozione chirurgica di un tumore pituitario può essere eseguita con un approccio transsfenoidale endoscopico minimamente invasivo, transsfenoidale tradizionale o craniotomia. L’opzione migliore varia per ogni paziente, a seconda della dimensione del tumore, del tipo e della posizione. Per i tumori che producono ormoni della crescita e producono ACTH, la chirurgia è il trattamento di scelta per invertire i problemi endocrini. Se un tumore si trova vicino ad aree critiche, i chirurghi possono rimuovere solo una parte di esso. Una rimozione parziale può ancora alleviare i sintomi. Le radiazioni possono essere utilizzate per trattare il tumore rimanente.,
- Chirurgia transsfenoidale endoscopica. Un chirurgo ORL inserisce un endoscopio attraverso la narice per raggiungere il seno sfenoidale. Un endoscopio è uno strumento sottile, simile a un tubo con una luce e una macchina fotografica. Il video dalla fotocamera viene visualizzato su un monitor. Un’apertura è fatta nel seno sfenoidale per accedere alla sella e alla ghiandola pituitaria (Fig. 4). Successivamente, il neurochirurgo rimuove il tumore passando lunghi strumenti attraverso la narice mentre guarda il monitor., La chirurgia viene solitamente eseguita con l’ausilio di una guida dell’immagine del computer (un sistema di navigazione anatomico simile a un GPS). L’obiettivo è quello di esporre con precisione il tumore e di evitare le arterie carotidi vicine o i nervi ottici.
Figura 4. La chirurgia transsfenoidale endoscopica, eseguita attraverso il naso, crea un percorso minimamente invasivo verso un tumore pituitario. Un’apertura è fatta nel seno sfenoidale per accedere alla sella e rimuovere il tumore.
- Transsfenoidale microscopico tradizionale., Questa tecnica viene eseguita attraverso un’incisione fatta sotto il labbro superiore (sublabiale) insieme alla rimozione del setto nasale per accedere al tumore. La tecnica endoscopica sta sostituendo l’approccio microscopico tradizionale in quanto riduce il trauma ai tessuti nasali e il tempo di recupero per il paziente.
- La chirurgia transsfenoidale endoscopica espansa comporta l’apertura di più ossa nella base cranica anteriore. Ciò consente al chirurgo di esporre in modo sicuro tumori molto grandi che si estendono oltre i confini dell’approccio transsfenoidale., Fornisce al chirurgo la visualizzazione diretta di strutture compresse, come i nervi ottici o le arterie cerebrali anteriori.
- Craniotomia. Un’incisione cutanea è fatta nel cuoio capelluto. Un piccolo lembo osseo sopra l’occhio (craniotomia sopraorbitale) viene tagliato e rimosso per accedere al cervello (Fig. 5). Il cervello viene delicatamente retratto per individuare e rimuovere il tumore. Il lembo osseo viene sostituito e fissato con minuscole piastre e viti. Una craniotomia è richiesta per i grandi tumori che hanno invaso i tessuti vicini e non possono essere rimossi con un approccio transsphenoidal.,
Figura 5. Approccio craniotomia ad un macroadenoma ipofisario che si estende verso il basso nel seno sfenoidale e fino al terzo ventricolo. Un lembo osseo viene tagliato sopra l’occhio (sopraorbitale) per esporre il cervello. I divaricatori aprono delicatamente un corridoio al tumore. Radiazioni
La radioterapia utilizza raggi controllati ad alta energia per trattare i tumori ipofisari. Le radiazioni danneggiano il DNA all’interno delle cellule, rendendole incapaci di dividersi e crescere. I benefici delle radiazioni non sono immediati ma si verificano nel tempo., A poco a poco, il tumore smette di crescere, si restringe e in alcuni casi scompare.
L’obiettivo della radioterapia è quello di massimizzare la dose alle cellule tumorali anormali e ridurre al minimo l’esposizione a cellule sane normali (Fig. 6).
Figura 6. Piano di trattamento con radiazioni per un adenoma pituitario. Le linee colorate intorno al tumore indicano la dose di radiazioni al tessuto.
La radiazione del fascio esterno viene erogata dall’esterno del corpo da una macchina che mira i raggi ad alta energia (raggi X, raggi gamma) al tumore., I modi per fornire radiazioni includono:
- La radiochirurgia stereotassica fornisce un’alta dose di radiazioni durante una singola sessione o 5 sessioni giornaliere. Le due tecnologie principali sono il coltello Gamma Leksell e sistemi di accelerazione lineare come il BrainLab Novalis. Anche se si chiama chirurgia, non viene eseguita alcuna incisione. Poiché una singola dose di radiochirurgia è più dannosa di più dosi frazionate, l’area target deve essere completamente immobilizzata con un telaio della testa o una maschera facciale (Fig. 7).,
- La radioterapia frazionata (FSR) fornisce dosi più basse di radiazioni al giorno per 5-6 settimane. Una maschera facciale viene utilizzata per riposizionare accuratamente il paziente per ogni sessione di trattamento. Fornire una frazione della dose totale di radiazioni consente alle cellule normali di riparare se stesse tra un trattamento e l’altro. Riduce anche gli effetti collaterali.
- La terapia del fascio del protone consegna l’energia accelerata del protone al tumore ad una profondità specifica. Il raggio di radiazione non va oltre il tumore.
Figura 7., Gamma Knife utilizza 192 fasci di radiazioni a basso dosaggio che si intersecano al tumore per produrre una dose elevata riducendo al minimo l’esposizione al cervello sano nelle vicinanze.
La radiazione è più spesso usata per trattare il tumore residuo dopo l’intervento chirurgico o per la recidiva del tumore. Alcune persone che hanno un trattamento con radiazioni avranno bisogno di sostituzione dell’ormone pituitario.
Osservazione (“guarda e aspetta”)
A volte il trattamento migliore è l’osservazione. Piccoli tumori a crescita lenta che producono pochi sintomi possono essere osservati con scansioni RM di routine fino a quando la loro crescita o sintomi richiedono un intervento chirurgico., L’osservazione può essere l’opzione migliore per i pazienti più anziani con altre condizioni di salute. Lei e il medico potete valutare il rischio che si sviluppino i sintomi rispetto al rischio di un intervento terapeutico.
Studi clinici
Gli studi clinici sono studi di ricerca in cui nuovi trattamenti – farmaci, diagnostica, procedure, vaccini e altre terapie – vengono testati nelle persone per vedere se sono sicuri ed efficaci. La ricerca è sempre condotta per migliorare lo standard di assistenza medica e per esplorare nuovi farmaci e trattamenti chirurgici., Le informazioni sugli studi clinici in corso, tra cui l’idoneità, il protocollo e le posizioni, si trovano sul web. Gli studi possono essere sponsorizzati dal National Institutes of Health (www.clinicaltrials.gov) così come l’industria privata e le aziende farmaceutiche (www.centerwatch.com).
Recupero e prevenzione
La dimensione e la posizione del tumore è il fattore più importante nel determinare il risultato. Poiché è impossibile prevedere se o quando un tumore pituitario può ripresentarsi, è necessario un monitoraggio periodico con scansioni MRI per osservare cambiamenti o ricrescita.,
Molte persone con tumori ipofisari sono seguite a lungo termine da un endocrinologo. Gli squilibri ormonali possono essere causati dal tumore stesso o possono derivare dal trattamento. Un endocrinologo monitorerà i livelli ematici di ormoni, delineerà un piano di trattamento e farà aggiustamenti di droga quando necessario.
Fonti & link
Se avete altre domande, si prega di contattare Mayfield Brain& Spine a 800-325-7787 o 513-221-1100.,
Supporto
I gruppi di supporto offrono l’opportunità ai pazienti e alle loro famiglie di condividere esperienze, ricevere supporto e conoscere i progressi nei trattamenti e nei farmaci. Contattare l’Associazione di rete pituitaria per i gruppi di supporto nella vostra zona.
Link
Associazione di rete ipofisaria
National Brain Tumor Society
American Brain Tumor Association
Glossario
acromegalia: allargamento delle mani, dei piedi o del viso negli adulti a causa della sovrapproduzione dell’ormone della crescita; spesso da un tumore ipofisario che secerne l’ormone della crescita.,
adenoma: un tumore che cresce da una ghiandola.
apoplessia: sanguinamento improvviso all’interno di un organo.
Sindrome di Cushing: una malattia endocrina causata da un aumento dei livelli di cortisolo nel corpo; spesso da un ormone adrenocorticotropo (ACTH)-secernente tumore pituitario. I segni distintivi includono una gobba grassa tra le spalle, una faccia arrotondata e smagliature rosa o viola sulla pelle. Anche causato dall’uso eccessivo di farmaci corticosteroidi.
diabete insipido: un disturbo in cui vi è un aumento anormale della produzione di urina, assunzione di liquidi e spesso sete., Causato da una diminuzione dell’ormone vasopressina a causa del danno del lobo pituitario posteriore.
gigantismo: crescita e altezza eccessive nei bambini causate dalla sovrapproduzione dell’ormone della crescita; spesso da un tumore ipofisario che secerne l’ormone della crescita.
ipertiroidismo: aumento della frequenza cardiaca, perdita di peso, nervosismo, e insonnia causata da eccesso di ormone tiroideo; può essere causato da ormone stimolante la tiroide (TSH) tumore ipofisario.,
ipotalamo: una parte del cervello che regola le risposte dell’ormone ipofisario secernendo fattori di rilascio o fattori inibenti, a seconda delle esigenze del corpo.
prolattinoma: un tumore pituitario benigno che sovraproduce l’ormone prolattina. Troppa prolattina causa una produzione anormale di latte nei seni, mancanza di mestruazioni, infertilità e diminuzione del desiderio sessuale.
aggiornato > 6.,2018
recensito da>Vince DiNapoli, MD, PhD e Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
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