Ultimo approccio di trattamento per il lupus pericardite ricorrente

Attualmente non ci sono linee guida pericardiche dell’American Heart Association/American College of Cardiology, ma le linee guida della Società Europea di Cardiologia (ESC) del 2015 sulla diagnosi e la gestione delle malattie pericardiche raccomandano il trattamento del disturbo autoimmune sistemico predisponente in pazienti con pericardite. Il trattamento della pericardite di solito include agenti antinfiammatori non steroidei (FANS) e colchicina; seguito da aggiunta di corticosteroide se necessario., La combinazione dei tre (iprofene, colchicina e prednisone), “tripla terapia”, potrebbe essere giustificata in alcuni casi, specialmente con sintomi continui e frequenti ricadute. Tuttavia, il ruolo del prednisone può diventare limitato a causa della sua propensione a causare più recidive (specialmente nelle eziologie indotte da virus), dipendenza da corticosteroidi e altri effetti avversi stabiliti. Anakinra, immunoglobulina endovenosa (IVIG) o azatioprina potrebbero essere considerate come opzioni terapeutiche successive se i sintomi persistono nonostante la terapia tripla ottimale., La pericardiectomia potrebbe anche essere esplorata come alternativa ma come ultima risorsa possibile dopo un’ampia discussione tra il paziente e il team di trattamento.3

Secondo le linee guida della malattia pericardica ESC 2015, anakinra, IVIG e azatioprina possono essere considerati per l’uso in pazienti con pericardite ricorrente corticosteroide-dipendente che non rispondono alla colchicina (classe IIb-c).3 Anakinra è un antagonista del recettore dell’interleuchina-1 che ha un esordio rapido, è efficace ed è ben tollerato., studi di follow-up di 3 anni su pazienti con pericardite ricorrente hanno rivelato un miglioramento dei sintomi, livelli di CRP normalizzati, interruzione dell’uso di corticosteroidi in tutti i pazienti che hanno ricevuto anakinra dopo una media di 62 giorni e una riduzione del 95% dei flares.4,5 Gli effetti indesiderati riportati includono infiammazione locale del sito cutaneo, transaminite transitoria e aumento del rischio di infezione grave (in particolare herpes zoster).6,7 IVIGs è siero umano contenente diversi anticorpi raggruppati e concentrati da migliaia di donatori sani., È ampiamente usato per le malattie autoimmuni a causa dei suoi effetti antinfiammatori e immunomodulatori. Sulla base della revisione degli studi pubblicati, IVIG è utile durante gli attacchi acuti di pericardite e considerato un agente risparmiatore steroide clinicamente efficace. Tuttavia, le limitazioni principali sono i costi elevati, i problemi di sicurezza legati all’infusione di plasma umano, la necessità di ospedalizzazione per la somministrazione e il rischio di recidiva in caso di interruzione.8,9 Date le condizioni del paziente, anakinra o IVIG non sono indicati come linea successiva di trattamento a meno che il regime attuale non stia fallendo., L’azatioprina è un agente risparmiatore steroide ad azione lenta che è un derivato della mercaptopurina che arresta la replicazione del DNA incorporandosi nel DNA replicante. Deve essere usato con cautela sotto consultazione di esperti a causa del rischio di infezioni gravi, epatotossicità, mielosoppressione incluso un aumentato rischio di sviluppo di tumori maligni (in particolare linfoma e cancro della pelle).9-11 Il paziente era precedentemente intollerante a questo farmaco a causa di nausea e affaticamento, quindi non raccomanderemmo la ripresa di questo agente.,

Considerando i sintomi del paziente, le è stato raccomandato di iniziare iprofene, colchicina e prednisone con un attento follow-up in clinica. Ai suoi appuntamenti successivi, lei sarà valutato per il grado di infiammazione in base al suo carico sintomo, marcatori infiammatori, e una risonanza magnetica cardiaca di ripetizione per determinare se sarebbe opportuno avviare rastremazione del suo prednisone al tasso di 5 mg ogni 2 settimane.

Figura 1: Ecocardiogramma: vista dell’asse corto parasternale che mostra un versamento pericardico circonferenziale moderato (freccia rossa).,

Figura 2: Risonanza magnetica cardiaca ritardata analisi gadolinio-enhancement (inversione recupero gradient echo sequence) dopo iniezione di gadolinio-chelato vista asse corto che mostra iperenancamento ritardato (freccia arancione) coerente con moderata infiammazione pericardica.,

Figura 3: Risonanza magnetica cardiaca ritardata analisi gadolinio-enhancement (inversione di recupero gradiente echo sequence) dopo l’iniezione di gadolinio-chelato vista a tre camere che mostra hyperenhancement ritardato (freccia arancione) coerente con moderata infiammazione pericardica.

Video 1: Ecocardiogramma transtoracico: vista apicale a quattro camere che mostra un rimbalzo del setto diastolico.

Video 2: Risonanza magnetica cardiaca vista a quattro camere che mostra un rimbalzo del setto diastolico.,

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