Un uomo di 41 anni precedentemente in forma ha visto per la prima volta il suo medico di famiglia nel dicembre 1997, per prurito perianale. Quando ha avuto dolore rettale e sanguinamento è stato indirizzato alla clinica ambulatoriale chirurgica. Poiché c’è stato un ritardo nell’ottenere un appuntamento, ha consultato un gastroenterologo come paziente privato. Una ragade anale posteriore è stato diagnosticato e lui è stato indirizzato a un chirurgo. L’esame sotto anestesia ha mostrato “una brutta ragade anale posteriore cronica” e una normale mucosa rettale., Sono stati prelevati campioni bioptici ed è stata eseguita la sfinterotomia interna sottocutanea laterale. Non è migliorato. L’istologia del campione bioptico è stata segnalata come compatibile con la fessura in-ano. Ha poi avuto ulcerazione superficiale e macerazione della pelle perianale. Un dermatologo ha diagnosticato “ustioni di tipo corrosivo” di eziologia incerta. Un secondo chirurgo ha ripetuto l’esame sotto anestesia e ha trovato “una grande fessura posteriore indurita e un’ulcera lineare che va dall’ano allo scroto”. Sono stati prelevati ulteriori campioni bioptici., La malattia di Crohn è stata considerata una possibilità ed è stato iniziato il prednisolone orale. L’istologia ha mostrato una normale mucosa rettale ma una grave infiammazione cronica attiva intensiva del canale anale e della pelle perianale. Non c’erano granulomi o segni di cancro. Un secondo dermatologo ha suggerito di pedinare il prednisolone e ha iniziato l’itraconazolo orale e l’aciclovir. Non è migliorato. La dose di aciclovir è stata aumentata a 400 mg cinque volte al giorno. Sia il chirurgo che il dermatologo ritenevano che potesse esserci un problema intestinale non diagnosticato. Erano ormai 6 mesi da quando i suoi sintomi sono iniziati., È stato anche consigliato lo screening per le malattie sessualmente trasmissibili. Nel giugno 1998 ha frequentato una clinica per malattie sessualmente trasmissibili in un altro distretto. Era sposato, ma aveva avuto un paio di partner eterosessuali a livello locale e all ” estero; non aveva mai avuto una malattia a trasmissione sessuale. Però, aveva avuto vesciche occasionali sul suo pene in passato, e aveva assunto che aveva l ” herpes genitale. Non ha dato alcuna storia di perdita di peso, febbre o sudorazione notturna. Non c’era linfoadenopatia. La sua pelle, bocca, gola, e tutti i principali sistemi erano normali., La pelle perianale era macerata e le ulcere lineari correvano dal bordo anale verso lo scroto e la fessura anale ( figura). L’esame rettale era impossibile. I test di screening per sifilide, gonorrea, clamidia ed epatite B e C erano negativi. La sierologia del toxoplasma e del citomegalovirus è risultata positiva solo per gli anticorpi IgG. Il tampone batterico anale ha dato solo una leggera crescita di candida.,