Interstitiell lungesykdom er Felles for Voksne og Barn
Flere former av ILD som er beskrevet i ATS/ERS Konsensus Uttalelse på LS er felles for både voksne og barn. De inkluderer lymfatisk interstitiell pneumonitt, cryptogenic akutt interstitiell pneumonitt (tyrkisk bad-Rik syndrom), desquamative interstitiell pneumonitt, organisering lungebetennelse, og uspesifikke interstitiell pneumonitt.,6 til Tross for identisk histology, visse kliniske kjennetegn skiller mellom voksne og barn.
Lymfatisk interstitiell pneumonitt (LIP) er en distinkt form av ILD som kan oppstå i alle aldre, alene eller i forbindelse med en underliggende lidelse. Familiære former av LEPPE har blitt rapportert.70 LIP representerer en form for lymphoproliferative lunge sykdom heller enn en primær inflammatorisk eller fibrotic prosess, og det oppstår i forbindelse med medfødt eller ervervet immunsvikt, autoimmun sykdom, og dysproteinemia.,71 Kliniske funksjoner av LEPPE er identisk med andre barn forhold, men er også forbundet med funksjoner av underliggende betingelser, for eksempel. vekttap og lymfadenopati i HIV-infeksjon. Røntgenologisk funksjoner på HRCT inkluderer slipt glass tettheter, reticulonodular eller nodulær tettheter, og (sjeldnere) bronchovascular fortykkelse og tynn vegg cyster. Histologic funksjoner i lunge inkludere diffuse infiltrerer av B-og T-celle-lymfocytter i mellomliggende områder, langs lymfekar, og av og til rundt luftveiene., Knuter av celler med germinal sentre og noncaseating granulomer kan også sees. Lungefibrose sjelden utvikler seg. Lymfocytter er vanligvis polyklonale men oligo – og monoklonale bestander kan forekomme, noe som tyder på ondartet potensial.72
LIP har vært forbundet med Epstein-Barr virus i lungene, og ved serologi blant barn med HIV-infeksjon og følgende organ transplantasjon uten HIV.71,73 Blant pasienter med HIV-infeksjon, noninfectious interstitiell pneumonitt antas å være LEPPE og biopsi kan ikke være nødvendig for diagnosen.,74 Om EBV bidrar til lunge patologi eller dikterer den kliniske utviklingen av LEPPE er uklart.73,75 LIP oppstår i opp til 30% av barn med perinatal kjøp av HIV-infeksjon og manifesterer 5 til 60 måneder etter fødselen.76 LIP kan forbedre, vedvare, eller fremgang, og kan være dødelig. LIP er lettere å kortikosteroider i mange tilfeller, men kontrollert terapeutiske studier har ikke blitt utført. Prognosen blant barn med LEPPE i fravær av immunsystemet feil ikke har blitt beskrevet.,
Akutt interstitiell pneumonitt (AIP) er en akutt og raskt progressiv form av parenkymatøs lunge sykdom som skyldes diffuse alveolar skade. Svært lite er publisert om AIP, spesielt hos barn. Det er påfallende lik den fibrotic fase av adult respiratory distress syndrom (STANDARDER), men uten en kjent eggende hendelse (f.eks., sepsis). Histologic funksjoner inkluderer timelig homogen lesjoner med hyaline membran rester, fibroblast spredning, mononukleære celle infiltrerer, og økt kollagen deponering., Den skiller seg fra akutt eosinofil pneumoni hvor eosinofile dominerer.77 Opp til 25% av voksne har en subakutt kurs med symptomer utvikle seg over en periode på mer enn 30 dager—lik den opprinnelige saken rapporter om tyrkisk bad og Rik.78,79 Dødelighet er 70% for voksne; lignende data er ikke publisert i barn. Det finnes ingen god behandling for denne lidelsen.
Desquamative interstitiell pneumonitt (DIP) har felles histologic har blant voksne og barn, men med ulike disponerende forhold og ulike prognoser., Den kliniske presentasjonen er lik andre etiologies av barn syndrom. Funn på HRCT er retikulære eller slipt glass tettheter som kan være diffuse eller regionalt fordelt, ofte i en basal eller perifer distribusjon.80 Lunge biopsier viser et konsistent mønster av airspaces fylt med alveolære makrofager (tidligere ansett epithelial peeling ), fortykket alveolar septa, spredt blandet inflammatoriske celler, og minimal fibrose.
hos voksne, DIP er assosiert med røyking og luftveier bronchiolitis-forbundet interstitiell lungesykdom (RBILD).,81 Noen eksperter mener disse enhetene til å representere et kontinuum av samme tilstand. DIP er regnet som relativt godartet med en bedre prognose enn andre etiologies av ILD i den voksne befolkningen.82 I kontrast, DIP er ikke forbundet med røyking på barn, kan oppstå i familier, og har en høy dødelighet, spesielt hos barn med debut av symptomer i det første året av livet.26 Den siste association of DUKKERT med overflateaktivt middel protein C-mangel, og mutasjoner i ABCA3-genet kan forklare hvorfor DUKKERT i spedbarn er så mye mer alvorlig.,21,64 Klinisk bedring i respons til kortikosteroidbehandling oppstår på kort sikt i nesten halvparten av barn.25 Men dødeligheten blant barn er 50% blant 42 rapportert tilfeller, og høyere blant barn med familiær DUKKERT.83
Cryptogenic organisering lungebetennelse (COP) var tidligere kjent som bronchiolitis obliterans og organisering av lungebetennelse (BOOP). Det forekommer både voksne og barn, og er vanligvis forbundet med infeksjoner, bedøve eksponering, myelodysplastic syndromer, bein marg transplantasjon, eller autoimmun sykdom.,84-86 I den største serien av 112 voksne med COP, Kongen og medarbeidere rapporterte dyspné, hoste, og restriktiv lungesykdom i halvparten av pasientene. Feber og forhøyet senkning var vanlig.87 HRCT funksjonene er forskjellige fra andre røntgenologisk funksjoner av barn syndrom, med usammenhengende fokal eller bilaterale konsolidering som kan migrere, dårlig definert knuter, eller en retikulære mønster.,88 histopathologic funksjoner inkluderer organisering av alveolar mellomrom og luftveier bronkiolene med en fibromyxoid utseende og timelig ensartede funksjoner, noe som tyder på svar på et enkelt fornærmelse.89 COG har en god prognose og er steroid responsiv i voksne og i de fleste tilfelle rapporter om barn.86,90
Uspesifisert interstitiell pneumonitt (NSIP) ble anerkjent av ATS/ERS klassifisering av interstitiell lungesykdom som atskilt fra UIP/IPF i 2002.,6 NSIP skiller seg fra UIP-først og fremst fordi histologic mønsteret er timelig homogen, i motsetning til UIP, som har lesjoner i ulike stadier av fibrose. Men UIP og NSIP har blitt diagnostisert i samme pasienter med flere biopsier.91 NSIP har enten mobil eller fibrotic overvekt på biopsi. Mobil form er forbundet med opp til 80% forbedring på behandling i voksne; den fibrotic NSIP bærer en fremgang på 45% overlevelse over 5 år.92 Både mobil og fibrotic former har blitt beskrevet hos barn.16 NSIP er en utbredt form for ILD i voksne., Det er imidlertid sjelden hos barn og det ikke er tilstrekkelig antall tilfeller for å beskrive prognose eller svar til terapi. NSIP har vært forbundet med overflateaktivt middel protein C-mangel på flere barn, men mutasjoner har ikke blitt evaluert i de fleste rapporterte tilfeller.18 NSIP oppstår også med et utvalg av underliggende betingelser, inkludert yrkesmessig eller bedøve eksponering, og kollagen og karsykdommer (dermatomyositt, polymyositt, og systemisk sklerose).