Tabell 1
Er Det Noen Faktorer Som Kan Påvirke Lab Resultater? I særdeleshet, har din pasient tar noen medisiner – OTC narkotika eller Herbals – som kan påvirke lab resultater?
Evaluering av den relative andel av hemoglobin arter registrert er viktig å ankomme til riktig diagnose.
jernmangel kan redusere andelen av hemoglobin A2, slik at en ß-talassemi kan bli oversett. En MCV/RBC mindre enn 14 er svært tankevekkende av ß-talassemi., Hvis du bruker verdien av hemoglobin A2 som en viktig indikator på ß-talassemi, det er avgjørende for å utelukke tilstedeværelse av A2′. Dette deltaet kjede variant er klinisk godartet, men vil være til stede på lik konsentrasjon til motorveiene A2 og må legges til det. Det kan være vanskelig å visualisere på EP eller IEF, siden andelen er liten, og det coelutes med hemoglobin S på HPLC.
Anemi av betennelse (anemi av kronisk sykdom), har en normal/forhøyet ferritin, og ytterligere tester kan være indisert for å finne ut om jernmangel er også til stede. I inflammatorisk sykdom, C-Reaktivt Protein, er forhøyet.,
Transfundert blod er alltid antatt å bestå av 100% hemoglobin A, men dette er ikke alltid tilfelle som pasienter som er heterozygote for hemoglobin C-eller D-mutasjoner er ikke identifisert i donasjon, og dette kan endre forventet prosenter av hemoglobins A og C.
Hva Lab-Resultatene Er Absolutt Bekreftende?
demonstrasjon av substitusjon av lysin for glutaminsyre i posisjon 6 av ß-globin-kjeden er diagnostisk for hemoglobin C (ß6 Glu → Lys). Dette er samme sted som hemoglobin S, så, når SC er til stede, disse mutasjonene må være 1 på hver globin-kjeden., Bekostning av denne testen er sjelden begrunnet.
I praksis, men demonstrasjonen av en topp på HPLC i C-elution vinduet, sammen med et band eluting med hemoglobin C på EP eller IEF, regnes som bekreftende for tilstedeværelse av hemoglobin C. Tilstedeværelse av tett polyhedral krystaller både intracellularly og extracellularly på de perifere smøre er også karakteristisk. Forutsatt at andel av hemoglobin F og A2 er normal og klinisk alvorlighetsgraden er som forventet, videre testing er vanligvis ikke garanteres.,
Hemoglobin C krystaller er mindre vanligvis sett i C/Cß0 på grunn av redusert produksjon av ß-kjeder.
I hemoglobin C egenskap, andelen av hemoglobin C er alltid lavere enn i hemoglobin A (typisk 35-40%), men det er ikke en redusert sats for produksjon av hemoglobin C ß-kjeder. Forskjellen oppstår fordi det er redusert affinitet av mutant ß-globin kjeder for α-globin kjeder. Den nøyaktige årsaken til hemolyse er uklart, og kan være en kombinasjon av intra-erythroide crystal dannelse eller mobil dehydrering på grunn av økning kalium eflux.,
Mange Nyfødt Screening programmer inkluderer tester for felles hemoglobinopathies. Når andelen av hemoglobin F trekkes fra den totale hemoglobin, det samme forholdet av hemoglobin C til hemoglobin En vil bli observert som hos voksne.
Siden hemoglobin S produserer sickling kun i henhold til redusert oksygen spenning, en negativ sickling test bør observeres med hemoglobin C.
Hva Bekreftende Tester Skal jeg Be for Min Kliniske Dx? I tillegg, hva follow-up tester kan være nyttig?,
Sekvensering av kromosom for det kjente bestemt punkt mutasjoner for ß-globin C kan være indisert dersom disse teknikkene er i stand til å komme frem til en endelig diagnose på grunn av coelution med en annen hemoglobin.
Sekvensering av kromosom for felles punkt mutasjoner eller slettinger i ß-globin-genet er bare sjelden indikert i tilfelle av utseendet av en tidligere ukjent hemoglobin enhet.,
Om alvorlighetsgraden av de kliniske presentasjonen ikke stemmer overens med den første diagnosen, sekvensering av α – og/eller ß-globin transkripsjon regulator gener eller sekvensering av genet i sin helhet kan være nødvendig for å få en endelig diagnose. Tilstedeværelsen av hemoglobin H kan indikere en 3-genet α-talassemi (eller en 2-genet sletting i en neonate). På grunn av den geografiske fordelingen av α-talassemi, denne kombinasjonen er lite sannsynlig. En forhøyet andel av hemoglobin A2 er en indikasjon på en ß-talassemi., En forhøyet andel av hemoglobin F er tyde på en ß0 talassemi (C ß-talassemi er også sett i Middelhavet bestander), hemoglobin S C sykdom, eller arvelig persistens av føtalt hemoglobin (se kapittel om Anemi Assosiert med Hemoglobin S-C).
Behandling med hydroxyurea øker andelen av hemoglobin F stede. Hydroxyurea er gitt for polycythemias, sigd sykdom, og som en kjemoterapeutiske agent.
Hvilke Faktorer som Eventuelt Kan Påvirke den Bekreftende Lab Resultater?, I særdeleshet, har din pasient tar noen medisiner – OTC narkotika eller Herbals – som kan påvirke lab resultater?
Hemoglobins E, O-Arab, og C-Harlem alle migrere med hemoglobin C på alkaliske elektroforese, men ingen av disse coelutes med hemoglobin C på syre EP. På HPLC, det er, i tillegg, en liten topp eluting litt foran C peak, som er tenkt å representere glycated hemoglobin C.,
Den nåværende generasjonen av hemoglobin A1C (glycated hemoglobin) analyser har eliminert tidligere observert upålitelighet i nærvær av hemoglobin C egenskap, og resultatene av diabetes tester kan tolkes med tillit i disse pasientene.
Sickling test er en screening test som oppdager eventuelle hemoglobin som polymerizes under redusert oksygen spenning og kan ikke skille mellom Homozygote S sykdom, 1 av sigd trekk, eller tilstedeværelsen av en dobbelt erstattes S mutasjon, som hemoglobin C-Harlem., Alle resultater skal være bekreftet av ytterligere testing, spesielt hvis de ikke er enig med det kliniske bildet.
Sickling testen kan gi en falsk negativ, hvis hemoglobin S konsentrasjonen er under 1 g/dL (normalt <10-15% av den totale hemoglobin), etter transfusjon eller i tilfeller der F er større enn 90% (neonates og arvelig persistens av føtalt hemoglobin.
Sickling test kan gi et falskt positivt, hvis det er nucleated RBCs i perifert blod eller pasienten har en markert hypergammaglobulinemia, som for eksempel multippel myelom.,
Det er mange årsaker til hemolyse andre enn hemoglobinopathies, noen av disse er:
RBC enzymet mangler, for eksempel G6PD, Pyruvate Kinase, Glukose Fosfat Isomerase, eller NADH reduktase
mekanisk ødeleggelse fra kunstige ventiler eller forbrenning
infeksjon
immunopathologic, for eksempel transfusjon reaksjoner, Rhesus/ABO uforlikelighet, eller varm og kald agglutinins
Tester tegn på hemolyse inkluderer redusert eller fraværende haptoglobin, forhøyet LDH og unconjugated bilirubin, og forhøyet serum gratis hemoglobin.,
Det er mange andre vanlige årsaker til anemi, som kan trenge ytterligere undersøkelser, for eksempel:
kosttilskudd jernmangel eller mangelfull absorpsjon (achlorhydria)
graviditet
kronisk sykdom
malignitet
underernæring
GI-blødning
følgende lab tester bidra til å skille mellom anemi som følge av jernmangel IDA), betennelse (ACI), eller samtidig bruk av jernmangel med betennelse.,decrease
Copyright © 2017, 2013 Decision Support in Medicine, LLC., Alle rettigheter er reservert.
Ingen sponsor eller annonsør har deltatt i, godkjent eller betalt for innhold gitt av beslutningsstøtte i Medisin LLC. Lisensiert Innhold eies av og kopibeskyttet av DSM.