Enchondroma (Norsk)

Enchondromas, også kjent som chondromas 7, er relativt vanlig intramedullær brusk svulster med benign bildebehandling funksjoner. De deler histologic funksjoner med lav-grade chondrosarcoma, og noen ganger er klassifisert under paraplyen sikt lav-grade chondral serien svulster.

Enchondromas konto for ‘E’ i den populære mnemonic for lytiske benlesjoner FEGNOMASHIC.,

Epidemiologi

• oftest diagnostisert i tidlig barndom til voksen alder med en topp forekomsten av 10-30 år
• vanligste primære godartet bein svulst av hånd/håndledd
• konto for ~5% (range 3-10%) av alle bein svulster, og ~17.,5% (range 12-24%) av godartet bein svulster 1

Foreninger

To syndromer er forbundet med flere enchondromas:

• Ollier sykdom
• Maffucci syndrom

Klinisk presentasjon

Enchondromas er som oftest et tilfeldig funn, mest vesentlige i at de ikke skal forveksles med den mer aggressive lesjoner.

Som en regel, enchondromas bør være asymptomatiske, men lesjoner av hendene/føttene kan presentere med smerter fra patologisk fraktur eller forestående brudd 8.,

Malign transformasjon til lav-grade chondrosarcoma er sjeldne og kan presentere med smerte.

Patologi

Enchondromas består av lobules av modne hyaline brusk som er helt eller delvis omsluttet av omkringliggende normale bein 9. Den cartilaginous lobules kan gjennomgå endochondral forbening, ofte resulterer i den karakteristiske ‘ringer og buer’ mønster av mineralization.

De oppstår fra baksetet av vekst plate brusk/chondrocytes som blir isolert i modne bein. Derfor, de kan sees i noen bein dannet fra brusk.,

Ved definisjon, de viser ingen histologic bevis på lokal invasjon (som antyder lav-grade chondrosarcoma). Det er imidlertid viktig å være klar over at enchondroma kan ikke sikkert skilles fra chondrosarcoma av histology, og diagnosen avhenger sammenheng med kliniske, bildebehandling og patologiske funn 9.

Grovt, sår er vanligvis <3 cm, gjennomskinnelig, nodulær, og er sterkt grå-blå.,

Sted

Enchondromas er vanligvis plassert i en sentral eller eksentrisk posisjon i medullary hulrom av tubulære bein:

• små tubulære bein i hender og føtter (~50%) 4
  • proksimale falanks vanligste 8
• stor tubulære bein
  • f.eks. femur, tibia, humerus
• sjeldne: (vurdere chondrosarcoma)
  • bekkenet
  • ribbeina
  • scapula

Sjelden en enchondroma kan utvide gjennom cortex og demonstrere en exophytic vekst mønster., Dette er kjent som en enchondroma protuberans, og kan enten sees sporadisk eller som en del av Ollier sykdom 2.

Røntgenologisk funksjoner

Enchondromas har en noe variabel utseende ved bildebehandling, selv om karakterisering av med unntak av mistenkelige funksjoner er nøkkelen. Siden de fleste er asymptomatiske tilfeldige funn, lesjoner i en karakteristisk plassering og utseende er vanligvis ikke videre undersøkt.

Imaging er generelt mindre nyttig i stadfestet benignity av lesjoner i hender/føtter, så vel som i enchondromatosis eller skeletally umodne 9 pasienter.,ften ingen matrix mineralization (rent lytiske) i hender/føtter

flertallet av enchondromas oftere oppstår i metaphyseal regionen, på grunn av at det trolig sin opprinnelse fra vekst plate 1, men de er ofte sett i diaphysis., De bare sjelden er sett i epiphysis, og en cartilaginous lesjon i en epiphysis er mer sannsynlig å være en chondrosarcoma 3.

MR

MR er nyttig i evaluering av bløtvev extension og for å bekrefte diagnosen. Enchondromas vises så godt avgrenset noe lobulated massene skifte marg 1.,nal

Beskrivelser bør inneholde

• sted jeg.,e. sentrale eller perifere
• tilstedeværelse og mengde av endosteal scalloping

Differensiering av en enchondroma fra lav-grade chondrosarcoma er problematisk, som de kan ha lignende utseende. Se enchondroma vs lav-grade chondrosarcoma.

nukleærmedisin

Økt opptak på bein skanning kan sees med enchondromas. Intens opptak skjer med en underliggende patologiske brudd eller kortikale ekspansjon i små bein 5.

Behandling og prognose

flertallet av enchondromas forblir asymptomatiske og krever ingen behandling.,

Patologisk brudd er vanligvis behandles med utskrapning og bein pode, med oppfølging av x-stråler for å overvåke for healing og tilbakefall. En incisional biopsi er innhentet intraoperatively. Gjentakelse er rapportert i 2-15% og foreslår malignitet 8.

Hvis malign transformasjon er mistenkt, som oppstår i mindre enn 5% av tilfellene, så behandling er mer aggressive 4.,

Komplikasjoner

• patologisk fraktur
• malign transformasjon til chondrosarcoma

differensialdiagnose

differensial er betydelig påvirket av modalitet i spørsmålet, og de fleste enhetene nedenfor kan utelukkes med MRI. Unntaket er chondrosarcoma.,

• bein infarkt størrelse
• chondrosarcoma
  • vanskelig å skille
  • > se: enchondroma vs lav karakter chondrosarcoma
• intraosseous ganglion
• andre godartet lytiske benlesjoner
• lytiske metastasering til bein
• granulomatous sykdom
  • skjelett sarkoidose
  • skjelett tuberkulose