Et bein island er et fokus for normal kortikale beinet ligger innenfor medullary hulrom. Det store flertallet av bein øyene er små, som måler fra 1 mm til 2 cm i størrelse. De finnes oftere hos voksne enn hos barn. Lesjonen kan være nesten diagnostisert på grunnlag av sin karakteristiske kliniske og bildebehandling funksjoner. Differensial diagnose kan være vanskelig når lesjon manifesterer seg ukarakteristisk ved å være symptomatisk, veldig stor, og varm på bein skanning.,1-4
begrepet gigantiske bein øya har blitt brukt til å beskrive en stor lesion1 som måler mer enn 2 cm i enhver dimensjon.5 Giant bein øyene har blitt beskrevet bare i voksne,1,5-15 og den lengste bein island lengde rapportert er 10,5 cm.10 De er vanligvis symptomatisk og er forbundet med økt radionuklide opptak på bein scintigraphy.14
historien og de kliniske og bildebehandling presentasjon av en selv lenger, symptomatisk, og scintigraphically hot lesjon i tibial diaphysis av en 10 år gammel gutt som er rapportert., Lesjonen videre utstilt flere atypisk bildebehandling funksjoner som nødvendiggjør en åpen biopsi, som bekreftet diagnose av en gigantisk bein øya. Relevante differensial diagnose og klinisk og røntgenologisk funn etter 15-års oppfølging er også presentert og diskutert. Pasienten gitt skriftlig informert samtykke for trykking og elektronisk publisering av denne saken rapporten.
Saken Rapport
En 10-år gammel gutt ble innlagt på kirurgisk reparasjon av en inguinal brokk. Fysisk undersøkelse avdekket en smertefri, men anbudet fremre å bøye av riktig tibial diaphysis., Pasienten var en sunn vises hvit mann med normal vitale tegn, gangart, og holdning. Hans foreldre la merke til en liten protuberance av tibia i en alder av 2,5 år. Ingen medisinske råd ble spurt om ben hevelse etter den tid. Etter utvinning fra inguinal brokk reparasjon 3 uker senere, bein lesjon ble grundig undersøkt. Røntgenbildene viste en avlang, homogent område med tett sklerose i diaphysis av høyre tibia. Lesjonen hadde relativt godt definert marginer og var plassert i medullary hulrom., Spekulasjonene ble ikke åpenbart i periferien av lesjon, som viste en skarp circumscription (Figur 1A, 1B). En godt definert lytiske området var tydelig på den distale delen av lesjon (Figur 1B). Det var ingen periosteal reaksjon. Blod og serum kjemi var innenfor normale grenser, inkludert serum kalsium, fosfor, og alkalisk fosfatase. En vanlig 3-fase bein scintigraphy (300 MBq) med technetium-99m HDP (hydroxydiphosphonate) indikerte økt opptak i det området av lesjon, men ingen andre skjelett unormalt (Figur 2)., Computertomografi (CT), viste at lesjonen var rent intramedullær og tett blastic. Lesjonen stammer fra den mediale cortex, som var fortykket (Figur 3A). Lesjonen utvidet til anterolateralt cortex, som ble tynnet og inkluderte en lytiske området. I distale del av lesjon, den anterolateralt cortex var fortykket, inkludert lytiske områder, og viste en fremre delen av kortikal ødeleggelse (Figur 3B). Fatty marg i tilknytning til regionen sklerose dukket normal. Det var ingen bevis for extraosseous av mykt vev endringer., På både T1 – og T2-vektede magnetisk resonans imaging (MRI), lesjonen utstilt lav-signal intensitet. Lesjonen målt 10.8×2.2×1 cm. Det stammer fra den mediale kortikale beinet av tibia, blandet seg inn i medullary hulrom, og utvidet anteriorly mot og gjennom den fremre cortex. Området av kortikal ødeleggelse var helt tydelig på den aksiale MR-undersøkelse. Den periosteum var hjemløse og erodert anteriorly av sentrale stråler benete striper. Ingen forbedring ble sett etter intravenøs administrasjon av gadolinium-diethylenetriamine pentaacetic syre (Gd-DTPA) som en kontrastvæske., Det var ingen extraosseous av mykt vev endringer. I distale del av lesjon, sagittal og aksial MR viste en 1,2×0.8×0.7 cm vel-definert ovale fokus, med karakteristikker av cystisk degenerasjon som viste middels-signal intensitet på T1-vektet MR (Figur 4) og høy-signal intensitet på T2-vektede MR-undersøkelse.,
En åpen biopsi ble utført. Macroscopically, en kile av kompakt bein som måler 3 x 1,7 x 0.6 cm ble tatt. Mikroskopisk undersøkelse viste en tynnet periferien av lamellær (modne) bein med haversian kanalene, og under det, vevd (umodne) bein med lang overflate prosesser prosjektering innen tilstøtende cancellous bein (Figur 5A)., Det vevde bein inneholdt løs vaskulær fibrøst vev. Ingen osteoklaster ble notert, og svært få osteoblaster fôr bein trabeculae var små, single-lag, og flatskjerm (Figur 5B). Det var ingen bevis for neoplastiske celler. Det var ikke noe unormalt i periosteum og omkringliggende bløtvev.
histology var pathognomonic av en gigantisk bein øya. Ingen ytterligere kirurgisk inngrep ble anbefalt.
Den postoperative kurset var ukomplisert, og pasienten ble utskrevet 2 uker senere., En over-the-kneet gips ble anbefalt i 3 måneder, og en under-the-kneet skinne for en ekstra 2-måneders periode. Full vektbærende var kun tillatt etter postsurgical sjette måned for å hindre en forestående brudd. Den tibial bukker var anbud for å presse eller palpasjon, og pasienten rapporterte mild spontan smerte under oppfølging. Røntgenbildene 1 år etter operasjonen viste at benet området fjernet for biopsi ble erstattet av kompakt bein. MR-undersøkelse utført 4 år etter operasjonen viste at volumet av lesjon i forhold til verten bein ble ikke endret.