Hva Er Myelodysplastic Syndromer?

myelodysplastic syndrome (MDS) — også noen ganger kalt preleukemia eller ulmende leukemi — er en type blodkreft som feil i beinmargen stamceller resulterer i unormal produksjon av blodlegemer, inkludert erytrocytter (røde blodceller), leukocytter (hvite blodceller) og blodplater. Unormal stamceller ikke utvikle eller fungere riktig, og ofte er ødelagt enten før de forlater benmarg eller kort tid etter at de kommer inn i blodbanen.,

Noen pasienter med MDS har for mange unge, umodne blod-noe som gjør cellene i benmargen. Når mer enn 20% av benmargen består av disse cellene, sykdommen sies å ha forvandlet til akutt myelogen leukemi (AML). Dette skjer i omtrent 30% av tilfellene.

Fordi den syke bein marg stilk celler ikke fungerer normalt, kan de ikke produsere nok sunt blod celler av ulike typer, som forårsaker anemi og tretthet hos mange pasienter med MDS., Pasienter med MDS kan også blåmerker eller blør lett på grunn av lavt platetall teller, og de kan være økt risiko for feber eller infeksjoner, fordi beinmargen gjør for få infeksjon-kampene celler.

Normale blodceller

de Fleste blodceller utvikle seg i marg, det myke materialet i sentrum av bein. Beinmargen inneholder blodkreft stamceller, som er i stand til å utvikle seg til alle de forskjellige typer blodceller, avhengig av den typen som kroppen din trenger på et bestemt tidspunkt., Når cellene blir gamle eller er skadet, kan de dø, og blodkreft stamceller erstatte dem.

Stamceller eldre til enten myeloide stamceller eller lymfoide stamceller.

  • En myelogen stilk cellen forfaller til en myelogen blast, en umodne blodceller som kan forvandles til en av røde blodlegemer, blodplater eller en av flere typer hvite blodceller.
  • En lymfoide stilk cellen forfaller til en lymfoide blast, en umodne blodceller som kan forvandles til en av flere typer hvite blodlegemer, slik som B-celler og T-celler.,

Hver type blod celle har en spesiell jobb:

  • Hvite blodcellene å bekjempe infeksjonen. Det finnes flere typer hvite blodceller.
  • Røde blodceller frakte oksygen til vevene i kroppen.
  • Blodplater bidrar til å danne blodpropper å kontrollere blødning.

MDS-Celler

I en person med MDS, bein marg gjør umodne blodceller (eksplosjoner) som ikke fungerer skikkelig, og er igjen gruppert i benmargen.,

Noen MDS pasienter har en uvanlig funksjon — tilstedeværelsen av umodne røde blodceller som inneholder altfor mange jern partikler, kalt sideroblasts, som dannes i en ring.

Typer MDS

Det er mange undergrupper av myelodysplastic syndromer, som er klassifisert i henhold til antall eksplosjoner i beinmargen, og tilstedeværelsen av ringsel sideroblasts og bestemt kromosom misdannelser i blod og benmarg. Hvis du har en høyere prosentandel av eksplosjoner, har du en større sjanse for å utvikle akutt myelogen leukemi (AML).,

MDS undertyper inkluderer:

Refraktær Anemi (RA)

Om 8-15 turistinformasjon% av MDS tilfeller innebære refraktær anemi. MDS pasienter med refraktær anemi har lavt antall røde blodlegemer, og de cellene ikke ser normal ut. Antall umodne celler (eksplosjoner) i beinmargen er vanligvis normal (mindre enn 5%). En liten prosentandel av røde blodlegemer i beinmargen (mindre enn 15%) kan inneholde sideroblasts (jern partikler som danner en ring).

Refraktær Anemi med Ringsel Sideroblasts (RARS)

Mellom 1,5-11% av MDS tilfeller innebære RARS., RARS har de samme egenskapene som refraktær anemi (ovenfor), bortsett fra at antall ringsel sideroblasts er mer enn 15%. Nylig et nytt medikament (luspatercept/Reblozyl®) ble godkjent for pasienter med anemi og økt ringsel sideroblasts.

Refraktær Anemi med Overflødig Blasts-1 (RAEB-1)

I RAEB-1, det er ikke nok med en av de tre typer av blod celler, og disse cellene ikke ser normal ut. Antall eksplosjoner er større enn 5%, men mindre enn 10%. Om 18-21% av MDS tilfeller innebære RAEB-1.,

Refraktær Anemi med Overflødig Blasts-2 (RAEB-2)

Dette er samme tilstand som RAEB-1, bortsett fra at antall eksplosjoner er større enn 10%, men mindre enn 20%. RAEB-2 står for ca 15-18% av MDS tilfeller.

Myelodysplastic Syndrome, Uklassifisert (MDS-U)

Pasienter med MDS-U har ikke nok av en av de tre celletyper, og unormale hvite celler og blodplater progenitor celler (en scene mellom stamceller og modne celler) er til stede. Antall eksplosjoner er mindre enn 5%. Mellom 0-18% av alle MDS tilfeller innebære MDS-U.,

MDS Forbundet med Isolert Sletting (5q)

– Pasienter har bare refraktær anemi (anemi som ikke reagerer på behandling), men en del av et bestemt kromosom — kromosom 5 — mangler.,

RCMD Variasjoner

De neste to typer MDS — varianter av Ildfaste Cytopenia med Multilineage Dysplasi, eller RCMD — konto for mellom 32-39% av alle tilfeller av MDS:

Ildfast Cytopenia med Multilineage Dysplasi (RCMD)

I RCMD, det er ikke nok til minst to av tre forskjellige typer blodceller (røde blodceller, hvite blodceller eller blodplater), og minst to av blod celle typer ikke ser normal ut. Antall eksplosjoner er mindre enn 5% og antall ringsel sideroblasts er mindre enn 15%.,

Ildfast Cytopenia med Multilineage Dysplasi (RCMD) med ringsel sideroblasts

Denne tilstanden er den samme som RCMD, bortsett fra at antall ringsel sideroblasts er høyere enn 15%.

Finn en TreatmentMDS Risiko FactorsSymptoms av MDS

Share

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *