Kronisk liten kar sykdom, også kjent som leukoaraiosis, er en radiologisk begrep som brukes for å beskrive diffuse hvit materie endringer antas å være knyttet til små kar sykdom.
På denne siden:
Terminologi
Det er ingen enighet i litteraturen om terminologi for Kronisk liten kar sykdom/leukoaraiosis., Disse begrepene brukes ofte om hverandre med variasjoner langs linjene av små fartøy kronisk iskemi, microvascular iskemi, iskemisk microangiopathy, alder-relaterte hvit materie endringer, og uidentifiserte lyse objekter.
Epidemiologi
Kronisk små fartøy sykdommen er mer vanlig med økende alder. Utbredelsen av hvit substans lesjoner i den generelle befolkningen er rapportert til å være mellom 39 96% 11.
Klinisk presentasjon
Kronisk liten kar sykdom er ofte en tilfeldig asymptomatiske å finne på bildebehandling., Det har imidlertid vist seg å føre til vaskulær demens og det er mer vanlig hos pasienter med demens (vaskulær demens, Alzheimers sykdom, Lewy legeme demens) sammenlignet med den generelle befolkningen (100% v. 92% henholdsvis i en studie) 11,12.
Patologi
Histology fra disse lesjonene vis atrofi av axons og redusert myelin. Den pathophysiology av hvit substans lesjoner er forskjellig avhengig av området av engasjement, dvs. periventricular eller dyp (subkortikale) hvit materie. Denne forskjellen er understreket i Fazekas skala der de to er adskilt., Patogenesen og særlig den kliniske betydningen er fortsatt ufullstendig forstått 3,5.
Periventricular hvit substans lesjoner
Periventricular hvit materie endringer (3-13 mm fra ventrikulære overflaten) er antatt å være haemodynamically bestemt snarere enn bare knyttet til små kar sykdom 8. Denne regionen er en vaskulær randsonen vascularized av ikke-collateralising ventriculofugal fartøy fremkommer fra subependymal arterier. Som sådan, det er utsatt for lokal og systemisk nedgang i cerebral blodstrøm., Det er en prediktor for vannskillet infarcts spesielt når du ligger langs bakre horn, og det er korrelert med carotisar stenose 8.
Det er verdt å merke seg at juxtaventricular hvit materie endringer (<3 mm fra ventrikulære overflate), for eksempel ependymitis granularis, er ikke knyttet til små kar sykdom, men snarere representerer spinalvæske lekkasje på grunn av forstyrrelser av ependyma 10.,
Dyp og subkortikale hvit substans lesjoner
Dyp hvit materie endringer (>13 mm fra ventrikulære overflaten, <4 mm fra corticomedullary junction) er antatt å være forårsaket av lipohyalinosis (liten kar sykdom), dvs. ufullstendig arteriosklerose 8,9. De er en prediktor for lacunar infarcts.
Røntgenologisk funksjoner
Kronisk liten kar sykdom består av bilaterale usammenhengende eller diffuse hvit materie endringer ofte observert på imaging studier 6,7., Den Fazekas skala har blitt foreslått for å kvantifisere hvit substans lesjoner i slekt å leukoaraiosis. Dette er spesielt nyttig i innstillingen av demens.
CT
- ikke-styrking av hvit substans hypodensities
MR
- T1: hypointense eller isointense, mindre iøynefallende enn på T2/TEFT
- T2/STIL: hyperintense
- DWI: ingen spredning begrensning
- T1 C+ (Gd): ikke-styrking
Historie og etymologi
begrepet leukoaraiosis betyr hvit materie rarefaction og kommer fra det greske (leuko = white og araios = rarefaction)., Det ble først foreslått av Vladimir Hachinski (fl 2019) en ukrainsk-født Kanadiske nevrolog 6.
differensialdiagnose
differensialdiagnose er bredt og omfatter flere sykdommer som involverer hvit substans, blant annet:
- CADASIL
- cerebral amyloid angiopathy
- primære angiitis av CNS