Langerhans celle histiocytosis er en lidelse som overflødig immunsystemet celler som kalles Langerhans celler bygge opp i kroppen. Langerhans celler, som hjelper med å regulere immunsystemet, og er vanligvis finnes i hele kroppen, spesielt i huden
, lymfeknuter, milt, lunger, lever, og benmarg. I Langerhans celle histiocytosis, overflødig umodne Langerhans celler vanligvis danne svulster kalles granulomer., Mange forskere nå vurdere Langerhans celle histiocytosis å være en form for kreft, men denne klassifiseringen er fortsatt kontroversielt.
I ca 80 prosent av berørte individer, ett eller flere granulomer utvikle seg i bein, forårsaker smerte og hevelse. Granulomer, som vanligvis oppstår i skallen eller lange bein av armer eller ben, kan føre til at benet til å sprekke.
Granulomer også ofte oppstår i huden, som vises som blemmer, røde nupper, eller utslett som kan være mild til alvorlig., Hypofysen kan også bli påvirket; denne kjertelen ligger på undersiden av hjernen og produserer hormoner som styrer mange viktige kroppsfunksjoner. Uten hormon tilskudd, berørte personer kan oppleve forsinket eller fraværende i puberteten, eller en manglende evne til å få barn (infertilitet). I tillegg, hypofysen skade kan resultere i produksjon av store mengder urin (diabetes insipidus) og dysfunksjon av en annen skjoldbrusk-kjertel som kalles., Thyroid dysfunksjon kan påvirke hastigheten til kjemiske reaksjoner i kroppen (metabolisme), kroppstemperatur, hud og hår struktur og atferd.
I 15 til 20 prosent av tilfellene, Langerhans celle histiocytosis påvirker lungene, leveren, eller blod-forming (blodkreft) system; skade til disse organer og vev som kan være livstruende. Lunge engasjement, som viser seg som hevelse i de små luftveier (bronkiolene) og blodårene i lungene, resulterer i en strammere av lungevevet, puste problemer, og økt risiko for infeksjon., Blodkreft engasjement, som oppstår når Langerhans celler publikum ut blod-forming celler i beinmargen, fører til en generell reduksjon i antall blodlegemer (pancytopenia). Pancytopenia resulterer i tretthet på grunn av lavt antall røde blodlegemer (anemi), hyppige infeksjoner på grunn av lavt antall hvite blodlegemer (neutropenia), og clotting problemer på grunn av lavt antall blodplater (trombocytopeni).,
Andre tegn og symptomer som kan oppstå i Langerhans celle histiocytosis, avhengig av hvilke organer og vev som har Langerhans celle innskudd, inkluderer hovne lymfeknuter, magesmerter, gulfarging av hud og det hvite i øynene (gulsott), forsinket pubertet, utstående øyne, svimmelhet, irritabilitet, og beslag. Ca 1 i 50 berørte enkeltpersoner oppleve forverring av nevrologisk funksjon (neurodegeneration).
Langerhans celle histiocytosis er ofte diagnostisert i barndommen, vanligvis mellom 2 og 3, men kan forekomme i alle aldre., De fleste personer med voksen alder Langerhans celle histiocytosis er nåværende eller tidligere røykere, og i om lag to tredeler av voksen alder tilfeller er sykdommen bare påvirker lungene.
alvorlighetsgraden av Langerhans celle histiocytosis, og dens tegn og symptomer, varierer blant rammet enkeltpersoner. Enkelte presentasjoner eller former av sykdommen ble tidligere ansett for å være separate sykdommer. Eldre navn som ble noen ganger brukt for former av Langerhans celle histiocytosis inkluderer eosinofil granulom, Hånd-Schüller-Christian sykdom, og Letterer-Siwe sykdom.,
I mange personer med Langerhans celle histiocytosis, lidelse slutt går unna med riktig behandling. Det kan til og med forsvinne av seg selv, spesielt hvis sykdommen forekommer bare i huden. Imidlertid, noen komplikasjoner av tilstanden, slik som diabetes insipidus eller andre virkninger av vev og organ skade, kan være permanent.