Abstrakt
myelomatose er en ondartet neoplasm of plasma celler preget av spredning av en enkelt klone av unormal immunoglobulin-sekresjon plasma celler. Siden mengden av hemopoietic benmargen er redusert i overkjevebenet, orale manifestasjoner av myelomatose er mindre vanlig i overkjevebenet enn i kjevebenet. Vi rapporterer tilfelle av 33 år gammel Japansk mann som presentert med en masse i høyre maxillary alveolar regionen., Computertomografi og magnetisk resonans-bilder viste en myk vev masse i høyre overkjevebenet svekker den fremre og laterale vegger av sinus maxillaris og strekker seg inn i buccal plass. Biopsi resultater, bilder og laboratorieundersøkelser førte til diagnosen myelomatose. Denne saken rapport tyder på at muntlig kirurger og tannleger skal riktig adresse orale manifestasjoner som første indikasjoner på myelomatose.
1., Innledning
myelomatose, en ondartet neoplasm of plasma celler, er den vanligste primære bein malignitet preget av monoklonale spredning av plasma celler . Diagnosen myelomatose vanligvis er bekreftet av unormal immunglobulin (M-protein) i serum eller urin og/eller flere stanset ut radiolucent lesjoner sammen med histologic bekreftelse av ondartet vekst av plasma celler . De kliniske manifestasjoner av sykdommen oppstår på grunn av en voksende masse av plasmacellene i benmargen ., De mest vanlige kliniske tegn og symptomer på multippel myelom inkluderer nyresvikt, bein smerte, tretthet, anemi, hyperkalsemi, og smittsomme sykdommer .
Orale manifestasjoner av myelomatose svært sjelden i dag som første tegn . Noen kasuistikker av myelomatose med maxillary engasjement har blitt publisert. Vi beskriver et tilfelle av myelomatose involverer overkjevebenet i en 33 år gammel mann som har opplevd hevelse med mobilitet av tennene i høyre maxillary alveolar regionen.
2., Kasuistikk
En 33-år gammel Japansk mann presentert med diffus hevelse i høyre kinn og maxillary alveolar regionen med mobilitet av tilstøtende tenner, den første premolar og første og andre jeksler (Figur 1). Øverst til venstre andre premolar hadde blitt trukket ut 10 år tidligere på grunn av dental root brudd. En myk, nonpulsatile, nontender, og nonhemorrhagic intraorale masse utvidet fra høyre første premolar til tuberosity regionen., Et panorama røntgenbilde viste en dårlig definert osteolytisk lesjon i høyre bakre overkjevebenet med resorpsjon av gulv av sinus maxillaris (Figur 2). En aksial delen computertomografi (CT) bildet viste en myk vev tetthet masse måler 45 x 35 mm i høyre overkjevebenet svekker den fremre og laterale vegger av sinus maxillaris og strekker seg inn i buccal plass (Figur 3). Magnetic resonance imaging (MRI) viste også en masse med lave T1 – og moderat T2-vektet (Figur 4) signal intensitet i høyre overkjevebenet., Etter røntgenologisk evaluering, en incisional biopsi av maxillary masse ble utført; histopathologic undersøkelse av prøven viste atypisk plasma celler med store hyperchromatic kjerner, binucleation, og store cytoplasms (figur 5(a) og 5(b)). Immunohistochemically, cellene som var positive for CD138 (Figur 5(c)). Laboratorie-analyser viste økt immunglobulin (IgG, 2.33 g/dL) nivåer. Ingen Bence-Jones protein var tilstede i urinen. Serum immunofixation elektroforese viste M-protein (IgG og-typer, og Figur 5(d))., Det er imidlertid ingen tegn på nyresvikt eller hyperkalsemi og unormale tegn på fluorescens in situ hybridisering ble funnet. En 18F-fluorodeoxyglucose positron emission CT (18F-FDG PET/CT) bildet viste en sterkt standardisert opptak verdi (SUV) i høyre sinus maxillaris, høyre submandibular regionen, og venstre skambenet (Figur 6). Basert på kliniske data, en endelig diagnose av multippel myelom ble gjort. Følgelig, pasienten var henvist for behandling til Avdeling for Klinisk Onkologi, Chiba Cancer Center., Pasienten gjennomgikk bortezomib pluss dexamethasone kjemoterapi i sykehuset og har tolerert kjemoterapi godt til nå.
– >
– >
– >
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Diskusjon
myelomatose står for 1% av alle ondartede og litt mer enn 10% av hematologisk malignitet ., Diagnosen myelomatose avhenger identifisering av unormal monoklonale plasma celler og resultatene av et komplett blodprosent, bein marg biopsi, M-protein nivåer i serum eller urin, og kliniske bilder i samsvar med myelomatose . Bein marg undersøkelse viste at en stor mengde av disse unormale plasma celler, som produserer M-protein lys kjede proteiner ( og typer), og cytokiner. I den aktuelle saken, serum protein elektroforese viste en IgG monoklonale spike av 2.33 g/dL med og lette kjeder., Overdreven produksjon av M-proteinet som forårsaker serum hyperviscosity, som i sin tur fører til nedsatt nyrefunksjon . Selv om urin elektroforese kan identifisere M-protein i 60% av pasientene , hadde vi ikke oppdage M-protein i urinen. Myelom celler er vanligvis positivt for CD138 , som er et nyttig molekylet for å bestemme grad av plasma mobil infiltrasjon som uttrykker immunglobulin i cytoplasma og av og til på cellenes overflate. Derfor, immunohistochemistry er avgjørende for å bekrefte myelomatose .,
Flere, godt definert, slo ut radiolucencies uten en endelig kortikale margin som ofte inneholder unormal plasma mobil proliferations er røntgenologisk har myelomatose . 18F-FDG PET/CT-skanner kan visualisere sentrale endringer i benmargen før stanset ut radiolucencies er oppdaget av konvensjonelle røntgenbilder ., Mens den aktuelle saken ikke har stanset ut radiolucent lesjoner, 18F-FDG PET/CT viste flere sterke Suver i høyre sinus maxillaris, høyre submandibular regionen, og venstre skambenet, noe som indikerer at 18F-FDG PET/CT er et nyttig verktøy for diagnostisering av myelomatose.
Behandling av myelomatose innebærer i hovedsak bestråling, kjemoterapi, og autologous stilk cellen transplantasjon. Prognosen er bestemt via risiko klassifisering av Internasjonale Staging System (ISS), som definerer tre risiko kategorier bruke serum konsentrasjoner av β2-microglobulin og albumin ., I den aktuelle saken, fordi både konsentrasjonene var lave, den aktuelle saken ble klassifisert som ISS scenen jeg med en median overlevelse perioden 62 måneder. Vår pasient gjennomgikk bortezomib pluss dexamethasone kjemoterapi og har tolerert kjemoterapi godt til nå.
Orale manifestasjoner av myelomatose sjelden til stede som de første tegn ; den kliniske funksjoner er hevelse, orofacial smerte, mobilitet av tenner, parestesi, blødninger, brudd, og roten resorpsjon ., Den overkjevebenet og kjevebenet er det mer vanlig regioner som myelomatose oppstår, med forekomst alt fra 8% til 15% blant de områder av orale manifestasjoner . Siden maxillary hevelse og mobilitet av maxillary jeksler var de første tegn i den aktuelle saken, carcinoma av sinus maxillaris og metastatisk karsinom fra andre organer bør vurderes i differensial diagnose.,
I sammendraget, vi har rapportert sjeldne tilfeller av myelomatose presentere med hevelse i overkjevebenet som et første tegn og tyder på at muntlig kirurger og tannleger skal riktig adresse orale manifestasjoner som første indikasjoner på myelomatose.
Samtykke
De tålmodig gitt skriftlig informert samtykke.
Offentliggjøring
Alle forfatterne har sett og blitt enige om å sende inn rapporten.
interessekonflikter
forfatterne erklærer at det er ingen interessekonflikter vedrørende publisering av denne rapporten.
Svar
forfatterne takker Lynda C., Regler for redigering dette papiret.