Indikasjoner for Testing
Testing for MG bør vurderes hos pasienter som presenterer nye-utbruddet muskel svakhet, spesielt når denne svakheten er ledsaget av ptose eller dobbeltsyn.
Laboratorium for Testing
Diagnose
MG er en tilstand som oppfyller alle viktige kriterier for en lidelse mediert av autoantistoffer mot AChR. Etter å etablere en klinisk diagnose av MG basert på karakteristiske presentasjon (f.eks, okulær og bulbar muskel svakhet), AChR serum antistoff status skal bestemmes., Hvis AChR tester er negative, Moskus testing anbefales. Serologiske testene skal utføres for å bekrefte diagnosen før du begynner behandlingen.
Antistoff-Testing
Acetylkolin Reseptor Antistoffer
Sirkulerer AChR-antistoffer er til stede i ~85% av pasienter med MG. AChR-antistoffer er klassifisert i tre typer: bindende, blokkering, og modulerende. Den AChR bindende analysen er den mest klinisk nyttig og ofte brukt testen og er svært spesifikke for MG., Generelt er det en positiv AChR bindende test hos en pasient med en kompatibel kliniske presentasjonen er diagnostisk for MG. AChR blokkerende antistoffer er vanligvis funnet i sammenheng med bindende antistoffer og har en høyere prevalens i generalisert MG enn i okulær MG. Testing for modulerende AChR-antistoffer er mindre klinisk nyttig, men kan vurderes i tilfelle av en negativ binding test og høy mistanke om MG.,
AChR testing følsomhet varierer avhengig av MG; i generalisert MG, ca 85% av pasientene har AChR-antistoffer, mens disse antistoffene er til stede i omtrent 40% av pasienter med okulær MG. Et stort antall personer med AChR-antistoff-positive MG har thymic misdannelser, inkludert thymic hyperplasia (mest vanlig) og thymic svulster. Fravær av AChR-antistoffer utelukker ikke diagnosen MG. Falske negative resultater kan oppstå i innstillingen av immunsuppresjon eller hos pasienter som har mottatt antivenom terapi.,
Det er ingen klar sammenheng mellom AChR-antistoffer i serum titere og MG sykdommens alvorlighetsgrad, og nytten av følgende AChR-antistoffer nivåer for å overvåke behandlingen svar er uklart.
Muskel-Spesifikke Tyrosin Kinase-Antistoffer
I tilfeller av generalisert MG, ca halvparten av personer uten AChR-antistoffer har Moskus antistoffer. Derfor, Moskus antistoff måling anbefales hvis en pasient er negative for AChR-antistoffer., Personer med MG som er seropositive for Moskus antistoffer er mer sannsynlig enn de uten disse antistoffene å ha atypisk klinisk funksjoner (f.eks, selektiv muskel svakhet som ofte reservedeler okulær muskler), starten på en yngre alder, og ingen thymic patologi; denne presentasjonen er mer sannsynlig å oppstå hos kvinner. Som med fravær av AChR-antistoffer, fravær av Moskus antistoffer utelukker ikke diagnosen MG.,
Synkende antistoff nivåer kan være assosiert med terapeutisk respons, noe som tyder på at Moskus antistoff nivåer kan tjene som en verdifull biomarkør når overvåking MG. Men flere studier er nødvendig i dette området.
Andre Myasthenia Gravis-Assosierte Antistoffer
Andre antistoffer har blitt oppdaget hos pasienter med MG, inkludert lipoprotein-relatert protein 4 (LRP4) og striated muskel-antistoffer. Den LRP4 protein aktiverer Moskus aktivitet og fremmer gruppering av AChRs og deres stabilisering på den nevromuskulære junction., To nyere studier funnet anti-LRP4 antistoffer i 2% og 50% av pasientene, henholdsvis, med dobbel-seronegative MG (dvs., pasienter hadde ingen synlig AChR eller Moskus antistoffer).
Striational antistoffer er ikke spesifikke for MG, og kan ses hos personer med andre autoimmune sykdommer, og i tilfeller av thymom uten MG. Striated muskel-antistoffer, når de oppdages i nærvær av AChRs, er assosiert med sen-utbruddet MG; som en markør for thymom, striational antistoff måling er mest nyttig hos pasienter som er seropositive for AChR-antistoffer i tidlig stadium MG., Titin er en av de store antigene mål av striational antistoffer, og testing for antititin antistoffer kan være nyttig når du første-linje diagnostiske tester er negative, eller når screening for tilstedeværelse av thymom i pasienter med MG. Titin-antistoff nivåer synes å korrelere med sykdommens alvorlighetsgrad og har vært postulert som nyttig for å vurdere sykdom prognose. Men mer forskning er nødvendig før disse antistoffene er anbefalt for bruk som sykdom biomarkører.