Kanadiere forskere har gjort et betydelig funn om ALS (amyotrofisk lateral sklerose), også kjent som Lou gehrigs sykdom, som åpner døren til nye tilnærminger til behandling av sykdom.,
funnet er viktig fordi, til dags dato, det er ingen kur eller effektiv behandling for ALS, en progressiv nevromuskulær sykdom forårsaket av forverring av motoriske nerveceller i hjernen og ryggmargen. Personer som lever med sykdommen opplever progressive lammelse, inkludert musklene som er involvert i å puste og svelge. Ca 2500 til 3000 Kanadiere i dag live med denne dødelige sykdommen.,
Publisert i September i et dokument som heter «Intermolecular overføring av TORV-1 misfolding i levende celler» i Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) av et team av forskere fra University of British Columbia, Vancouver Kyst-Health Research Institute og University of Alberta, forskning funnet en nøkkel for kobling mellom prioner og ALS.
studien viser at SOD1 protein (superoxide dismutase 1), som har vist seg å være innblandet i ALS sykdommen prosessen, utstillinger prion-lignende egenskaper., Forskning fant at SOD1 deltar i en prosess som kalles mal-anvist misfolding. Dette begrepet refererer til den tvang av et protein av en annen protein til å endre form og samle seg i store komplekser på en måte som likner prosessen underliggende prion sykdommer.
Riktig-brettet proteiner vedta en bestemt struktur for å kunne utføre sin tiltenkte funksjon. Et protein er unnlatelse av å vedta dette riktig struktur er det som truer helsen til cellene., Prioner er «misfolded» proteiner – smittsomme, samle inn midler i sykdommer som Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD) hos mennesker, er å kaste bort kronisk sykdom (CD) i hjort og elg og bovin spongiform encefalopati (BSE), også kjent som «mad cow» sykdom hos storfe. I ALS, Alzheimer og Parkinson ‘ s sykdom, misfolded proteiner er SOD1, amyloid-β og α-synuclein, henholdsvis.,
Disse funnene gir en molekylær forklaring for den progressive spredning av ALS gjennom nervesystemet, og understreke den sentrale rolle i overføring av misfolded proteiner i patogenesen av nevrodegenerativ sykdommer som ALS, Alzheimer og Parkinson.
Dette er første gang denne «domino-effekten» har blitt oppdaget i forbindelse med ALS. Men denne prosessen har en akilleshæl. Hvis prosessen med overføring fra celle til celle kan bli blokkert, utviklingen av ALS kan bli arrestert.,
discovery identifiserer en bestemt molekylære mål, som når manipulert stopper konvertering av SOD1 protein til en misfolded, sykdom som forårsaker form. Dette er et første skritt mot utviklingen av målrettet behandling som kan stoppe utviklingen av ALS.
«For mange år, ALS har vært en komplisert oppgave. Vi har funnet en viktig brikke for å hjelpe forskningsmiljøer til løsninger,» sier Dr., Leslie Grad, en co-første forfatter av prosjektet og nåværende Leder av Vitenskapelige Programmer på Vancouver-baserte PrioNet Canada, et av Canadas Nettverk av Sentre for Fremragende forskning som utvikler strategier for å bidra til å løse mat, helse, sikkerhet, og sosioøkonomiske problemer forbundet med prion sykdommer. «PrioNet er videre å utforske denne oppdagelsen gjennom nylig-finansierte forskningsprosjekter.,»
arbeidet ble gjennomført av et team på Hjernen Research Centre basert på theUniversity ofBritish Columbia og Vancouver Kyst-Health Research Institute, i samarbeid med forskere ved theUniversity ofAlberta. Forskningen ble støttet av PrioNetCanada og i en del av Amorfix miljø-og biovitenskap og Canadian Institutes of Health Research.,
Etter å ha oppnådd internasjonal oppmerksomhet for vitenskapelige oppdagelser og risk management strategier rettet mot å kontrollere prion sykdommer, PrioNet Canada er nå regi kapasitet til terapeutisk løsninger for prion-lignende sykdommer av aldring, slik som Alzheimer, Parkinson og ALS. Selv om hver av disse sykdommene manifesterer seg på en annen måte, kjennetegnet av hver er en progressiv oppbygging av misfolded protein aggregater i det sentrale nervesystemet.,
Verdens helseorganisasjon anslår at nevrodegenerativ sykdommer som vil overgå kreft som den nest største årsaken til død inCanadaby 2040.
Denne prognosen forsterker behovet for ytterligere forskning på nevrodegenerativ sykdommer til å fortsette å utforske roman tilnærminger og behandlinger.