oppsummering
nyheter om anti-SSA/Ro og anti-SSB/La
anti-SSA/Ro og SSB/La-antistoffer er autoantistoffer som gjenkjenner polypeptides festet til små RNAs kalt YRNAS, som fortrinnsvis cytoplasma (70 %), men også kjernefysiske (30 %)., Disse ribonucleoprotein komplekser (yrnps) kan uttrykkes på den cytoplasmatiske membranen eller apoptosis blemmer som et resultat av ulike stimulations : UV-B, 17-ß-østradiol, viral infeksjon, produksjon av TNFa og andre sentralstimulerende midler av mobilnettet apoptosis.
flere Ro/SSA proteiner av molekylvekt 52 kDa (alfa-og beta-varianter) og 60 kDa og en enkelt La / SSB protein av molekylvekt 48 kDa er kjent. Under visse omstendigheter, calreticulin (PM 57 kDa) vil gå inn i grunnloven av yrnps komplekser.,
anti-SSA/Ro er oppdaget i serum av 30% av systemisk lupus, ofte svært tidlig i en pre-kliniske stadium, oftere i tilfelle av lupus av de eldre i spontan eller narkotika-indusert subakutt kutan lupus (90% av tilfellene), og i tilfeller av medfødt C2, C4 eller C1q mangel. anti-SSA/Ro og SSB/La er også markører for systemisk Sjögren syndrom (50-60% av tilfellene) og udifferensierte tilkobling (dd)., Anti-SSA / Ro er nesten konstant forbundet med neonatal kutan lupus og medfødte atrioventricular blokk, en eksepsjonell komplikasjon siden bare 1-2% av gravide kvinner med anti-SSA/Ro har en slik komplikasjon. På opprinnelsen av hjerte blokk, direkte patogene rolle i en viss kategori av anti-SSA/Ro og/eller SSB/La startes. Flere eksperimentelle modeller in vitro-eller ex vivo har vist rollen IgG anti-Ro/SSA (særlig Ro 52ß kDa) på demping av ledningsforstyrrelser eller på funksjonen av kalsium-tv av cardiac myocytes., Andre faktorer enn anti-Ro/SSA fortsatt til å være fast bestemt på å forklare en slik komplikasjon. En forlengelse av QT-plass av nyfødte hjerte var også knyttet til tilstedeværelse av anti-SSA/Ro av mors opprinnelse.
Abstrakt
Anti-SSA/Ro og anti-SSB / La-antistoffer. Hva er nytt?
Anti-SSA/Ro og anti-SSB / La autoantistoffer gjenkjenne ulike epitopes på polypeptides forbundet med små RNAs kalt scYRNA ligger for det meste i cytoplasma batterirommet (70%) og noen i den kjernefysiske rom (30%)., Disse hYRNPs (h=mennesket) kan bli funnet på den cytoplasmatiske membranen eller i små blebs under apoptosis etter ulike stimuli som UVB -, 17-ß-østradiol, viral infeksjon, TNF-α og andre mobile apoptosis inducing molekyler.
minst to store forskjellige proteiner kalles SSA/Ro: en 52 kDa Ro (med to undertyper alfa og beta) og en 60 kDa Ro. Det er bare én SSB/La protein 48 kDa. I noen tilfeller, andre proteiner som calreticuline (MW 57 kDa) bli med Ro/SSA proteiner på noen YRNAs., Anti-SSA/Ro-antistoffer er oppdaget i sera av 30% av pasientene med SLE, selv under prekliniske innstillingen, anti-Ro/SSA er sterkt forbundet (90%) med noen undergrupper av SLE slik som gamle-utbruddet (>50 y) SLE, subakutt lupus erythematosus, narkotika-indusert subakutt lupus erythematosus og hos pasienter med arvelig C2 eller C4 eller C1q mangel med lupus eller lupus-lignende sykdom. Anti-SSA/Ro er også forbundet med primary Sjögren syndrom (50% til 60%) og med undifferenciated bindevev sykdom (UCTD)., Anti-SSA/Ro-antistoffer er nesten alltid til stede i sera av mødre med barn med neonatal lupus syndrom (NNL) og med komplett medfødt hjerteblokk (CCHB). Denne siste hendelsen er svært uvanlig hos gravide pasienter med anti-Ro/SSA-antistoffer (1% til 2% av primigeste kvinner). Noen gode bevis for eksempel eksperimentelle modeller in vitro-eller ex vivo, argumentere for ansvar for mors anti-Ro/SSA 52 kDa og/eller anti-La/SSB-antistoffer (eller forbundet IgG-antistoffer) som store etiologic faktor av CCHB og NNL.,
IgG anti-Ro 52ß kDa har vist seg i stand til å avbryte den atrioventricular ledelse så vel som L kalsium kanal tilstrømningen av fosterets cardiocytes. Andre faktorer som må tas i betraktning for å forklare avvikende tvillinger (med og uten CCHB).
Mer nylig anti-Ro/SSA-antistoffer ble forbundet med QT-intervallet forlengelse i nye borns uten CCHB.,
Bemerkninger clés : Lupus systémique, Anticorps anti-SSA/Ro, Anticorps anti-SSB/La, Bloc auriculo-ventriculaire congénital
Søkeord: Systemisk lupus erythematosus, Anti-SSA/Ro-antistoff, Anti-SSB-La-antistoff, Medfødt hjerteblokk