DISKUSJON
Bukspyttkjertelen pannikulitt er en sjelden lidelse først beskrevet av Chiari i 1883 og rammer 2-3% av alle pasienter med sykdommen.
Om lag 150 saken har vært rapportert i litteraturen. Tilstanden er vanligvis forbundet med alkohol-relaterte pankreatitt, enten akutt eller kronisk, men også med kreft i bukspyttkjertelen, spesielt acinar cell carcinoma, og sjeldnere holmen cell carcinoma., Andre sjeldne årsaker til pannikulitt er pankreatitt på grunn av cholelithiasis, post-traumatisk pankreatitt, pseudocyst og misdannelser som bukspyttkjertel divisum. Et tilfelle av bukspyttkjertelen pannikulitt assosiert med primær HIV-infeksjon og haemophagocitic syndrom er rapportert.
pathophysiology er ikke klart: de viktigste hypotesen er at det settes i sirkulasjon av pankreas enzymer, for eksempel trypsin, kan øke mikrosirkulasjonen permeabilitet, slik at lipase og amylase å trenge inn i det adipose vev og forårsaker forsåpning av nøytrale fett., Den påfølgende betennelse fører til lobular pannikulitt.
Den observasjon at ikke alle tilfeller av pankreatitt er forbundet med pannikulitt, sammen med det faktum at flere tilfeller av bukspyttkjertelen pannikulitt med normale nivåer av serum bukspyttkjertelen enzymer har blitt rapportert, foreslår involvering av andre mekanismer. Videre, ingen ‘panniculitic endringer utvikle når normal menneskelig fett celler inkubert in vitro med bukspyttkjertelen enzymer.,
Zellman foreslått at samtidig hendelser som for eksempel betennelse, ødem i bena, eller endret immunitet med deponering av antistoff-antigen komplekse, kan det skade blodårene forårsaker pannikulitt. Videre studier er nødvendig for å nøyaktig bestemme patogenesen av pannikulitt.
Bukspyttkjertelen pannikulitt er diagnostisert når sykdommen er forbundet med kutane lesjoner bekreftet av typiske histopatologiske funn i en hudbiopsi prøven., Vanligvis, pasienten presenterer med subkutan anbud erythematous knuter, smertefull eller asymptomatiske, noen ganger sårdannelse eller drenering fet seriøst utslipp stammer fra fat nekrose. Generelt, knuter utvikle seg i underekstremitetene, og sjeldnere i armene, brystet eller magen. De kan dukke opp før, under eller etter pankreatitt. En hudbiopsi er nødvendig for å bekrefte den kliniske mistanken. En septal mønsteret har blitt beskrevet på en veldig tidlig stadium, på grunn av enzymatisk skader av endotelceller septa., Dette gjør at bukspyttkjertelen enzym å trenge inn i fett lobules å bestemme typisk lobular mønster med dannelsen av pathognomonic «ghost celler’. Disse er anucleated adipocytter at, på grunn av motstanden i fett cellemembranen til lipase, er omgitt av en dårlig definert veggen inneholder intracytoplasmic fine basophilic granulasjoner uten en kjerne. Noen ganger kan en nøytrofil infiltrere er rapportert rundt fat nekrose, som deretter reduseres, noe som gir vei til granulomatous lesjoner og, til slutt, til fibrose og lipoatrophy.
behandling er at av sykdommen., Symptomatisk behandling med ikke-steroide anti-inflammatoriske medikamenter eller steroider har ikke vært effektiv. Plasmaferese og underhud oktreotid brukes til å blokkere bukspyttkjertelen enzymer produksjonen krever avgrensning i videre studier på større sak-serien. Vanligvis knuter forsvinner spontant forlater atrofisk hyperpigmentering. Sjeldne komplikasjoner er spres fat nekrose, leddgikt og synovitt, og submucosal nekrose av tarm. Selv om det i bukspyttkjertelen pannikulitt viser generelt en godartet kurs, prognosen for pasienter med systemisk engasjement er dystre.,
Den foreliggende rapporten beskriver en uvanlig årsak til pannikulitt på grunn av mild akutt pankreatitt. Selv om feber ble spilt inn på opptak, klinisk, instrumental-og laboratorium bevis utelukkes bakterier og sopp infeksjoner. Videre diagnostisk arbeid-up klarte ikke å oppdage eventuelle immun eller kronisk systemisk inflammatorisk lidelse. Det var ingen bevis for en deponering føre til hud lesjoner som giktisk pannikulitt, calciphylaxis eller hyperoxaluria.,
Selv om kreft ble vurdert i differensial diagnose, rask forsvinningen av erythematous knuter etter oppløsning av bukspyttkjertelen betennelse støttet vår hypotese at pannikulitt ble utløst av enzymatisk ødeleggelse av subkutan fett vev.
Dette uvanlig tilfelle av pannikulitt viser at identifisering av den underliggende sykdommen kan være ganske utfordrende., Spesielt i en pasient presenterer med kliniske og anamnestic har noe som tyder på en bukspyttkjertelen lidelse, saken er presentert nedenfor viser tydelig at den diagnostiske tankegang, i tillegg til klassiske ikke-inflammatorisk og inflammatorisk årsaker til pannikulitt, bør også vurdere samarbeid med enzymatisk ødeleggelse på grunn av frigjøring av bukspyttkjertelen uansett, før merking av pannikulitt opprinnelse som «ubestemte’.