Diskusjon
Selv GA syndrom er en sjelden medisinsk tilstand, det er en aktuell mulighet i eldre pasienter med alvorlig akutt eller kronisk mage blodtap, fordi det står for opp til 4% av nonvariceal øvre gastrointestinal blodtap.,1-4,7 Den første presentasjonen kan inneholde okkult blodtap som fører til transfusjon avhengige av kronisk jern-mangel anemi, alvorlig akutt øvre gastrointestinal blødning, ubestemmelig magesmerter, eller til og med gastric outlet obstruksjon, som beskrevet i en tidligere sak rapporten. Denne sykdommen enhet ble først beskrevet av Rider et al1 i en pasient med alvorlig kronisk jern-mangel anemi og gastroskopi viser «flammende rød endringer merket med hypertrofisk slimhinnene endringer, og spredt kraftige blødninger.,»
Et flertall av pasienter uten cirrhose, men med GA syndrom er kvinner (71%) med median alder av 73 år, mens flertallet av pasienter med både skrumplever og GA syndrom er menn (75%) med en gjennomsnittlig alder av 65 år.1,2 Tilknyttede medisinske tilstander som inkluderer hjerte, lever og nyre sykdommer; diabetes; omkringliggende vev sykdommer; hypotyreose, og status som et bein marg transplantasjon mottaker.,1-4 epidemiologiske studier har av GA syndrom er knyttet til alder og kjønn fordelingen av underliggende medisinske tilstander, som det omkringliggende vev sykdommer og skrumplever er de mest vanlig i slekt.1,2
syndrom har navnet vannmelon magen på grunn av pathognomonic endoskopisk utseende (kolonner av red kroket ectatic skip langs langsgående folder i antrum) som ligner vannmelon striper (Figur 1 og and22).,1-5 Typisk histologic endringene er overfladisk hyperplastic antral mucosa, kapillær ectasia med trombose, og fibromuscular hypertrofi av lamina propria.1-4 GA syndrom er ofte feildiagnostisert på endoskopi som PHG. I motsetning til vannmelon magen, PHG årsaker dominerende endringer i fundus og corpus.1,2 GA syndrom ikke svarer til tiltak som reduserer portal press i PHG, inkludert transjugular intrahepatisk shunt og β-blokker behandling.1,2,4,7
– >
Endoskopisk utseende av vannmelon magen.,
En annen endoskopisk utseende av vannmelon magen.
Terapi for GA syndrom kan deles inn i tre kategorier: pharmacologic, endoluminal, og kirurgiske tilnærminger.1,2,7–9 Farmakologiske behandlinger har blitt beskrevet med bruk av kortikosteroider, østrogen-progesteron kombinasjoner, tranexamic acid (med en betydelig risiko for iskemisk hendelser og lunge emboli), thalidomid, α-interferon, kalsitonin, og cyproheptadine.,1,2 Imidlertid effekten av alle disse medikamentene har blitt beskrevet bare i rapporter om enkelttilfeller eller små bokstaver serie.1,2,7,8 Endoluminal terapi er bærebjelken i konservativ ledelse og inkluderer endoskopisk band ligation, sclerotherapy, heater probe, og argon plasma koagulasjon, som fremstår som den foretrukne endoskopisk terapi.,1,2 Selv om flere intraluminal behandlinger kan være nødvendig for opphør av transfusjon avhengighet, sikkerhet endoskopisk terapi er godt dokumentert, og det er bare et enkelt tilfelle rapport av en komplikasjon —mage stikkontakt obstruksjon sekundært til argon plasma koagulasjon.8 Videre, en fersk sak rapporten beskrevet vellykket endoskopisk slimhinnene reseksjon av lesjoner i GA syndrom med oppløsning av anemi.9
Det er en paucity av rapporter av kontrollerte studier av GA syndrom i form av medisinsk versus kirurgisk behandling., Den konsensus som, imidlertid, er at primær kirurgisk behandling er ikke tatt til orde, på grunn av rapporter om høy sykelighet og dødelighet fra pasienter som gjennomgår kirurgi med GA syndrom som ofte har flere andre alvorlige medisinske comorbidities. Imidlertid, Novitsky et al4 har argumentert for en noe mer aggressiv kirurgisk tilnærming som andre-linje behandling, spesielt hos pasienter der en kort studie av endoluminal behandlingen mislykkes. De hevder at antrectomy er den eneste pålitelige terapi med definitive og helbredende potensial, spesielt for ikke svarer eller alvorlig sykdom., Minimalt invasive laparoskopisk antrectomy har også blitt anbefalt som en ny tilnærming til behandling av GA syndrom.10 Videre behandling av underliggende medisinske tilstander som kan føre til oppløsning av GA syndrom.1,2,4,7 For eksempel, lever-transplantasjon har blitt rapportert å føre til fullstendig oppløsning av GA syndrom.1,2
… uordnede peristaltic bølger kan føre til delvis prolaps av distale gastrisk mucosa gjennom magesekken, noe som fører til dannelsen av ectatic fartøy.,5,6
Vår sak presentasjon viser den terapeutiske dilemmaer i dette problematisk sykdom, mens rapporter om kontrollerte studier som sammenligner effekten er mangelvare. Vår pasient er besatt flere medisinske comorbidities som plasserte henne på høyere kirurgisk risiko. Altså, hun var i utgangspunktet henvist til en endoscopist for det formål å konservative intraluminal terapi med argon plasma koagulasjon., Men endoscopist konkluderte med at pasientens bestemt slimhinnene lesjoner var så avansert og så diffuse at selv intensiv intraluminal behandling vil være utilstrekkelig, og vil helt sikkert resultere i behov for flere terapier som vil produsere tvilsom langsiktig kontroll. Dette var viktig fordi pasienten hadde en historie av mangel på samsvar, blant annet om å ta medisiner og å holde avtaler for flere medisinske vurderinger på tvers av ulike fagfelt., Pasienten ble informert om risiko og fordeler av intraluminal versus kirurgisk behandling, sistnevnte som kirurgen mente tilbys en mer avgjørende og endelig kur; resultatet var gunstig.
patogenesen av GA syndrom, i hovedsak ansett som en idiopatisk sykdom, er ukjent, og teorier om det er kontroversielt.1,2 En forståelse av pathophysiologic endringer som fører til GA syndrom mangler fordi de fleste teoriene er basert på enkelt case-rapporter eller rapporter av mindre serier av færre enn 15 tilfeller., Imidlertid, en ledende og troverdige teorien tilsier antropyloric motilitet dysfunksjon.6 Quintero et al5 første konseptualisert som en teori av mekaniske påkjenninger, hvor uordnede peristaltic bølger kan føre til delvis prolaps av distale gastrisk mucosa gjennom magesekken, noe som fører til dannelsen av ectatic fartøy.6 Dette uordnede peristaltikk og tap av mage propulsive aktivitet og motilitet kan oppstå sekundært til denervation av fordøyelsessystemet autonome nervesystemet, som først og fremst parasympatiske.,6 Den karakteristiske histologic funn av fibromuscular hyperplasia i GA syndrom videre støtter denne hypotesen.1-6
Vi spekulerer i at den endrede mage og antral motilitet i noen pasienter med GA syndrom kan justeres ved vagal denervation og sympatisk hyperaktivitet, som allerede er kjent for å eksistere i mange av de tilknyttede medisinske problemer.5,6 Kronisk leversykdom er kjent for å svekke kretsløpssystem autonome reflekser, mens sympatisk hyperaktivitet er involvert i patogenesen og progresjon av nyre sykdommer og hjertesvikt.,11-13 i flere tiår, har det vært kjent at plasma noradrenalin nivåer er forhøyet i kronisk nyresvikt, en indikasjon på økt sympatisk nerve aktivitet.12 det er Interessant at nyere forskning har en hypotese om en rolle for den sympatiske nervesystemet i modulation og uttrykk av autoimmune lymphoproliferative og omkringliggende vev sykdommer, slik som systemisk lupus erythematosus.14 Dermed er disse ulike medisinske tilstander kan dele en felles autonom dysfunksjon med GA syndrom.,12-14 I en retrospektiv figur gjennomgang av vår pasient, oppdaget vi at hun hadde flere symptomer som tydet på autonom nevropati og dysfunksjon, inkludert neuropathy av nedre ekstremiteter, ortostatisk hypotensjon, hyppige hypoglykemi, og gastroparese.