Siste Behandling Tilnærming for Tilbakevendende Lupus Perikarditt

det finnes for Øyeblikket ingen American Heart Association/American College of Cardiology perikard retningslinjer, men den 2015 European Society of Cardiology (ESC) retningslinjer for diagnostikk og behandling av sykdommer i perikard anbefaler å behandle den disponerende systemisk autoimmun lidelse pasienten med perikarditt. Behandling av perikarditt inkluderer vanligvis ikke-steroide anti-inflammatoriske midler (NSAIDS) og colchicine, etterfulgt av tillegg av kortikosteroid hvis det er nødvendig., Kombinasjonen av de tre (ibuprofen kolchicin og prednison), «trippel terapi,» kan gjelde i visse tilfeller, spesielt med fortsatt symptomer og hyppige tilbakefall. Imidlertid, rollen av prednisone kan bli begrenset på grunn av sin tilbøyelighet til å forårsake mer tilbakefall (spesielt i viral-indusert etiologies), kortikosteroid avhengighet, og andre etablerte ugunstig virkninger. Anakinra, intravenøs immunglobulin (IVIG), eller azatioprin kan anses som etterfølgende terapi alternativer hvis symptomene vedvarer til tross for optimal trippel terapi., Pericardiectomy kan også bli vurdert som et alternativ, men som siste mulige utvei etter omfattende diskusjon mellom pasienten og behandlingen team.3

Per 2015 ESC perikard sykdom retningslinjer, anakinra, IVIG, og azatioprin kan bli vurdert for bruk i pasienter med kortikosteroid-avhengige tilbakevendende perikarditt som ikke svarer til colchicine (klasse IIb-c).3 Anakinra er en interleukin-1-reseptor antagonist som har en raskt innsettende, er effektiv, og er godt tolerert., 3-års oppfølging studier av tilbakevendende perikarditt pasienter har vist bedring i symptomer, normalisert CRP nivåer, seponering av kortikosteroider bruk i alle pasienter som fikk anakinra etter et gjennomsnitt på 62 dager, og 95% reduksjon i fakkel.4,5 Rapporterte bivirkninger inkluderer lokale huden nettstedet betennelse, forbigående transaminitis, og økt risiko for alvorlig infeksjon (spesielt herpes zoster).6,7 IVIGs er humant serum som inneholder ulike antistoffer samlet og konsentrert fra tusenvis av friske givere., Det er mye brukt for autoimmune sykdommer på grunn av sin anti-inflammatorisk og immunmodulerende effekter. Basert på gjennomgang av publiserte studier, IVIG er nyttig under akutte anfall av perikarditt og regnes som en klinisk effektivt steroid sparing agent. Imidlertid store begrensninger er høye kostnader, sikkerhet bekymringer av infusjonen human plasma, som krever sykehusinnleggelse for administrasjon, og risikoen for tilbakefall ved seponering.8,9 Gitt pasientens tilstand, anakinra eller IVIG er ikke angitt som den neste linjen med behandling, med mindre den nåværende regime er sviktende., Azathioprine er en slow-fungerende steroid sparing agent som er et derivat av merkaptopurin som stopper DNA replikasjon ved å innlemme seg selv i å replikere DNA. Det bør brukes med forsiktighet under kyndig konsultasjon på grunn av risikoen for alvorlige infeksjoner, hepatotoxicity, myelosuppression inkludert økt risiko for utvikling av malignitet (spesielt lymfom og hudkreft).9-11 pasienten var tidligere intolerante av denne medisinen på grunn av kvalme og tretthet, og dermed ville vi ikke anbefale re-initiering av denne agenten.,

Vurderer pasientens symptomer, ble hun anbefalt å starte ibuprofen kolchicin og prednisone med tett oppfølging i klinikken. På hennes påfølgende avtaler, vil hun bli vurdert for graden av betennelse basert på hennes symptom byrde, inflammatoriske markører, og en gjenta kardial MR for å finne ut om det vil være hensiktsmessig å starte nedtrapping av hennes prednisone på sats på 5 mg hver 2 uker.

Figur 1: Ekkokardiogram: parasternal kort aksen view som viser en moderat omkrets perikardial effusjon (rød pil).,

Figur 2: Kardial MR forsinket gadolinium-ekstrautstyr analyse (inversion recovery gradient-ekko sekvens) etter injeksjon av gadolinium-chelate kort aksen utsikt som viser forsinket hyperenhancement (oransje pil) i samsvar med moderat perikard betennelse.,

Figur 3: Kardial MR forsinket gadolinium-ekstrautstyr analyse (inversion recovery gradient-ekko sekvens) etter injeksjon av gadolinium-chelate tre kammer utsikt som viser forsinket hyperenhancement (oransje pil) i samsvar med moderat perikard betennelse.

Video 1: Transtorakal ekkokardiogram: Apical fire kammer view som viser en diastolisk septal sprette.

Video 2: Kardial MR-fire kammer view som viser en diastolisk septal sprette.,

– >

1. Tselios K, Gladman DD, Su J, Urowitz MB. Mycophenolate mofetil i nonrenal manifestasjoner av systemisk lupus erythematosus: en observasjonsstudie kohort studie. J Rheumatol 2016;43:552-8.
2. Feng L, Deng J, Huo DM, Wu QY, Liao YH. Mycophenolate mofetil versus azatioprin som terapimetodene vedlikehold for lupus nefritt: en meta-analyse. Nephrology (asn 2013;18:104-10.
3. Adler Y, Charron P, Imazio M, et al., 2015 ESC retningslinjer for diagnostisering og behandling av sykdommer i perikard: task force for diagnostikk og behandling av sykdommer i perikard European Society of Cardiology (ESC) godkjent av: European Association for Hjerte-og thoraxkirurgi (EACTS). Eur Heart J 2015;26:2921-64.
4. Lazaros G, Imazio M, Brucato A, et al. Anakinra: en ny alternativ for ildfast idiopatisk tilbakevendende perikarditt: en systematisk gjennomgang av publisert bevis. J Cardiovasc Med 2016;17:256-62.
5. Finetti M, Insalaco En, Cantarini L, et al., Langsiktige effekten av interleukin-1-reseptor antagonist (anakinra) i kortikosteroid-avhengige og colchicine-resistente tilbakevendende perikarditt. J Pediatr 2014;164:1425-31.
6. Rossi-Semerano L, Fautrel B, Wendling D, et al. Toleranse og effekt av off-label anti-interleukin-1-behandlinger i Frankrike: en landsomfattende undersøkelse. Orphanet J Sjeldne Dis 2015;10:19.
7. Brucato En , Imazio M, Gattorno M, et al. Effekt av anakinra på tilbakevendende perikarditt blant pasienter med colchicine motstand og kortikosteroid avhengighet: det AIRTRIP randomisert klinisk studie. JAMA 2016;316:1906-12.,
8. Gelfand E. Intravenøs immun globulin i autoimmune og inflammatoriske sykdommer. N Engl J Med 2012;367:2015-25.
9. Imazio M, Lazaros G, Brucato En, Gaita F. Tilbakevendende perikarditt: nye og nye terapeutiske muligheter. Nat Rev Cardiol 2016;13:99-105.
10. Imazio M, Adler Y, Charron P. Tilbakevendende perikarditt: moderne tilnærming i 2016. Curr Cardiol Rep 2016;18:50.
11. Aronson JK. Azatioprin og merkaptopurin. Meyler er bivirkninger av medisiner. Waltham, Massachusetts: Elsevier 16. Utg. 2016: 759-81.