Sjeldne Sykdommen Database

Det er tre histologiske tumor vekst mønstre vanlig å ACC: cribriform, rørformede, og solid. Den cribriform vekstmønsteret er mest vanlig, og ser ut som en «Swiss cheese» mønster i histologiske flekker. Den cribriform og rørformet vekst mønstre er mindre aggressive. Svulster viser en solid mønster er mer sannsynlig å spre seg og har en dårligere prognose.

ACC oftest oppstår i spyttkjertlene eller andre områder i hode og nakke regionen., Symptomer på ACC av spyttkjertler kan omfatte nummenhet i nedre leppe og/eller andre ansikts-områder; nerve verdifall som forårsaker svakhet av visse ansikts muskler; pågående smerte; og/eller andre assosierte misdannelser. Den spesifikke symptomer observert variere mellom pasienter og er avhengig av både størrelsen på svulsten og bestemte spyttkjertel og nerve(s) påvirket av malignitet.

lacrimal kjertel er kjertel som produserer tårer. Symptomer på lacrimal kjertel ACC inkluderer en svulmende øye (proptosis) eller endringer i synet., Selv om lacrimal kjertel ACC ser ut til å skje hovedsakelig i voksen alder, det har vært noen rapporter om sykdommen hos barn og unge. Noen forskere tyder på at denne formen for ACC forutsetter en litt mindre aggressiv kurset når det skjer blant unge.

ACC kan også oppstå i visse hud regioner (primær kutan ACC). Slik malignitet først og fremst utvikle seg på hodebunnen og ytre øregangen, potensielt resultere i smerte, utslipp av pus og/eller blod, og/eller andre symptomer., Utvikling av isolert eller flere rødaktig (erythematous) knuter eller plaketter som varierer i størrelse vanligvis karakteriserer ACC av huden. ACC i huden skyldes unormal cellevekst og har en tendens til å invadere lokale bløtvev og bein aggressivt. Andre primære områder av tumor utvikling inkluderer armer eller ben, og bagasjerommet. Selv om forbundet symptomene kan variere, og funn kan være smerte, økt følsomhet, eller oppfatte smerte fra stimuli som normalt ikke forbundet med smerte. I tillegg er personer med engasjement i hodebunnen kan oppleve hårtap i området av tumor vekst., ACC av huden kan bli aggressiv og kan være forbundet med infiltrasjon av nerver og, i sjeldne tilfeller kan det resultere i fjerne metastaser. I tillegg, mange berørte enkeltpersoner har lokale residiv kan utvikle seg måneder eller år etter kirurgisk fjerning av den første leksjonen.

ACC kan også oppstå innenfor visse organer i nedre eller øvre luftveier, bryst, spiserøret, cervix (kvinner), og prostatakjertel (hanner). Beskrivelser av disse formene for ACC er gitt i de følgende avsnittene.,

ACC av nedre luftveier oftest utvikler seg i slimhinner kjertler i luftrøret, spesielt den øvre tredjedel. I personer med tracheal ACC, tumor vekst fører til gradvis obstruksjon av luftrøret, noe som resulterer i vanskelig eller vanskelig å puste; heshet; og/eller en høy-pitched, luftveier lyd ved inntak av pust (stridor). Andre symptomer kan omfatte en generell følelse av dårlig helse (sykdomsfølelse), vekttap, smerter, tilbakevendende betennelse i lungene (pneumonitt), og/eller hoster opp blod.,

I ACC i nedre luftveier, den malignitet har en tendens til å infiltrere regionale lymfeknuter og kan spre seg langs nerver til bein, spesielt ryggraden (vertebrae). Mer sjelden, områder av metastaser kan omfatte lungene, leveren, hjernen, nyrene eller andre regioner.

I noen enkeltpersoner, ACC kan også oppstå i slimhinner kjertler i stemmen boksen (strupehode), som ligger mellom halsen og luftrøret. ACC i strupehodet oftest oppstår i regionen under glottis, som er slit-som å åpne mellom stemmebåndene., I tillegg, disse svulstene kan regionalt invadere stemmebåndene. Tumor vekst i subglottic regionen gradvis resulterer i problemer med å puste ved anstrengelse, shortness av pusten, og til slutt luftveisobstruksjon. Når malignitet utvikler seg over åpningen; mellom stemmebåndene, det kan til slutt resultere i vedvarende heshet, endring i tale, vanskeligheter med å svelge, og sårhet i halsen. I enkelte personer med ACC i strupehodet, en masse som kan sees i nakken., Fordi dette malignitet har en tendens til å infiltrere nerver, noen berørte personer kan også oppleve forbundet smerte eller ubehag. Laryngeal ACC kan spre seg gjennom blodet, så vel som via nerver. Metastatisk sykdom mest typisk oppstår i lungene, men andre nettsteder kan inneholde bein eller hjernen.

ACC i spiserøret, noe som er ekstremt sjeldne, har samme mobil struktur og sammensetning som ACC av spyttkjertler og andre områder av kroppen., Som med ACC av spyttkjertel, esophageal ACC er en sakte voksende malignitet som kan være utsatt for perineural invasjon, lokale residiv, og fjern metastaser. I utgangspunktet, berørte personer kan ha problemer med å svelge faste stoffer. Med økende tumor vekst, de kan ha vanskeligheter med å svelge myke matvarer samt væsker, inkludert selv spytt i noen tilfeller. Dette vanligvis resulterer i oppgulp av mat og væske, med tilhørende vekttap.

ACC kan også oppstå i brystet. Men sykdomsforløpet kan være markant forskjellig fra primær-ACC i andre områder av kroppen., For eksempel, ACC av bryst er ansett som en mindre aggressiv malignitet det er ikke så sannsynlig for å invadere regionale lymfeknuter, metastaserer, eller lokalt gjentas. I forhold til andre former for brystkreft, ACC er lav karakter og utvikler seg langsomt. Forskere tillegge slike egenskaper til flere mulige faktorer, slik som lavere samlet tumor vekst, relativt liten tumor størrelse, og en økt evne til å fjerne alle spor av slike malignitet kirurgisk. Imidlertid, dette malignitet har en tendens til å invadere nærliggende vev og infiltrere nerver., I tillegg, selv om det anses som svært sjelden, lokale residiv kan utvikle og metastatisk sykdom kan oppstå måneder eller år etter kirurgisk fjerning av primærtumor. Den vanligste stedet for metastatisk sykdom er lungene. Andre, mer sjelden rapportert områder av metastasering inkluderer lymfeknuter, myke vev, bein, hjerne og nyrer. Ufullstendig fjerning av primærtumor bidrar til sjeldne tilfeller av lokale tilbakefall og metastasering. Mindre enn 0,1% av alle bryst karsinom er diagnostisert som ACC.

Ifølge rapporter i medisinsk litteratur, er det bare ett bryst er berørt., Til dags dato, ingen tilfeller har vært rapportert hvor begge brystene utviklet ACC. ACC av bryst er preget av overdreven vekst av to spesifikke celletyper (luminal og basaloid) i bestemte mønstre.

Pasientene utvikler en sakte utvides, bevegelig masse som kan føre til ømhet eller smerte, i motsetning til enkelte andre former for brystkreft. Svulster har en tendens til å utvikle seg i området av brystvorten eller areola (pigmentert, sirkulært område av huden rundt brystvorten)., Funn knyttet til andre malignitet i denne regionen er blodig utflod, innrykk av brystvorten, og/eller svulst invasjonen av brystmuskelen, synes å være uvanlig i forbindelse med ACC.

hos kvinner, ACC kan også oppstå i livmorhalsen, særlig etter overgangsalderen. Første symptomene inkluderer en vannaktig eller blodstenkte utflod eller blødning i forbindelse med en relativt stor livmorhalsen masse. ACC av livmorhalsen ofte gjentar seg lokalt, sprer seg til lymfeknuter/kar og perineural mellomrom, og metastasizes til fjerntliggende organer. ACC-kontoer for 0.,1% av alle livmorhalskreft tilfeller og er veldig aggressive.

hos menn, ACC kan oppstå i prostata kjertel. Denne sjeldne formen for ACC er ansett som en undertype av prostata adenocarcinoma, en vanlig form for prostatakreft. Symptomer kan omfatte dårlig flyten av urin, økt frekvens av vannlating, og/eller vanskeligheter begynnelsen av vannlating på grunn av utvidelse av prostatakjertel og tilhørende blokkering av urin-skrift.

Sjelden, ACC kan oppstå i andre deler av kroppen., Den spesifikke symptomer og kliniske kurs kan variere fra person til person, avhengig av den primære svulsten området, størrelse, natur, progresjon, og andre faktorer.

Share

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *