interstitiële longziekte vaak bij volwassenen en kinderen
verschillende vormen van ILD die worden beschreven in de ATS / ERS consensusverklaring over ILD komen zowel voor bij volwassenen als bij kinderen. Ze omvatten lymfocytaire interstitiële pneumonitis, cryptogene acute interstitiële pneumonitis (Hamman-rijk syndroom), desquamatieve interstitiële pneumonitis, organiserende pneumonie, en niet-specifieke interstitiële pneumonitis.,Ondanks identieke histologie verschillen bepaalde klinische kenmerken tussen volwassenen en kinderen.
Lymphocytische interstitiële pneumonitis (LIP) is een duidelijke vorm van ILD die alleen op elke leeftijd of in combinatie met een onderliggende aandoening kan optreden. Familiaire vormen van LIP zijn gemeld.70 LIP vertegenwoordigt een vorm van lymfoproliferative longziekte eerder dan een primair inflammatoir of fibrotisch proces en het komt samen met aangeboren of verworven immunodeficiency, auto-immune ziekte, en dysproteinemia voor.,71 klinische eigenschappen van LIP zijn identiek aan andere kindvoorwaarden maar worden ook geassocieerd met eigenschappen van onderliggende voorwaarden, bijvoorbeeld. gewichtsverlies en lymfadenopathie bij HIV-infectie. Radiografische kenmerken op HRCT omvatten gemalen glasdichtheden, reticulonodulaire of nodulaire dichtheden, en (minder vaak) bronchovasculaire verdikking en dunne wand cysten. Histologische kenmerken van de longen omvatten diffuse infiltraten van B-en T-cellymfocyten binnen de interstitiële ruimten, langs lymphatics, en af en toe rond luchtwegen., Knobbeltjes van cellen met germinal centra en noncaseating granulomen kunnen ook worden gezien. Longfibrose ontwikkelt zich zelden. De lymfocyten zijn gewoonlijk polyclonal maar oligo-en monoclonal populaties kunnen voorkomen, die kwaadaardig potentieel voorstellen.
LIP is in verband gebracht met het Epstein-Barr-virus in de longen en door serologie bij kinderen met HIV-infectie en na orgaantransplantatie zonder HIV.Bij patiënten met HIV-infectie wordt aangenomen dat niet-infectieuze interstitiële pneumonitis LIP is en dat biopsie mogelijk niet nodig is voor de diagnose.,Of EBV bijdraagt aan de longpathologie of het klinische verloop van de LIP dicteert is onduidelijk.73,75 LIP komt voor bij maximaal 30% van de kinderen met perinatale acquisitie van HIV-infectie en manifesteert zich 5 tot 60 maanden na de geboorte.76 LIP kan verbeteren, aanhouden, of vooruitgang, en kan fataal zijn. LIP reageert in veel gevallen op corticosteroïden, maar er zijn geen gecontroleerde therapeutische studies uitgevoerd. De prognose bij kinderen met LIP in afwezigheid van immuundefecten is niet beschreven.,
Acute interstitiële pneumonitis (AIP) is een acute en snel progressieve vorm van parenchymale longziekte die het gevolg is van diffuse alveolaire schade. Er is weinig gepubliceerd over AIP, met name over kinderen. Het is opvallend gelijkaardig aan de fibrotische fase van Adult respiratory distress syndrome (ARDS) maar zonder een bekende het aanzetten gebeurtenis (b.v., sepsis). Histologische kenmerken omvatten tijdelijk homogene laesies met hyaliene membraanresten, fibroblastproliferatie, mononucleaire celinfiltraten en verhoogde collageenafzetting., Het verschilt van acute eosinofiele pneumonie waar eosinofielen overheersen.77 tot 25% van de volwassenen heeft een subacute kuur met symptomen die zich over een periode van meer dan 30 dagen ontwikkelen-vergelijkbaar met de oorspronkelijke casusrapporten van Hamman en Rich.78,79 mortaliteit is 70% voor volwassenen; vergelijkbare gegevens zijn niet gepubliceerd voor kinderen. Er zijn geen bewezen therapieën voor deze aandoening.
Desquamatieve interstitiële pneumonitis (DIP) heeft gemeenschappelijke histologische kenmerken bij volwassenen en kinderen, maar verschillende predisponerende omstandigheden en verschillende prognoses., De klinische presentatie is vergelijkbaar met andere etiologieën van het kind syndroom. Bevindingen op HRCT zijn reticulaire of gemalen glasdichtheden die diffuus of regionaal gedistribueerd kunnen zijn, vaak in een basale of perifere distributie.80 Longbiopten vertonen een consistent patroon van luchtruimtes gevuld met alveolaire macrofagen (voorheen beschouwd als epitheliale desquamatie ), verdikte alveolaire septa, verspreide gemengde ontstekingscellen en minimale fibrose.
bij volwassenen wordt DIP geassocieerd met roken en respiratoire bronchiolitis-geassocieerde interstitiële longziekte (RBILD).,81 sommige deskundigen beschouwen deze entiteiten als een continuüm van dezelfde toestand. DIP wordt beschouwd als relatief goedaardig met een betere prognose dan andere etiologieën van ILD bij volwassenen.In tegenstelling, DIP wordt niet geassocieerd met roken bij kinderen, kan voorkomen in gezinnen, en draagt een hoog sterftecijfer, met name bij kinderen met het begin van de symptomen in het eerste jaar van het leven.De recente associatie van DIP met surfactant proteïne C deficiëntie en mutaties in het abca3 gen kan verklaren waarom DIP bij zuigelingen zo veel ernstiger is.,Klinische verbetering in respons op corticosteroïdtherapie treedt op korte termijn op bij bijna de helft van de kinderen.De mortaliteit onder kinderen is echter 50% van de 42 gemelde gevallen en hoger onder kinderen met een familiale DIP.83
cryptogene organiserende pneumonie (Cop) was voorheen bekend als bronchiolitis obliterans en organiserende pneumonie (BOOP). Het komt in zowel volwassenen als kinderen voor, en wordt gewoonlijk geassocieerd met besmettingen, drugblootstelling, myelodysplastic syndromen, beenmergtransplantatie, of auto-immune ziekte.,84-86 in de grootste reeks van 112 volwassenen met COP, King en collega ‘ s gemeld dyspneu, hoest, en beperkende longziekte bij de ene helft van de patiënten. Koorts en verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten kwamen vaak voor.87 HRCT kenmerken zijn verschillend van andere radiografische kenmerken van het kind syndroom, met fragmentarische focale of bilaterale consolidatie die kunnen migreren, slecht gedefinieerde knobbeltjes, of een reticulaire patroon.,De histopathologische kenmerken omvatten de organisatie van de alveolaire ruimten en luchtwegen met een fibromyxoïde uiterlijk en tijdelijk uniforme kenmerken, wat een reactie op een enkele belediging suggereert.89 COG draagt een goede prognose en is steroïde responsief bij volwassenen en in de meerderheid van de gevalrapporten van kinderen.86,90
niet-specifieke interstitiële pneumonitis (NSIP) werd in 2002 door de ATS/ERS-classificatie van interstitiële longziekte als los van UIP/IPF erkend.,NSIP verschilt voornamelijk van UIP omdat het histologische patroon tijdelijk homogeen is, in tegenstelling tot UIP, dat laesies heeft in verschillende stadia van fibrose. UIP en NSIP zijn echter gediagnosticeerd bij dezelfde patiënten met meerdere biopten.NSIP heeft een cellulaire of fibrotische predominantie op biopsie. De cellulaire vorm wordt geassocieerd met tot 80% verbetering op therapie bij volwassenen; de fibrotische NSIP draagt een vooruitgang van 45% overleving over 5 jaar.Zowel de cellulaire als fibrotische vormen zijn beschreven bij kinderen.NSIP is een gangbare vorm van ILD bij volwassenen., Het is echter zeldzaam bij kinderen en er zijn onvoldoende aantallen gevallen om prognose of respons op de behandeling te beschrijven. NSIP is in verband gebracht met surfactant proteïne C-deficiëntie bij verschillende kinderen, maar mutaties zijn in de meeste gerapporteerde gevallen niet geëvalueerd.NSIP komt ook voor met een verscheidenheid aan onderliggende aandoeningen, waaronder beroepsmatige blootstelling of blootstelling aan geneesmiddelen, en collageen vasculaire ziekten (dermatomyositis, polymyositis en systemische sclerose).