chronische small vessel disease, ook bekend als leukoaraiose, is een radiologische term die wordt gebruikt om diffuse veranderingen in de witte stof te beschrijven waarvan wordt aangenomen dat ze verband houden met small vessel disease.
op deze pagina:
terminologie
Er is geen consensus in de literatuur over de terminologie voor chronische small vessel disease / leukoaraiose., Deze termen worden vaak door elkaar gebruikt met variaties langs de lijnen van kleine vat chronische ischemie, microvasculaire ischemie, ischemische microangiopathie, leeftijdsgebonden witte materieveranderingen, en niet-geïdentificeerde heldere objecten.
Epidemiologie
chronische small vessel disease komt vaker voor bij toenemende leeftijd. De prevalentie van laesies in de witte stof in de algemene populatie is gemeld tussen 39 en 96% 11.
klinische presentatie
chronische small vessel disease is vaak een incidentele asymptomatische bevinding bij beeldvorming., Er is echter aangetoond dat het vasculaire dementie veroorzaakt en het komt vaker voor bij patiënten met dementie (vasculaire dementie, de ziekte van Alzheimer, Lewy body dementie) dan bij de algemene populatie (respectievelijk 100% v.92% in één studie) 11,12.
pathologie
histologie van deze laesies toont atrofie van axonen en verminderde myeline. De pathofysiologie van laesies van witte stof is verschillend afhankelijk van het gebied van betrokkenheid, dat wil zeggen periventriculaire of diepe (subcorticale) witte stof. Dit verschil wordt benadrukt in de Fazekas schaal waarin de twee zijn gescheiden., Pathogenese en vooral de klinische significantie ervan zijn nog steeds onvolledig begrepen 3,5.
periventriculaire witte-stoflaesies
veranderingen in de periventriculaire witte-stof (3-13 mm van het ventriculaire oppervlak) worden verondersteld hemodynamisch te zijn bepaald in plaats van alleen verband te houden met kleine vaatziekten 8. Dit gebied is een vasculaire grens zone vascularized door niet-collateralising ventriculofugal vaten als gevolg van subependymale slagaders. Als zodanig is het gevoelig voor lokale en systemische afname van de cerebrale bloedstroom., Het is een voorspeller van waterscheiding infarcten vooral wanneer gelegen langs de achterste hoorns en het is gecorreleerd met halsslagader stenose 8.
Het is vermeldenswaard dat juxtaventriculaire veranderingen in de witte stof (<3 mm van het ventriculaire oppervlak), zoals ependymitis granularis, niet gerelateerd zijn aan kleine vaatziekten, maar eerder cerebrospinale vloeistof lekken als gevolg van verstoring van het ependyma 10.,
laesies in diepe en subcorticale witte stof
veranderingen in diepe witte stof (>13 mm van het ventriculaire oppervlak, <4 mm van de corticomedullaire verbinding) worden verondersteld te worden veroorzaakt door lipohyalinose (small vessel disease), d.w.z. onvolledige arteriosclerose 8,9. Ze zijn een voorspeller van lacunaire infarcten.
Radiografische kenmerken
chronische small vessel disease bestaat uit bilaterale fragmentarische of diffuse veranderingen in de witte stof die vaak werden waargenomen in beeldvormingsstudies 6,7., De Fazekas schaal is voorgesteld om witte stof laesies gerelateerd aan leukoaraiose te kwantificeren. Dit is vooral nuttig bij dementie.
CT
- non-enhancing white matter hypodensities
MRI
- T1: hypointense of isointense, minder opvallend dan op T2/FLAIR
- T2/FLAIR: hyperintense
- DWI: geen diffusiebeperking
- T1 C+ (gd): niet-enhancing
geschiedenis en etymologie
De term leukoaraiose betekent witte stof zeldzaamheid en komt uit het Grieks (leuko = wit en Arios = zeldzaamheid)., Het werd voor het eerst voorgesteld door Vladimir Hachinski (fl 2019), een in Oekraïne geboren Canadese neuroloog 6.
differentiële diagnose
de differentiële diagnose is breed en omvat meerdere ziekten waarbij de witte stof betrokken is, waaronder:
- CADASIL
- cerebrale amyloïde angiopathie
- primaire angiitis van het CZS