Enchondroma

Enchondroma ‘s, ook bekend als chondroma’ s 7, zijn relatief veel voorkomende intramedullaire kraakbeenneoplasmata met benigne beeldvormingskenmerken. Zij delen histologische eigenschappen met low-grade chondrosarcoom, en worden soms geclassificeerd onder de overkoepelende term low-grade chondral series tumors.

Enchondroma ’s zijn verantwoordelijk voor de’ E ‘ in het populaire ezelsbruggetje voor lytische botlaesies FEGNOMASHIC.,

Epidemiologie

• vaakst gediagnosticeerd in de kindertijd tot de vroege volwassenheid met een piekincidentie van 10-30 jaar
• meest voorkomende primaire goedaardige bottumor van hand/Pols
• vertegenwoordigt ~5% (spreiding 3-10%) van alle bottumoren, en ~17.,5% (spreiding 12-24%) van goedaardige bottumoren 1

associaties

twee syndromen zijn geassocieerd met meerdere enchondroma ‘s:

• Ollier ziekte
• Maffucci syndroom

klinische presentatie

Enchondroma’ s zijn het vaakst incidenteel, het meest significant omdat ze niet verward mogen worden met agressievere laesies.

in de regel dient enchondromas asymptomatisch te zijn; laesies van de handen / voeten kunnen echter gepaard gaan met pijn als gevolg van pathologische fractuur of dreigende fractuur 8.,

maligne transformatie naar laaggradig chondrosarcoom is zeldzaam en kan gepaard gaan met pijn.

pathologie

Enchondroma ‘ s bestaan uit kraakbeenknobbels van volgroeid hyalien kraakbeen die gedeeltelijk of volledig omhuld zijn door het omringende normale bot 9. De kraakbeenknobbels kunnen endochondrale ossificatie ondergaan, vaak resulterend in het kenmerkende ‘ringen en bogen’ patroon van mineralisatie.

ze ontstaan uit resten van kraakbeen / chondrocyten van de groeiplaat die in het volwassen bot worden geïsoleerd. Vandaar, ze kunnen worden gezien in elk bot gevormd uit kraakbeen.,

per definitie vertonen ze geen histologisch bewijs van lokale invasie (wat zou wijzen op laaggradig chondrosarcoom). Echter, het is belangrijk om zich ervan bewust dat enchondroma niet betrouwbaar kan worden onderscheiden van chondrosarcoom door histologie, en de diagnose hangt af van correlatie van klinische, beeldvorming, en pathologie bevindingen 9.

grofweg zijn laesies meestal <3 cm, doorschijnend, nodulair, en zijn grofgrijs-blauw.,

Locatie

Enchondromas zijn meestal gelegen in een centrale of excentrische positie binnen de medullaire holte van buisvormige botten:

• kleine buisvormige botten van de handen en voeten (~50%) 4
  • proximale phalanx meest voorkomende 8
• grote buisvormige botten
  • bijv. femur, tibia, humerus
• zelden: (overwegen chondrosarcoom)
  • bekken
  • ribben
  • schouderblad

Zelden een enchondroma kan uitbreiden via de cortex en tonen een exophytic groei patroon., Dit staat bekend als een enchondroma protuberans, en kan sporadisch worden gezien of als onderdeel van de ziekte van Ollier 2.

Radiografische kenmerken

Enchondroma ‘ s hebben een enigszins variabel uiterlijk door beeldvorming, hoewel karakterisering door het uitsluiten van verdachte kenmerken de sleutel is. Aangezien de meeste zijn asymptomatische incidentele bevindingen, laesies op een karakteristieke locatie en uiterlijk worden meestal niet verder onderzocht.

beeldvorming is over het algemeen minder nuttig bij het bevestigen van de benigniteit van laesies in de handen / voeten, evenals bij enchondromatose of onvolgroeide skeletpatiënten 9.,ften geen matrix-mineralisatie (puur dodelijke) in de handen/voeten

De meerderheid van de enchondromas vaker ontstaan in de metaphyseal regio, vanwege de vermoedelijk hun oorsprong uit de groei van de plaat 1, hoewel ze worden vaak gezien in de diaphysis., Ze worden slechts zelden gezien in de epifyse, en een kraakbeenlaesie in een epifyse is meer kans op een chondrosarcoom 3.

MRI

MRI is nuttig voor het evalueren van de uitbreiding van weke delen en voor het bevestigen van de diagnose. Enchondroma ’s verschijnen als goed omschreven, enigszins gekalibreerde massa’ s ter vervanging van merg 1.,denitieve

Beschrijvingen moeten zijn

• locatie ik.,e. centrale of perifere
• aanwezigheid en hoeveelheid endosteale schilfering

differentiatie van een enchondroma van low-grade chondrosarcoom is problematisch, omdat ze vergelijkbare verschijningen kunnen hebben. Zie enchondroma vs low-grade chondrosarcoom.

Nucleaire geneeskunde

Verhoogde opname op de botscan kan worden waargenomen met enchondromas. Intense opname treedt op met een onderliggende pathologische fractuur of corticale expansie in kleine botten 5.

behandeling en prognose

de meerderheid van enchondroma ‘ s blijft asymptomatisch en vereist geen behandeling.,

pathologische fracturen worden vaak behandeld door curettage en bottransplantatie, met follow-up röntgenfoto ‘ s om te controleren op genezing en recidief. Een incisionele biopsie wordt intraoperatief verkregen. Recidief wordt gemeld bij 2-15% en wijst op maligniteit 8.

indien maligne transformatie wordt vermoed, wat in minder dan 5% van de gevallen voorkomt, is de behandeling agressiever 4.,

complicaties

• pathologische fractuur
• maligne transformatie naar chondrosarcoom

differentiële diagnose

het verschil wordt significant beïnvloed door de modaliteit in kwestie, en de meeste onderstaande entiteiten kunnen met MRI worden uitgesloten. De uitzondering is chondrosarcoom.,

• bot infarct grootte
• chondrosarcoom
  • moeilijk om onderscheid te maken
  • zie ook: enchondroma vs. laaggradig chondrosarcoom
• intraossale ganglion
• andere goedaardige dodelijke bot laesies
• dodelijke metastasen aan het bot
• granulomateuze ziekte
  • het skelet sarcoïdose
  • het skelet tuberculose