een boteiland is een focus van normaal corticaal bot in de medullaire holte. De overgrote meerderheid van de boteilanden zijn klein, van 1 mm tot 2 cm groot. Ze komen vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen. De laesie kan vrijwel worden gediagnosticeerd op basis van zijn karakteristieke klinische en beeldvormende eigenschappen. Differentiële diagnose kan moeilijk zijn wanneer de laesie manifesteert zich ongewoon door symptomatisch, zeer groot, en hot op Bot scan.,1-4
De term giant bone island is gebruikt om een grote lesion1 te beschrijven die meer dan 2 cm in elke dimensie meet.5 Giant bone islands zijn alleen beschreven bij volwassenen, 1, 5-15 en de langste bot eiland lengte gemeld is 10,5 cm.Ze zijn gewoonlijk symptomatisch en geassocieerd met verhoogde opname van radionucliden bij botscintigrafie.
de voorgeschiedenis en de klinische en beeldvormende weergave van een nog langere, symptomatische en scintigrafisch hete laesie in de tibiale diafyse van een 10-jarige jongen wordt gerapporteerd., De laesie vertoonde verder verschillende atypische beeldvormingskenmerken die een open biopsie noodzakelijk maakten, die de diagnose van een reusachtig boteiland bevestigde. De relevante differentiële diagnose en de klinische en radiografische bevindingen na 15 jaar follow-up worden ook gepresenteerd en besproken. De patiënt verstrekte schriftelijke geïnformeerde toestemming voor gedrukte en elektronische publicatie van dit rapport.
Case Report
een 10-jarige jongen werd opgenomen voor chirurgisch herstel van een inguinale hernia. Lichamelijk onderzoek toonde een pijnloze maar gevoelige voorste buiging van de rechter tibiale diafyse., De patiënt was een gezonde blanke man met normale vitale functies, gang en houding. Zijn ouders merkten een lichte uitsteeksel van het scheenbeen op de leeftijd van 2,5 jaar. Er werd geen medisch advies gevraagd voor de botzwelling na die tijd. Na herstel van de inguinale hernia reparatie 3 weken later, werd de botlaesie grondig onderzocht. Röntgenfoto ‘ s toonden een langwerpig, homogeen gebied van dichte sclerose in het midden van het rechter scheenbeen. De laesie had relatief goed gedefinieerde marges en bevond zich in de medullaire holte., Speculaties waren niet duidelijk in de periferie van de laesie, die een scherpe beschrijving vertoonde (figuren 1A, 1B). Een duidelijk gedefinieerd lytisch gebied was duidelijk aan het distale deel van de laesie (figuur 1B). Er was geen periosteale reactie. Bloed-en serumchemie lagen binnen normale grenzen, waaronder serumcalcium, fosfor en alkalische fosfatase. Een conventionele 3-fase botscintigrafie (300 MBq) met technetium-99m HDP (hydroxydifosfonaat) wees op verhoogde opname in het gebied van de laesie, maar geen andere skeletafwijkingen (Figuur 2)., Computertomografie (CT) toonde aan dat de laesie puur intramedullaire en dicht blastisch was. De laesie kwam voort uit de mediale cortex, die verdikt was (figuur 3A). De laesie breidde zich uit naar de anterolaterale cortex, die verdund was en een lytisch gebied omvatte. In het distale deel van de laesie werd de anterolaterale cortex verdikt, opgenomen lytische gebieden, en vertoonde een anterieure deel van corticale vernietiging (figuur 3B). Het vetmerg grenzend aan het gebied van sclerose leek normaal. Er was geen bewijs van extraosseous weke delen veranderingen., Op zowel T1-als T2-gewogen magnetic resonance imaging (MRI) vertoonde de laesie een lage signaalintensiteit. De laesie gemeten 10,8×2,2×1 cm. Het kwam voort uit het mediale corticale bot van het scheenbeen, gemengd in de medullaire holte, en strekte zich uit naar en door de voorste cortex. Het gebied van corticale vernietiging was duidelijk zichtbaar op de axiale MRI. Het periosteum werd verplaatst en geërodeerd anteriorly door focale stralende benige strepen. Na intraveneuze toediening van gadolinium-diethyleentriamine pentaazijnzuur (Gd-DTPA) als contrastmiddel werd geen verhoging waargenomen., Er waren geen extraosseous weke delen veranderingen. In het distale deel van de laesie, sagittale en axiale MRI toonde een 1,2×0,8×0,7-cm goed gedefinieerde ovoid focus, met kenmerken van cystische degeneratie die intermediaire signaalintensiteit vertonen op T1-gewogen MRI (Figuur 4) en hoge signaalintensiteit op T2-gewogen MRI.,
Een open biopsie werd uitgevoerd. Macroscopisch werd een wig van compact bot van 3 × 1,7×0,6 cm genomen. Microscopisch onderzoek toonde een verdunde rand van lamellair (volwassen) bot met Haversiaanse kanalen en, eronder, geweven (onrijp) bot met lange-oppervlakte processen projecteren in aangrenzende cancelled bot (figuur 5A)., Het geweven bot bevatte los vaatweefsel. Er werden geen osteoclasten waargenomen, en de zeer weinige osteoblasten die de beendertrabeculae omhulden waren klein, eenlaags en plat (figuur 5B). Er was geen bewijs van neoplastische cellen. Er was geen afwijking van het periosteum en de omringende zachte weefsels.
de histologie was pathognomonisch van een reusachtig boteiland. Er werd geen extra chirurgische ingreep aanbevolen.
de postoperatieve kuur was ongecompliceerd en de patiënt werd 2 weken later ontslagen., Een pleister boven de knie werd aanbevolen voor 3 maanden en een spalk onder de knie voor nog eens 2 maanden. Volledig gewichtdragend was alleen toegestaan na de postchirurgische zesde maand om een dreigende breuk te voorkomen. De tibiale buiging was gevoelig voor druk of palpatie, en de patiënt meldde lichte spontane pijn tijdens de follow-up. Röntgenfoto ‘ s 1 jaar na de operatie gaven aan dat het voor biopsie verwijderde botgebied werd vervangen door compact bot. MRI uitgevoerd 4 jaar na de operatie toonde aan dat het volume van de laesie in relatie tot de gastheer bot was niet veranderd.