we rapporteren een geval van een 33-jarige vrouw zonder voorgeschiedenis van bekende enorme phyllodes borsttumor of borst-en eierstokkanker.
de patiënt had een kleine knobbel in de rechterborst, die 4 jaar eerder tijdens de zwangerschap verscheen en verkeerd werd geïnterpreteerd als mastitis.
de knobbel groeide geleidelijk op. Ze voelde geen pijn of ongemak., In de afgelopen maanden groeide de knobbel snel en bleek de borsthuid donker van kleur.
lichamelijk onderzoek toonde een vergrote rechterborst aan die volledig werd ondermijnd door de neoplastische massa. Het was 40 cm × 30 cm × 10 cm groot. Figuur 1 toont de dunne huid van de rechterborst en de stuwing van de rechterborst oppervlakkige ader. Geen oksel lymfeklier was voelbaar. Het onderzoek van de linkerborst was normaal.,
maligne phyllodes tumor van de rechterborst met een diameter van 40 cm bij een 33-jarige patiënt. De zichtbare vaten, de verdunde huid, en zweren door de huid met exsudaat en vuile geur zijn kenmerken voor grote phyllodes tumoren.
ultrasonografie toonde een nodulaire bloedstroom in de heterogene laesie. Deze tumoren kunnen cystische echo ‘ s presenteren, over het algemeen als gevolg van bloeding, necrose, en slijmvliesdegeneratie.,
om bloedingen of infecties te voorkomen, hebben we besloten geen interventionele procedures uit te voeren voor een preoperatieve diagnose, rekening houdend met de heterogene ultrasonografische kenmerken.
vanwege de grote omvang van de tumor en de chirurgische indicatie voor een volledige mastectomie, hebben we geen mammografie uitgevoerd.
een preoperatieve positron emissie tomografie (PET/CT) scan werd uitgevoerd en toonde een massief gebied van pathologische accumulatie aan van tracer 18 F-FDG (18 F-Fludeoxyglucose) in de rechterborst die wordt verdacht van kanker., Het fotopenische deel van de laesie kan een necrotisch proces zijn. Rechter oksel lymfeklieren toonden een snelle volumetoename en een pathologische accumulatie van de tracer.
röntgenfoto ‘ s van het skelet en de longen waren normaal. Biochemisch onderzoek toonde geen significante afwijkingen aan.
de rechterborst en de belangrijkste pectorale spier werden verwijderd met omolaterale axillaire lymfadenectomie (Figuur 2). Het resected specimen was een enorme massa; de tumor viel niet omringende weefsels binnen.,
operatieve bevinding tijdens radicale mastectomie met partiële resectie van grote borstspier.
het histopathologisch onderzoek toonde een tumor aan met stromale hypercellulariteit en de aanwezigheid van goedaardige klierelementen; de randen van het monster waren ziektevrij.
postoperatieve kuur verliep niet erg en de patiënt werd ontslagen op de derde postoperatieve dag., Adjuvante chemotherapie (adriamicyn en ifosfamide) en adiuvante radiotherapie werden toegediend. De behandeling werd goed verdragen en de patiënt was symptoomvrij na een follow-up van 18 maanden. Om de 6 maanden werden klinisch en echografisch onderzoek uitgevoerd. We hebben elk jaar mammografie aanbevolen voor de surveillance van contralaterale Borst.
discussie
De phyllodes tumor van de borst is een zeldzame ziekte die zich meestal presenteert als een grote knobbel. In enkele gevallen is het bilateraal of multifocaal . Het komt vooral voor bij vrouwen van middelbare leeftijd. Zoals gemeld in de literatuur, varieert de gemiddelde leeftijd van 30 tot 52 jaar., Phyllodes tumoren van de borst zijn algemeen geclassificeerd als goedaardige tumoren en zelden als borderline of kwaadaardige tumoren .
de lage incidentie van phyllodes tumoren zou kunnen verklaren waarom het percentage maligne phyllodes tumoren in de literatuur varieert van 8% tot 45% .
de moeilijkheid om onderscheid te maken tussen phyllodes tumoren en benigne fibroadenoom kan leiden tot een verkeerde diagnose. In feite zijn er geen karakteristieke kenmerken die klinisch phyllodes tumoren onderscheiden van andere borsttumoren.,
chirurgische behandeling is over het algemeen de voorkeursbehandeling voor phyllodes tumoren, ongeacht het histologische subtype. De meeste studies bevelen een excisiemarge van meer dan 1 tot 2 cm aan op basis van het bewijs dat lokaal recidief vaker voorkomt bij patiënten met smalle chirurgische marges van minder dan 1 tot 2 cm.
echter, een excisie met de vereiste marges is vaak onmogelijk in grote phyllodes tumoren als gevolg van het smalle gebied van borstweefsel rond de knobbel.,
lymfeklieren betrokkenheid wordt zelden beschreven in phyllodes tumoren; dus, routine oksel lymfeklieren dissectie is vaak onnodig . De gemeenschappelijkste weg is de hematogene verspreiding, die meestal in de longen, pleura, en beenderen, zoals in sarcoom voorkomt .
Op basis van de beschikbare klinische gegevens is weinig bekend over maligne borstfyllodes tumoren met positieve oksellymfe klieren. Nodale metastasen zijn zeldzaam bij deze patiënten; om deze reden kan een sentinel-klierbiopsie gerechtvaardigd zijn., Formele okselontleding zou onnodig kunnen zijn, maar wij denken dat de verwijdering van lage oksel lymfeklieren (zoals in ons geval) kan worden aanbevolen, vooral in die patiënten met voelbare lymfadenopathie of enorme borstmassa .
in ons geval toonde de preoperatieve PET / CT-scan een verdachte lymfeklier in de rechter oksel. Dus, we denken dat sommige kwaadaardige Borst phyllodes tumoren kunnen verspreiden; sentinel lymfeknoop biopsie kan axillaire betrokkenheid bij deze patiënten te evalueren., Het is moeilijk om in dergelijke gevallen een correcte preoperatieve evaluatie te maken, maar naar onze mening is de schildwachtklierbiopsie een redelijke optie.
de prognose voor maligne borstfylloden tumoren is slecht en de rol van verschillende behandelingsmodaliteiten is niet duidelijk gedefinieerd vanwege de zeldzaamheid van de ziekte .
volgens Ramakant et al. grote of grote phyllodes tumoren (>10 cm) hebben hogere kankerpercentages (42,5%) en recidiefpercentages (41%) vergeleken met kleinere tumoren (21% maligniteit en 29% recidiefpercentages)., Dus, meer agressieve behandelingen en adequate resectie marges nodig zijn. Radiotherapie wordt aanbevolen in deze geselecteerde gevallen, zoals in ons geval, en moet worden toegediend binnen 4 maanden na de operatie . Multimodaliteit postoperatieve behandeling, zoals adjuvante chemotherapie en radiotherapie, worden aanbevolen in tumoren met een hoog risico voor lokale herhaling en metastatische verspreiding, maar hun gebruik in kwaadaardige phyllodes tumoren is nog controversieel.,
radiotherapie is gebruikt met goede resultaten voor lokale bestrijding van de ziekte en het kan worden overwogen voor hoog risico phyllodes tumoren, waaronder die groter dan 5 cm, met stromale overgroei, met meer dan 10 mitoses per HPF of met positieve marges .