eerst zal de arts uw persoonlijke en familiale medische anamnese opvragen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Naast het controleren van uw algemene gezondheid, voert de arts een neurologisch onderzoek uit om de mentale toestand en het geheugen, de hersenzenuwfunctie, spierkracht, coördinatie, reflexen en reactie op pijn te controleren., Andere tests kunnen zijn:
- Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan maakt gebruik van een magnetisch veld en radiofrequente golven om een gedetailleerd beeld te geven van de zachte weefsels van de hersenen. Een kleurstof (contrastmiddel) kan in uw bloedbaan worden geïnjecteerd (Fig. 3).
Figuur 3. Een MRI-scan van een hypofyse macroadenoma (oranje lijn) die naar boven is uitgebreid om het optische chiasme te comprimeren.,
- endocriene evaluatie meet de hormoonspiegels in het bloed of de urine om abnormale niveaus te detecteren die worden veroorzaakt door slijmachtige tumoren.
- een gezichtsveld scherpte test detecteert gezichtsverlies en ontbrekende gebieden in het gezichtsveld. Deze test meet zowel het centrale als het perifere zicht.
- Petrosal sinusbemonstering is een procedure om bloed af te nemen uit de aderen die de hypofyse afvoeren. Net als bij een angiogram worden flexibele katheters in de femuraderen in de lies ingebracht. De katheters zijn gevorderd tot de petrosale aderen in de buurt van de hypofyse., Bloed wordt genomen en getest op ACTH-niveaus om de ziekte van Cushing te diagnosticeren.
welke behandelingen zijn beschikbaar?
behandelingsopties variëren, afhankelijk van het type, de graad, de grootte en de locatie van de tumor, en uw leeftijd en algemene gezondheid. Medicatie, chirurgie, en straling alleen of in combinatie, worden gebruikt om slijmachtige tumoren te behandelen en hormoonniveaus terug te keren naar normaal. Het is belangrijk om behandeling te zoeken in een centrum dat het volledige scala van opties met inbegrip van chirurgie, straling, en endocriene therapie biedt., Een neurochirurg, KNO-chirurg, endocrinoloog en radioncoloog werken als een team om slijmachtige tumoren te behandelen.
medicatie
Het doel van medicatie is om te voorkomen dat de tumor abnormale hoeveelheden hormonen aanmaakt.
Prolactinomen kunnen onder controle worden gehouden met de geneesmiddelen cabergoline (Dostinex) of bromocriptine (Parlodel), die de grootte van de tumor verminderen met behoud van normale prolactinespiegels. Bij ongeveer 80% van de patiënten zal de prolactinespiegel met cabergoline weer normaal zijn. Velen zullen hebben gemarkeerd tumor krimp op hun MRI, waardoor chirurgie overbodig.,
tumoren die groeihormoon maken, kunnen onder controle worden gehouden met de geneesmiddelen octreotide (Sandostatine) of pegvisomant (Somavert), die worden gebruikt in combinatie met chirurgische verwijdering. Deze geneesmiddelen worden ook gebruikt om terugkerende tumoren te behandelen.
bij de ziekte van Cushing kunnen geneesmiddelen die worden gebruikt om de productie van ACTH en overtollig cortisol onder controle te houden mitotaan (Lysodren), ketoconazol (Nizoral), aminoglutethimide (Cytadren) en pasireotide (Signifor) zijn.,
chirurgie
chirurgische verwijdering van een hypofysetumor kan worden uitgevoerd met een minimaal invasieve endoscopische transsfenoïdale, traditionele transsfenoïdale of een craniotomie benadering. De beste optie varieert voor elke patiënt, afhankelijk van de tumorgrootte, type en locatie. Voor groeihormoon-producerende en ACTH-producerende tumoren, chirurgie is de behandeling van keuze om endocriene problemen om te keren. Als een tumor zich in de buurt van kritieke gebieden bevindt, kunnen chirurgen slechts een deel ervan verwijderen. Een gedeeltelijke verwijdering kan nog steeds de symptomen verlichten. Straling kan worden gebruikt om de resterende tumor te behandelen.,
- endoscopische transsfenoïdale chirurgie. Een KNO-chirurg plaatst een endoscoop door het neusgat om de sphenoïde sinus te bereiken. Een endoscoop is een dun, buisvormig instrument met een licht en een camera. Video van de camera wordt bekeken op een monitor. Een opening wordt gemaakt in de sphenoïde sinus om toegang te krijgen tot de Sella en hypofyse (Fig. 4). Vervolgens verwijdert de neurochirurg de tumor door lange instrumenten door het neusgat te passeren terwijl hij naar de monitor kijkt., Chirurgie wordt meestal uitgevoerd met behulp van computerbeeldbegeleiding (een anatomisch navigatiesysteem vergelijkbaar met een GPS). Het doel is om de tumor precies bloot te leggen en om nabijgelegen halsslagaders of optische zenuwen te vermijden.
Figuur 4. Endoscopische transsphenoïdale chirurgie, uitgevoerd door de neus, leidt tot een minimaal invasieve weg naar een hypofyse tumor. Een opening wordt gemaakt in de sphenoïde sinus om toegang te krijgen tot de Sella en de tumor te verwijderen.
- traditionele microscopische transsfenoïdale., Deze techniek wordt uitgevoerd door middel van een incisie gemaakt onder de bovenlip (sublabiale) samen met verwijdering van het neustussenschot om toegang te krijgen tot de tumor. De endoscopische techniek vervangt de traditionele microscopische benadering omdat het het trauma aan de neusweefsels en de hersteltijd voor de patiënt vermindert.
- Expanded endoscopic transsphenoidal surgery impliceert het openen van meer Bot in de voorste schedelbasis. Dit stelt de chirurg in staat om zeer grote tumoren veilig bloot te stellen die zich buiten de grenzen van de transsfenoïdale benadering uitstrekken., Het biedt de chirurg met directe visualisatie van gecomprimeerde structuren, zoals de optische zenuwen of voorste cerebrale slagaders.
- craniotomie. In de hoofdhuid wordt een incisie gemaakt. Een kleine botflap boven het oog (supraorbitale craniotomie) wordt gesneden en verwijderd om toegang te krijgen tot de hersenen (Fig. 5). De hersenen worden voorzichtig ingetrokken om de tumor te lokaliseren en te verwijderen. De botflap wordt vervangen en vastgezet met kleine platen en schroeven. Een craniotomie is vereist voor grote tumoren die nabijgelegen weefsels zijn binnengevallen en kan niet worden verwijderd door middel van een transsphenoidal benadering.,
Figuur 5. Craniotomie benadering van een hypofyse macroadenoma dat zich uitstrekt naar beneden in de sphenoïde sinus en omhoog in de derde ventrikel. Een botflap wordt boven het oog (supraorbitaal) gesneden om de hersenen bloot te stellen. Retractors openen voorzichtig een gang naar de tumor. straling
radiotherapie maakt gebruik van gecontroleerde hoog-energie stralen voor de behandeling van hypofyse tumoren. Straling beschadigt het DNA in cellen, waardoor ze niet kunnen delen en groeien. De voordelen van straling zijn niet onmiddellijk, maar treden op in de tijd., Geleidelijk aan stopt de tumor met groeien, krimpt en in sommige gevallen verdwijnt.
Het doel van bestralingstherapie is het maximaliseren van de dosis voor abnormale tumorcellen en het minimaliseren van de blootstelling aan normale gezonde cellen (Fig. 6).
Figuur 6. Bestralingsplan voor een hypofyse-adenoom. Gekleurde lijnen rond de tumor geven stralingsdosis aan het weefsel.
externe straalstraling wordt van buiten het lichaam geleverd door een machine die hoog-energetische stralen (x-stralen, gammastralen) op de tumor richt., Manieren om straling af te leveren zijn:
- stereotactische radiochirurgie levert een hoge dosis straling af tijdens een enkele sessie of 5 dagelijkse sessies. De twee belangrijkste technologieën zijn de Leksell Gamma Knife en lineaire versneller systemen zoals de BrainLab Novalis. Hoewel het chirurgie wordt genoemd, wordt er geen incisie gemaakt. Omdat een enkele dosis radiochirurgie schadelijker is dan meerdere gefractioneerde doses, moet het doelgebied volledig worden geïmmobiliseerd met een hoofdframe of gezichtsmasker (Fig. 7).,
- Fractionated radiotherapy (FSR) levert dagelijks lagere doses straling af gedurende 5 tot 6 weken. Een gezichtsmasker wordt gebruikt om de patiënt voor elke behandelingssessie nauwkeurig te herpositioneren. Het toedienen van een fractie van de totale stralingsdosis geeft normale cellen de tijd om zichzelf te herstellen tussen de behandelingen. Het vermindert ook bijwerkingen.
- Proton beam therapie levert versnelde proton energie aan de tumor op een specifieke diepte. De stralingsstraal gaat niet verder dan de tumor.
Figuur 7., Gamma Knife gebruikt 192 lage-dosis stralen van straling die bij de tumor snijden om een hoge dosis te produceren terwijl het minimaliseren van blootstelling aan nabijgelegen gezonde hersenen.
straling wordt meestal gebruikt voor de behandeling van resterende tumor na een operatie of voor tumorherval. Sommige mensen die bestraling hebben zal slijmachtige hormoonvervanging nodig hebben.
Observatie (“kijken en wachten”)
soms is observatie de beste behandeling. Kleine, langzaam groeiende tumoren die weinig symptomen produceren kunnen worden waargenomen met routine MRI-scans tot hun groei of symptomen vereisen chirurgie., Observatie kan de beste optie zijn voor oudere patiënten met andere gezondheidsproblemen. U en uw arts kunnen het risico op de ontwikkeling van de symptomen afwegen tegen het risico van een behandelingsinterventie.
klinische studies
klinische studies zijn onderzoeken waarin nieuwe behandelingen – geneesmiddelen, diagnostica, procedures, vaccins en andere therapieën – bij mensen worden getest om te zien of ze veilig en effectief zijn. Er wordt altijd onderzoek gedaan om de kwaliteit van de medische zorg te verbeteren en nieuwe geneesmiddelen en chirurgische behandelingen te verkennen., Informatie over de huidige klinische proeven, met inbegrip van geschiktheid, protocol, en locaties, zijn te vinden op het web. Studies kunnen worden gesponsord door de Nationale Instituten voor gezondheid (www.clinicaltrials.gov) alsmede de particuliere industrie en farmaceutische bedrijven (www.centerwatch.com).
herstel en preventie
De grootte en locatie van de tumor is de belangrijkste factor bij het bepalen van het resultaat. Aangezien het onmogelijk is om te voorspellen of of wanneer een hypofyse tumor kan terugkeren, periodieke controle met MRI-scans is nodig om te kijken voor veranderingen of hergroei.,
veel mensen met hypofysetumoren worden langdurig gevolgd door een endocrinoloog. Hormoononevenwichtigheden kunnen worden veroorzaakt door de tumor zelf, of kan het gevolg zijn van de behandeling. Een endocrinoloog zal uw hormoonbloedniveaus controleren, een behandelplan schetsen en medicijnen aanpassen wanneer dat nodig is.
bronnen & links
Als u meer vragen hebt, neem dan contact op met Mayfield Brain & Spine op 800-325-7787 of 513-221-1100.,
Ondersteuning
ondersteuningsgroepen bieden patiënten en hun families de mogelijkheid om ervaringen uit te wisselen, ondersteuning te krijgen en meer te weten te komen over de vooruitgang in behandelingen en medicijnen. Neem Contact op met de hypofyse netwerk Vereniging voor steungroepen in uw omgeving.
Links
hypofyse netwerk associatie
Nationale Vereniging van hersentumoren
Amerikaanse Vereniging van hersentumoren
Woordenlijst
acromegalie: vergroting van handen, voeten of gezicht bij volwassenen als gevolg van overproductie van groeihormoon; vaak afkomstig van een groeihormoon-afscheidende hypofyse tumor.,
adenoom: een tumor die groeit uit een klier.
apoplexie: plotselinge bloeding in een orgaan.
het syndroom van Cushing: een endocriene ziekte veroorzaakt door verhoogde cortisolspiegels in het lichaam; vaak van een adrenocorticotroop hormoon (ACTH)-afscheidende hypofyse tumor. Keurmerk tekenen zijn een vette bult tussen de schouders, een afgerond gezicht, en roze of paarse striae op de huid. Ook veroorzaakt door overmatig gebruik van corticosteroïd medicatie.
diabetes insipidus: een aandoening waarbij de urineproductie, de vochtinname en vaak de dorst abnormaal toenemen., Veroorzaakt door een afname van vasopressinehormoon als gevolg van beschadiging van de achterste hypofyse kwab.
gigantisme: overmatige groei en lengte bij kinderen veroorzaakt door overproductie van groeihormoon; vaak afkomstig van een groeihormoon-afscheidende hypofysetumor.
hyperthyreoïdie: verhoogde hartslag, gewichtsverlies, nervositeit en slapeloosheid veroorzaakt door overmatig schildklierhormoon; kan worden veroorzaakt door schildklierstimulerend hormoon (TSH) hypofysetumor.,
hypothalamus: een deel van de hersenen dat de respons van hypofyse-hormoon reguleert door het afscheiden van bevrijdingsfactoren of remmende factoren, afhankelijk van de behoeften van het lichaam.
prolactinoom: een goedaardige hypofyse tumor die het hormoon prolactine overproduceert. Te veel prolactine veroorzaakt abnormale melkproductie in de borsten, gebrek aan menstruatie, onvruchtbaarheid en verminderde geslachtsaandrijving.
bijgewerkt > 6.,2018
beoordeeld door > Vince DiNapoli, MD, PhD and Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
Mayfield Certified Health Info materialen zijn geschreven en ontwikkeld door de Mayfield Clinic. We voldoen aan de HONcode-standaard voor betrouwbare gezondheidsinformatie. Deze informatie is niet bedoeld om het medisch advies van uw zorgverlener te vervangen.