Abstract
multipel myeloom is een maligne neoplasma van plasmacellen gekarakteriseerd door proliferatie van één enkele kloon van abnormale immunoglobuline-secreterende plasmacellen. Aangezien de hoeveelheid hemopoietic beendermerg in de bovenkaak wordt verminderd, komen mondelinge manifestaties van multipel myeloom minder voor in de bovenkaak dan in de onderkaak. We rapporteren het geval van de 33-jarige Japanse man die een massa in de rechter kaaklijn alveolaire regio presenteerde., Computertomografie en magnetische resonantiebeelden toonden een zachte weefselmassa in de rechter bovenkaak die de voor-en zijwanden van de maxillaire sinus erodeerde en zich uitstrekte tot in de buccale ruimte. De biopsieresultaten, beeldvorming, en laboratoriumonderzoeken leidden tot de diagnose van multipel myeloom. Dit casusrapport suggereert dat mondchirurgen en tandartsen orale manifestaties goed moeten aanpakken als eerste indicaties van multipel myeloom.
1., Inleiding
multipel myeloom, een maligne neoplasma van plasmacellen, is de meest voorkomende primaire botmaligniteit die wordt gekarakteriseerd door monoklonale proliferatie van plasmacellen . De diagnose van multipel myeloom wordt meestal bevestigd door abnormale immunoglobuline (M-eiwit) in het serum of de urine en/of meerdere gestanste radiolucente laesies, samen met histologische bevestiging van maligne groei van plasmacellen . De klinische manifestaties van de ziekte komen voor als gevolg van een uitdijende massa plasmacellen in het beenmerg ., De meest voorkomende klinische tekenen en symptomen van multipel myeloom zijn nierfalen, botpijn, vermoeidheid, bloedarmoede, hypercalciëmie en infectieziekten .
orale manifestaties van multipel myeloom komen zeer zelden voor als de eerste tekenen . Er zijn weinig gevallen van multipel myeloom met maxillaire betrokkenheid gepubliceerd. We beschrijven een geval van multipel myeloom met betrekking tot de maxilla bij een 33-jarige man die zwelling met mobiliteit van de tanden in de rechter kaaklijn alveolaire regio ervaren.
2., Case Report
een 33-jarige Japanse man vertoonde diffuse zwelling in de rechterwang en de kaaklijn alveolair gebied met beweeglijkheid van de aangrenzende tanden, de eerste premolaire en eerste en tweede kiezen (figuur 1). De tweede premolar linksboven was 10 jaar eerder geëxtraheerd als gevolg van tandwortelfractuur. Een zachte, nonpulsatile, nontender, en nonhemorrhagic intraoral massa uitgebreid van de rechter eerste premolar naar de tuberosity regio., Een panoramische röntgenfoto toonde een slecht gedefinieerde osteolytische laesie in de rechter posterior maxilla met resorptie van de vloer van de maxillaire sinus (Figuur 2). Een axiale sectie computertomografie (CT) beeld toonde een weke weefseldichtheidsmassa van 45 × 35 mm in de rechter bovenkaak die de voor-en zijwanden van de maxillaire sinus erodeert en zich uitstrekt tot in de buccale ruimte (Figuur 3). Magnetic resonance imaging (MRI) toonde ook een massa met lage T1 – en matige T2-gewogen (Figuur 4) signaalintensiteit in de rechter bovenkaak., Na de radiografische evaluaties werd een incisionele biopsie van de maxillaire massa uitgevoerd; histopathologisch onderzoek van het monster toonde atypische plasmacellen met grote hyperchromatische kernen, binucleatie en grote cytoplasmen (Figuur 5(A) en 5(b)). Immunohistochemisch waren de cellen positief voor CD138(Figuur 5 (c)). Laboratoriumanalyse toonde verhoogde immunoglobulinespiegels (IgG, 2,33 g / dL) aan. Er zat geen Bence-Jones-eiwit in de urine. De elektroforese van de serumimmunofixatie vertoonde M-eiwit (IgG en types, Figuur 5 (d))., Er werden echter geen tekenen van nierfalen of hypercalciëmie en abnormale tekenen van fluorescentie in situ hybridisatie gevonden. Een 18F-fluorodeoxyglucose positron emissie CT (18F-FDG PET/CT) beeld toonde een sterke gestandaardiseerde opname waarde (SUV) in de rechter maxillaire sinus, rechter submandibulaire gebied, en linker schaambeen (Figuur 6). Op basis van de klinische gegevens werd een definitieve diagnose van multipel myeloom gesteld. Daarom werd de patiënt doorverwezen voor behandeling naar de afdeling Klinische Oncologie, Chiba Cancer Center., De patiënt onderging bortezomib plus dexamethason-chemotherapie in het ziekenhuis en heeft de chemotherapie tot nu toe goed verdragen.
(a)
b)
(a)
b)
3. Multipel myeloom is verantwoordelijk voor 1% van alle maligniteiten en iets meer dan 10% van de hematologische maligniteiten ., De diagnose van multipel myeloom hangt af van de identificatie van abnormale monoklonale plasmacellen en de resultaten van een volledige bloedtelling, beenmergbiopsie, m-eiwitspiegels in het serum of urine en klinische beelden consistent met multipel myeloom . Beenmergonderzoek toonde een grote hoeveelheid van deze abnormale plasmacellen, die M-eiwit lichte keten eiwitten ( en types), en cytokines produceren. In het huidige geval, de elektroforese van de serumproteã ne toonde een IgG monoclonal piek van 2,33 g / dL met de en lichte kettingen., Overmatige productie van M-eiwit veroorzaakt serumhyperviscositeit, wat op zijn beurt leidt tot nierdisfunctie . Hoewel elektroforese in de urine M-eiwit kan identificeren bij 60% van de patiënten, hebben we geen M-eiwit in de urine gevonden. De myelomacellen zijn typisch positief voor CD138, die een nuttige molecuul voor het bepalen van de omvang van cellulaire infiltratie van plasma is die immunoglobulin in het cytoplasma en af en toe op het cellulaire oppervlak uitdrukt. Daarom is immunohistochemie van cruciaal belang om multipel myeloom te bevestigen .,
meerdere, goed gedefinieerde, gestanste radiolucenties zonder een definitieve corticale marge die vaak abnormale cellulaire proliferaties in plasma bevatten, zijn radiografische kenmerken van multipel myeloom . 18F-FDG PET/CT-scans kunnen focale veranderingen van het beenmerg visualiseren voordat gestanste radiolucencies worden gedetecteerd door conventionele röntgenfoto ‘ s ., Terwijl het huidige geval geen gestanste radiolucente laesies had, toonde 18F-FDG PET/CT meerdere sterke SUV ‘ s in de rechter maxillaire sinus, rechter submandibulaire regio en linker schaambeen, wat aangeeft dat 18F-FDG PET/CT een nuttig hulpmiddel is voor het diagnosticeren van multipel myeloom.
de behandeling van multipel myeloom omvat voornamelijk bestraling, chemotherapie en autologe stamceltransplantatie. De prognose wordt bepaald door middel van risicoclassificatie door het International Staging System (ISS), dat drie risicocategorieën definieert met behulp van serumconcentraties van β2 microglobuline en albumine ., In het huidige geval, omdat beide concentraties laag waren, werd het huidige geval geclassificeerd als ISS-stadium I met een mediane overlevingsperiode van 62 maanden. Onze patiënt onderging bortezomib plus dexamethason chemotherapie en heeft de chemotherapie goed verdragen tot nu toe.
orale manifestaties van multipel myeloom treden zelden op als de eerste tekenen ; de klinische kenmerken zijn zwelling, orofaciale pijn, tandmobiliteit, paresthesie, bloeding, fractuur en wortelresorptie ., De bovenkaak en onderkaak zijn de gemeenschappelijkere gebieden waar multipel myeloom voorkomt, met incidentiepercentages die van 8% tot 15% onder de gebieden van mondelinge manifestaties variëren . Aangezien de maxillaire zwelling en de mobiliteit van de maxillaire kiezen de eerste tekenen in het huidige geval waren, zouden het carcinoom van de maxillaire sinus en metastatisch carcinoom van andere organen in de differentiële diagnose moeten worden overwogen.,
samenvattend rapporteerden we een zeldzaam geval van multipel myeloom met zwelling in de bovenkaak als eerste teken en suggereren dat mondchirurgen en tandartsen orale manifestaties als eerste indicaties van multipel myeloom op de juiste wijze moeten aanpakken.
toestemming
de patiënt gaf schriftelijke geïnformeerde toestemming.
Disclosure
alle auteurs hebben het rapport gezien en hebben ermee ingestemd het in te dienen.
belangenconflicten
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflicten zijn met betrekking tot de publicatie van dit verslag.
bevestiging
De auteurs danken Lynda C., Charters voor het bewerken van dit papier.