soms vordert de ziekte langzaam en vereist ze weinig behandeling; andere keren ontwikkelt ze zich tot acute myeloïde leukemie (AML).
om te begrijpen wat er met uw bloed gebeurt als u MPN heeft, helpt het om te weten waaruit normaal bloed en beenmerg bestaat. Er zijn drie belangrijke soorten bloedcellen: rode bloedcellen( RBC ‘s), witte bloedcellen (WBC’ s) en bloedplaatjes. Deze cellen worden gemaakt in het beenmerg en stromen door de bloedbaan in een vloeistof genaamd plasma.,
rode bloedcellen (RBC ‘ s), het grootste deel van uw bloed, vervoeren zuurstof en kooldioxide door uw lichaam. Het percentage RBC ‘ s in het bloed wordt hematocriet genoemd. Het deel van de RBC dat zuurstof vervoert is een eiwit genaamd hemoglobine. Alle lichaamsweefsels hebben zuurstof nodig om goed te werken. Wanneer het beenmerg normaal werkt, blijft de RBC-telling stabiel. De bloedarmoede komt voor wanneer er te weinig RBCs in het lichaam zijn. Symptomen van bloedarmoede omvatten kortademigheid, zwakte en vermoeidheid.
witte bloedcellen (WBC ‘ s) omvatten verschillende typen., Elk heeft zijn eigen rol in het beschermen van het lichaam tegen ziektekiemen. De drie belangrijkste types zijn neutrofielen, monocyten, en lymfocyten.
- neutrofielen (ook bekend als granulocyten of polys) vernietigen de meeste bacteriën.
- monocyten vernietigen kiemen zoals tuberculose.
- lymfocyten zijn verantwoordelijk voor het vernietigen van virussen en voor het algehele beheer van het immuunsysteem. Wanneer lymfocyten vreemd materiaal zien, verhogen ze de weerstand van het lichaam tegen infecties.
WBC ‘ s spelen een belangrijke rol in de bestrijding van infecties., Infecties zijn meer kans om voor te komen wanneer er te weinig normale WBC ‘ s in het lichaam.
Absolute neutrofielentelling (ANC) is een maat voor het aantal WBC ‘ s dat u moet bestrijden tegen infecties. U kunt uw ANC berekenen door het totale aantal WBC ‘ s te vermenigvuldigen met het percentage neutrofielen (“neuts”). De K in het rapport betekent duizenden. Bijvoorbeeld:
- WBC = 1000 = 1,0 K
- Neuts = 50% (0,5)
- 1000 X 0,5 = 500 neutrofielen
ook wanneer u uw bloedtellingen ontvangt, kan deze vergelijking worden geschreven als polys plus bands = neutrofielen., Verder, terwijl iedereen een verkoudheid of andere infecties kan vangen, is dit waarschijnlijker wanneer uw ANC onder de 500 daalt. Uw WBC-telling zal over het algemeen vallen binnen de eerste week dat u met chemotherapie begint, maar het zou tussen 21 en 28 dagen na het starten van de chemotherapie weer normaal moeten zijn.
bloedplaatjes zijn de cellen die helpen de bloeding onder controle te houden. Wanneer u zich snijdt, verzamelen de bloedplaatjes zich op de plaats van de verwonding en vormen ze een stop om het bloeden te stoppen.
beenmerg is het zachte weefsel in de botten waar bloedcellen worden aangemaakt. Alle bloedcellen beginnen in het beenmerg als stamcellen.,
het beenmerg bestaat uit bloedcellen in verschillende stadia van rijpheid. Aangezien elke cel volledig rijpt, wordt het vrijgegeven van het beenmerg om in de bloedbaan te circuleren. Het bloed dat buiten het beenmerg in het hart, de aderen en de slagaders circuleert, wordt perifeer bloed genoemd.
stamcellen zijn zeer onvolgroeide cellen. Wanneer er een behoefte is, worden de stamcellen gesignaleerd om zich in Rijpe RBCs, WBCs of bloedplaatjes te ontwikkelen. Deze signalering wordt gedaan met ” groeifactoren.”
myeloproliferatieve neoplasmata
Er zijn verschillende soorten myeloproliferatieve neoplasmata., De belangrijkste typen zijn:
primaire myelofibrose beïnvloedt de rode bloedcellen en granulocyten, een type witte bloedcel. De cellen rijpen niet normaal en zijn onregelmatig gevormd. Primaire myelofibrose veroorzaakt ook verdikking of littekens van de vezels in het beenmerg, die de productie van rode bloedcellen kan verminderen en bloedarmoede veroorzaken.
Polycythemia vera (PV) wordt veroorzaakt door de overproductie van rode bloedcellen in het beenmerg, die zich vervolgens in het bloed ophopen. Vaak zwelt de milt op als extra bloedcellen zich daar verzamelen, waardoor pijn of een volledig gevoel aan de linkerkant ontstaat., Jeuk over het hele lichaam is een symptoom van PV.
essentiële trombocytemie (ET) betekent dat het aantal bloedplaatjes in het bloed veel hoger is dan normaal, terwijl andere bloedceltypes normaal zijn. De extra bloedplaatjes maken het bloed “plakkerig”, wat de bloedstroom vertraagt.
chronische eosinofiele leukemie / hypereosinofiel syndroom (HES) wordt gekenmerkt door een hoger dan normaal aantal witte bloedcellen die verantwoordelijk zijn voor de bestrijding van allergische reacties en sommige parasitaire infecties (eosonofielen). U kunt jeuk, zwelling rond de ogen en lippen of gezwollen handen en/of voeten krijgen., Bij sommige patiënten kan HES snel overgaan tot acute myelogene leukemie.
systemische mastocytose (SM) beïnvloedt mestcellen, die worden aangetroffen in huid, bindweefsel en in het slijmvlies van de maag en darmen. Mestcellen dienen als een soort alarmsysteem door ziektebestrijdende bloedcellen te signaleren naar gebieden in het lichaam waar ze nodig zijn. Ze kunnen ook een rol spelen in wondgenezing. SM wordt veroorzaakt door te veel mestcellen die zich ophopen in de weefsels van het lichaam, wat uiteindelijk invloed kan hebben op de milt, het beenmerg, de lever of de dunne darm.,
risicofactoren voor myeloproliferatieve neoplasma
alles wat uw kans op het krijgen van myeloproliferatieve neoplasmata verhoogt, is een risicofactor. Deze omvatten blootstelling aan:
- Intense straling, zoals een nucleaire bom
- petrochemische stoffen, zoals benzeen of tolueen
- elektrische bedrading
veel mensen met myeloproliferatieve neoplasmata hebben een mutatie in het JAK2-gen. Deze genmutatie is verworven, wat betekent dat je er niet mee geboren bent.,
leer meer over myeloproliferatieve neoplasmata:
- myeloproliferatieve neoplasmsymptomen
- myeloproliferatieve neoplasms diagnose
- myeloproliferatieve neoplasms behandeling
sommige gevallen van myeloproliferatief neoplasma kunnen van de ene generatie op de andere worden doorgegeven. Erfelijkheidsadvies kan goed voor je zijn. Lees meer over het risico voor u en uw familie op onze pagina genetische tests.