overzicht
nieuws over anti-SSA/Ro anti-SSB/La
anti-SSA/Ro en SSB/La-antistoffen worden auto-antistoffen herkennen polypeptiden gekoppeld aan kleine Rna ‘ s genoemd YRNAS, die bij voorkeur cytoplasmatische (70 %), maar ook nucleaire (30 %)., Deze ribonucleoproteã ne complexen (yrnps) kunnen op het cytoplasmic membraan of apoptose blaasjes als resultaat van diverse stimulaties worden uitgedrukt : UV-B, 17-ß-estradiol, virale besmetting, productie van TNFa en andere stimulantia van cellulaire apoptose.
verschillende ro / SSA-eiwitten met een molecuulgewicht van 52 kDa (alfa-en bètavariëteiten) en 60 kDa en een enkel La / SSB-eiwit met een molecuulgewicht van 48 kDa zijn bekend. Onder bepaalde omstandigheden, calreticuline (PM 57 kDa)zou de constitutie van yrnps complexen.,
anti-SSA / Ro worden gedetecteerd in het serum van 30% systemische lupus, vaak zeer vroeg in een preklinisch Stadium, vaker in het geval van lupus bij ouderen in spontane of door geneesmiddelen geïnduceerde subacute huidlupus (90% van de gevallen) en in gevallen van congenitale C2 -, C4-of C1q-deficiëntie. anti-SSA / Ro en SSB / La zijn ook markers van het systemische Sjögren-syndroom (50-60% van de gevallen) en ongedifferentieerde connectiviteit (dd)., Anti-SSA / Ro worden bijna constant geassocieerd met neonatale cutane lupus en congenitale atrioventriculair blok, een uitzonderlijke complicatie aangezien slechts 1-2% van de zwangere vrouwen met anti-SSA/Ro een dergelijke complicatie hebben. Bij de oorsprong van het hartblok wordt de directe pathogene rol van een bepaalde categorie anti-SSA/Ro en/of SSB/La ingeroepen. Verschillende experimentele modellen in vitro of ex vivo hebben de rol van IgG anti-Ro/SSA (in het bijzonder Ro 52ß kDa) op de vertraging van de geleiding of op de werking van calciumkanalen van cardiale myocyten aangetoond., Andere factoren dan anti-Ro/SSA moeten nog worden bepaald om een dergelijke complicatie te verklaren. Een verlenging van de QT-ruimte van het pasgeboren hart was ook verbonden met de aanwezigheid van anti-SSA/Ro van moederlijke oorsprong.
Abstract
anti-SSA/Ro en anti-SSB / La antilichamen. Nog nieuws?
Anti-SSA / Ro en anti-SSB / La auto-antilichamen herkennen verschillende epitopen op polypeptiden geassocieerd met kleine RNAs genaamd scYRNA die zich voornamelijk in het cytoplasmatische compartiment bevinden (70%) en weinig in het nucleaire compartiment (30%)., Deze hYRNPs (h = menselijk) kunnen worden gevonden op het cytoplasmic membraan of in kleine blebs tijdens apoptose na diverse stimuli zoals UVB, 17-ß-estradiol, virale besmetting, TNF α en andere cellulaire apoptose veroorzakende molecules.
ten minste twee belangrijke verschillende eiwitten worden SSA / Ro genoemd: een 52 kDa Ro (met twee subtypes alfa en bèta) en een 60 kDa Ro. Er is slechts één SSB/La eiwit van 48 kDa. In sommige omstandigheden, sluiten andere proteã nen zoals calreticuline (MW 57 kDa) zich aan ro/SSA proteã nen op sommige YRNAs aan., Anti-SSA/Ro-antilichamen worden gedetecteerd in de sera van 30% van de patiënten met SLE, zelfs tijdens preklinische setting ; anti-Ro/SSA worden sterk geassocieerd (90%) met sommige subtypes van SLE zoals oud-verworven (>50 y) SLE, subacute lupus erythematosus, geneesmiddelgeïnduceerde subacute lupus erythematosus en bij patiënten met erfelijke C2-of C4-of C1q-deficiëntie met lupus of lupus-achtige ziekte. Anti-SSA / Ro worden ook geassocieerd met primair Sjögren-syndroom (50% tot 60%) en met ongedifferentieerde bindweefselziekte (UCTD)., Anti-SSA / Ro-antilichamen zijn bijna altijd aanwezig in sera van moeders met baby ‘ s met neonataal lupussyndroom (NNL) en met volledig congenitaal hartblok (CCHB). Dit laatste voorval is zeer ongebruikelijk bij zwangere patiënten met anti-Ro/SSA-antilichamen (1% tot 2% van de primigeste-vrouwen). Sommige goede bewijzen, zoals experimentele modellen in vitro of ex-vivo, pleiten voor de verantwoordelijkheid van maternale anti-Ro/ssa 52 kDa en/of anti-La/SSB antilichamen (of geassocieerde IgG antilichamen) als belangrijke etiologische factor van CCHB en NNL.,
IgG anti-Ro 52ß kDa bleek zowel de atrioventriculaire geleiding als de instroom van foetale cardiocyten in het L-calciumkanaal te kunnen onderbreken. Andere factoren moeten in aanmerking worden genomen om discordante tweelingen (met en zonder CCHB) te verklaren.
meer recent werden anti-Ro/SSA-antilichamen geassocieerd met Qt-intervalverlenging bij nieuwe bornen zonder CCHB.,
Mots clés: lupus systémique, Anticorps anti-SSA / Ro, Anticorps anti-SSB / La, Bloc auriculo-ventriculaire congénital
sleutelwoorden: systemische lupus erythematosus, Anti-SSA / Ro antilichaam, Anti-SSB-La antilichaam,congenitaal hartblok