discussie
pancreatische panniculitis is een zeldzame aandoening die voor het eerst werd beschreven door Chiari in 1883 en treft 2-3% van alle patiënten met pancreasziekte.
ongeveer 150 gevallen zijn gemeld in de literatuur. De voorwaarde wordt het meest meestal geassocieerd met alcohol-gerelateerde pancreatitis, of acute of chronische, maar ook met alvleesklierkanker, vooral acinar celcarcinoom, en minder vaak eilandje celcarcinoom., Andere zeldzame oorzaken van panniculitis zijn pancreatitis toe te schrijven aan cholelithiasis, post-traumatische pancreatitis, pseudocyste en misvormingen zoals pancreas divisum. Een geval van pancreas panniculitis geassocieerd met primaire HIV-infectie en hemofagocitisch syndroom is gemeld.
de pathofysiologie is niet duidelijk: de belangrijkste hypothese is dat het vrijkomen in de circulatie van pancreasenzymen, zoals trypsine, de microcirculatiepermeabiliteit kan verhogen, waardoor lipase en amylase in het vetweefsel kunnen doordringen, wat verzeping van neutraal vet veroorzaakt., De daaropvolgende ontsteking veroorzaakt lobulaire panniculitis.
de observatie dat niet alle gevallen van pancreatitis geassocieerd zijn met panniculitis samen met het feit dat verscheidene gevallen van pancreatische panniculitis met normale spiegels van pancreasenzymen in serum zijn gemeld, wijst op de betrokkenheid van andere mechanismen. Bovendien ontstaan er geen panniculitische veranderingen wanneer normale menselijke vetcellen in vitro worden geïncubeerd met pancreasenzymen.,
Zellman suggereerde dat gelijktijdige gebeurtenissen zoals ontsteking, oedeem of veranderde immuniteit met afzetting van antilichaam-antigeencomplex de bloedvaten kunnen beschadigen en panniculitis kunnen veroorzaken. Verdere studies zijn nodig om de pathogenese van panniculitis nauwkeurig te bepalen.
pancreas panniculitis wordt gediagnosticeerd wanneer de pancreasaandoening gepaard gaat met huidlaesies, bevestigd door typische histopathologische bevindingen in een huidbiopsie., Typisch, presenteert de patiënt met onderhuidse tedere erythemateuze knobbeltjes, pijnlijke of asymptomatische, soms zweren of drainerende olieachtige sereuze afscheiding afgeleid van vette necrose. Over het algemeen ontwikkelen de knobbeltjes zich in de onderste ledematen en minder vaak in de armen, borst of buik. Ze kunnen verschijnen voor, tijdens of na pancreatitis. Een huidbiopsie is noodzakelijk om de klinische verdenking te bevestigen. Een septum patroon is beschreven in een zeer vroeg stadium, als gevolg van enzymatische schade van endotheliale septa., Dit laat het pancreasenzym toe om in vette lobules te doordringen die het typische lobulaire patroon met de vorming van pathognomonic ‘spookcellen’bepalen. Dit zijn anucleated adipocytes die, wegens de weerstand van het vette celmembraan tegen lipase, door een slecht gedefinieerde muur worden omringd die intracytoplasmic fijne basofiele granulaties zonder kern bevatten. Soms wordt een neutrofiel infiltraat gemeld rond vetnecrose, die dan afneemt, waardoor plaats wordt gemaakt voor granulomateuze laesies en, ten slotte, voor fibrose en lipoatrofie.
de behandeling is die van pancreasziekte., Symptomatische behandeling met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen of topische steroïden is niet effectief geweest. Plasmaferese en subcutane octreotide die worden gebruikt om de productie van pancreasenzymen te blokkeren vereist beoordeling in verdere studies over Grotere gevallenreeksen. Meestal verdwijnen de knobbeltjes spontaan en verlaten atrofische hyperpigmentatie. Zeldzame complicaties zijn gedissemineerde vetnecrose, artritis en synovitis, en submucosale necrose van de darm. Hoewel de pancreas panniculitis over het algemeen een goedaardig verloop vertoont, is de prognose van patiënten met systemische betrokkenheid grimmig.,
dit rapport beschrijft een soms voorkomende oorzaak van panniculitis als gevolg van lichte acute pancreatitis. Hoewel koorts werd geregistreerd bij opname, konden klinische, instrumentele en laboratoriumgegevens bacteriële of schimmelinfecties uitsluiten. Bovendien kon diagnostische work-up geen immune of chronische systemische inflammatoire stoornis detecteren. Er was geen bewijs van een depositie oorzaak voor de huid laesies zoals gouty panniculitis, calcifylaxis of hyperoxalurie.,
hoewel kanker werd overwogen in de differentiële diagnose, ondersteunde het snel verdwijnen van de erythemateuze knobbeltjes na het verdwijnen van pancreasontsteking onze hypothese dat de panniculitis werd veroorzaakt door de enzymatische vernietiging van onderhuids vetweefsel.
Dit ongebruikelijke geval van panniculitis toont aan dat de identificatie van de onderliggende ziekte vrij moeilijk kan zijn., Vooral bij een patiënt met klinische en anamnestische kenmerken die wijzen op een pancreasaandoening, illustreert het gepresenteerde geval duidelijk dat de diagnostische redenering, naast klassieke niet-inflammatoire en inflammatoire oorzaken van panniculitis, ook rekening moet houden met het verband met enzymatische vernietiging als gevolg van het vrijkomen van pancreasmateriaal, voordat de panniculitis oorsprong als ‘onbepaald’wordt aangeduid.