discussie
hoewel het syndroom van GAVE een zeldzame medische aandoening is, is het een relevante mogelijkheid bij oudere patiënten met ernstig acuut of chronisch gastro-intestinaal bloedverlies, omdat het tot 4% van het niet-variceale bovenste gastro-intestinale bloedverlies veroorzaakt.,1-4, 7 de eerste presentatie kan occult bloedverlies leiden tot transfusie-afhankelijke chronische ijzer-deficiëntie anemie, ernstige acute bovenste-gastro-intestinale bloeden, onopvallende buikpijn, of zelfs obstructie van de maag uitlaat, zoals beschreven in een eerdere case report. Deze ziekte-entiteit werd voor het eerst beschreven door Rider et al1 bij een patiënt met ernstige chronische bloedarmoede en gastroscopie met “vurige rode veranderingen met uitgesproken hypertrofische mucosale veranderingen, en verspreide overvloedige bloedingen.,”
een meerderheid van de patiënten zonder cirrose maar met GAVE-syndroom is vrouw (71%) met een mediane leeftijd van 73 jaar, terwijl de meerderheid van de patiënten met zowel cirrose als GAVE-syndroom mannelijk is (75%) met een gemiddelde leeftijd van 65 jaar.1,2 Geassocieerde medische aandoeningen omvatten hart -, lever-en nierziekten; diabetes; bindweefselziekten; hypothyreoïdie; en status als ontvanger van een beenmergtransplantatie.,1-4 de epide-miologic kenmerken van GAVE syndroom worden toegeschreven aan de leeftijd en geslachtsverdeling van de onderliggende medische aandoeningen, waarvan bindweefselziekten en cirrose het meest gerelateerd zijn.1,2
het syndroom heeft de naam watermeloenmaag vanwege de pathognomonische endoscopische verschijning (kolommen van rode kronkelende ectatische vaten langs lengteplooien van het antrum) die lijkt op watermeloenstrepen (figuur 1 en and22).,1-5 typische histologische veranderingen omvatten oppervlakkige hyperplastische antrale mucosa, capillaire ectasie met trombose, en fibromusculaire hypertrofie van de lamina propria.1-4 gegeven syndroom wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd op endoscopie als PHG. In tegenstelling tot watermeloen maag, PHG veroorzaakt overheersende veranderingen in de fundus en corpus.1,2 GAVE-syndroom reageert niet op maatregelen die de portaaldruk bij PHG verlagen, waaronder transjugulaire intrahepatische shunt en β-blokkertherapie.1,2,4,7
endoscopisch uiterlijk van watermeloenmaag.,
een alternatief endo-scopisch uiterlijk van watermeloenmaag.
therapie voor het gaf-syndroom kan worden onderverdeeld in drie categorieën: farmacologische, endoluminale en chirurgische benaderingen.1,2,7-9 farmacologische behandelingen zijn beschreven met het gebruik van corticosteroïden, oestrogeen-progesteroncombinaties, tranexaminezuur (met een significant risico op ischemische complicaties en longembolie), thalidomide, α-interferon, calcitonine en cyproheptadine.,1,2 echter, de effectiviteit van al deze geneesmiddelen zijn alleen beschreven in rapporten van enkele gevallen of kleine case series.1,2,7,8 Endoluminale therapieën zijn de steunpilaar van conservatief beheer en omvatten endoscopische band ligatie, sclerotherapie, kachel sonde, en argon plasma coagulatie, die als de voorkeur endoscopische therapie.,1,2 hoewel meerdere intraluminale behandelingssessies nodig kunnen zijn om de transfusieafhankelijkheid te stoppen, is de veiligheid van endoscopische therapie goed gedocumenteerd en is er slechts één geval van een complicatie —obstructie van de maaguitlaat secundair aan argonplasmastolling.8 verder, beschreef een recent gevallenrapport succesvolle endoscopische mucosale resectie van laesies in gaf syndroom met resolutie van bloedarmoede.
Er zijn weinig meldingen van gecontroleerde onderzoeken naar het syndroom van GAVE in termen van medische versus chirurgische therapie., De consensus, echter, is dat primaire chirurgische therapie niet wordt bepleit, vanwege rapporten van hoge morbiditeit en mortaliteit van patiënten die een operatie met gaf syndroom ondergaan die vaak meerdere andere ernstige medische comorbiditeiten hebben. Novitsky et al4 hebben echter gepleit voor een iets agressievere chirurgische benadering als tweedelijnstherapie, vooral bij patiënten bij wie een korte studie van endoluminale behandeling faalt. Zij beweren dat anrectomie de enige betrouwbare therapie met definitieve en genezende potentieel is, vooral voor niet-reagerende of ernstige ziekte., Minimaal invasieve laparoscopische anrectomie is ook bepleit als een nieuwe benadering van de therapie van gaf syndroom.10 Voorts kan de behandeling van onderliggende medische voorwaarden tot resolutie van gegeven syndroom leiden.1,2,4,7 bijvoorbeeld, levertransplantatie is gemeld om te leiden tot volledige verdwijning van gaf syndroom.1,2
… wanordelijke peristaltische golven kunnen een gedeeltelijke verzakking van distale maagslijmvlies door de pylorus veroorzaken, wat leidt tot de vorming van ectatische bloedvaten.,5,6
onze case presentatie toont de therapeutische dilemma ‘ s in deze problematische ziekte, terwijl rapporten van gecontroleerde studies vergelijken werkzaamheid ontbreken. Onze patiënt had meerdere medische comorbiditeiten waardoor ze een groter risico liep. Zo werd ze aanvankelijk doorverwezen naar een endoscopist voor het doel van conservatieve intraluminale therapie met argon plasma coagulatie., De endoscopist concludeerde echter dat de specifieke mucosale laesies van de patiënt zo geavanceerd en zo diffuus waren dat zelfs intensieve intraluminale therapie onvoldoende zou zijn en zeker zou resulteren in de behoefte aan meerdere therapieën die twijfelachtige langdurige controle zouden opleveren. Dit was significant omdat de patiënt een geschiedenis van gebrek aan compliance had, met inbegrip van met betrekking tot het nemen van medicijnen en het houden van afspraken voor meerdere medische evaluaties over verschillende specialiteiten., De patiënt werd geadviseerd over de risico ‘ s en voordelen van intraluminale versus chirurgische therapie, de laatste waarvan de chirurg geloofde bood een meer sluitende en definitieve genezing; de uitkomst was gunstig.
de pathogenese van het syndroom van GAVE, dat voornamelijk als een idiopathische ziekte wordt beschouwd, is onbekend en theorieën hierover zijn controversieel.1,2 een begrip van de pathofysiologische veranderingen die leiden tot gaf syndroom ontbreekt omdat de meeste theorieën zijn gebaseerd op single case reports of op rapporten van kleinere reeksen van minder dan 15 gevallen., Nochtans, stelt een leidende en plausibele theorie antropyloric motility dysfunctie voor.Quintero et al5 conceptualiseerden eerst een theorie van mechanische stress, waar wanordelijke peristaltische golven gedeeltelijke verzakking van distale maagslijmvlies door de pylorus kunnen veroorzaken, leidend tot vorming van ectatische vaten.6 Deze wanordelijke peristaltiek en verlies van maagstuwingsactiviteit en motiliteit kunnen optreden secundair aan denervatie van het spijsverteringsgestuurde autonome zenuwstelsel, dat voornamelijk parasympathisch is.,6 de karakteristieke histologische bevinding van fibromusculaire hyperplasie bij het syndroom van GAVE ondersteunt deze hypothese verder.1-6
we speculeren dat de veranderde maag-en antrale motiliteit bij sommige patiënten met het syndroom van GAVE kan worden gemoduleerd door vagale denervatie en sympathische overactiviteit, waarvan al bekend is dat ze voorkomen bij veel van de bijbehorende medische problemen.Het is bekend dat chronische leverziekte cardiovasculaire autonome reflexen aantast, terwijl sympathische overactiviteit betrokken is bij de pathogenese en progressie van nierziekten en hartfalen.,11-13 al tientallen jaren is bekend dat de plasma noradrenaline-spiegels verhoogd zijn bij chronisch nierfalen, wat wijst op een verhoogde sympathische zenuwactiviteit.12 interessant, recent onderzoek heeft een rol voor het sympathische zenuwstelsel in de modulatie en uitdrukking van auto-immune lymfoproliferative en bindweefselziekten zoals systemische lupus erythematosus verondersteld.14 aldus, kunnen deze diverse medische voorwaarden een gemeenschappelijke autonome dysfunctie met gegeven syndroom delen.,12-14 in een retrospectieve grafiek van onze patiënt, ontdekten we dat ze meerdere symptomen had die duiden op autonome neuropathie en disfunctie, waaronder neuropathie van de onderste ledematen, orthostatische hypotensie, frequente hypoglykemie en gastroparese.