Abstract
Pneumatosis coli (PC) is een zeldzame aandoening van het maagdarmkanaal waarbij extraluminaal gas in de darmwand wordt opgesloten. We melden het geval van een 40-jarige man die klinisch en endoscopisch presenteerde met vermoedelijke colorectale kanker. In het licht van de rode vlag symptomen van de patiënt, en tapijt van poliepen gezien endoscopisch, chirurgische behandeling door een anterieure resectie werd uitgevoerd met de patiënt het maken van een succesvol herstel., Histologische analyse van het resecteerde Monster bevestigde pneumatosis coli zonder bewijs van colonneoplasie. Hoewel PC een incidentele bevinding in asymptomatische patiënten kan zijn en beschouwd als een goedaardige aandoening, kan het ook presenteren als een levensbedreigende noodsituatie met darmnecrose en obstructie die noodsituatiechirurgische interventie. Ook, wanneer PC maligniteit nabootst, chirurgische behandeling is de meest geschikte stap om ervoor te zorgen dat de diagnose van kanker niet wordt gemist.
1., Inleiding
Pneumatosis coli (PC) of pneumatosis intestinalis is een zeldzame aandoening waarbij meerdere met gas gevulde cysten in de subserosa of submucosa van de wand van het maagdarmkanaal betrokken zijn . De klinische betekenis van PC varieert van een incidentele radiologische bevinding in een asymptomatische patiënt tot een levensbedreigende ziekte met inbegrip van darm ischemie en obstructie., PC kan worden onderverdeeld in primaire PC, die voorkomt in 15-20% van de gevallen en is een goedaardige idiopathische aandoening, of, secundaire PC als gevolg van andere aandoeningen met inbegrip van inflammatoire darmziekte, darm neoplasie, darminfecties, coeliakie, orgaantransplantatie, en immunosuppressie. De patiënten kunnen met een brede waaier van symptomen presenteren die diagnose moeilijk maken. We presenteren de behandeling van een patiënt met tekenen en symptomen die wijzen op colorectaal carcinoom, maar uiteindelijk histologische diagnose bleek goedaardige PC.
2., Casus Report
een 40-jarige Afro-Caribische man vertoonde een geschiedenis van 12 maanden van verandering in de darmgewoonte met afwisselende constipatie en diarree. Hij klaagde over excessieve slijmafscheiding, opgezette buik, en pijn in het bijzonder in de linker iliacale fossa. Met name, hij behield een goede eetlust en stabiel gewicht en ontkende elke rectale bloeding. Zijn enige comorbiditeit was vitiligo, het nemen van geen reguliere medicijnen, en had geen bekende allergieën. Er was geen familiegeschiedenis van colorectale kanker of inflammatoire darmziekte.,
maanden voordat hij werd doorverwezen naar ons colorectale team, onderging hij een colonoscopie privé, die meerdere kleine poliepen in de sigmoid colon toonde. Histopathologische resultaten toonden ” waarschijnlijke hyperplastische poliepen zonder bewijs van dysplasie.”
bij onderzoek in de polikliniek waren abdominale en rectale onderzoeken onopvallend. De bloedresultaten waren normaal, inclusief geen anemie., Als gevolg van zijn aanhoudende onverklaarbare symptomen werd een tweede doel colonoscopie uitgevoerd en toonde een tapijt van mogelijke pseudopoliepen binnen de sigmoïde colon met normale tussenliggende colon en geen bewijs van colitis (figuur 1(A), 1(b), en 1(c)). Histologie toonde ” kenmerken het meest in overeenstemming met inflammatoire poliepen.,”
(a)
b)
(c)
(a)
(b)
(c)
het geval werd besproken tijdens de bijeenkomst van het multidisciplinair team voor lower gastrointestinal cancer (MDT), waar men van mening was dat, ondanks de histologische bevindingen, er voldoende bezorgdheid was endoscopisch om een sigmoïde colectomie te rechtvaardigen voor definitieve diagnose.
de patiënt onderging een electieve laparoscopische anterieure resectie en lus ileostomie. De procedure verliep rustig. De resectie werd gestuurd voor histopathologisch onderzoek., Macroscopisch vertoonde de darmwand talrijke met lucht gevulde cystische ruimten variërend in grootte van een paar millimeter tot meer dan een centimeter (Figuur 2). Op microscopie, werden de cyste-als ruimten hoofdzakelijk in de submucosa gesitueerd en door endothelial cellen, macrofagen, en multinucleate reuzencellen gevoerd. Het stroma tussen de cysten toonde fragmentarische chronische inflammatoire cel infiltraat rijk aan eosinofielen. Het bovenliggende slijmvlies vertoonde focale hyperplastische veranderingen en fragmentarische niet-specifieke chronische actieve ontsteking. Er was geen dysplasie of maligniteit., De bevindingen waren die van pneumatosis coli zonder duidelijke oorzaak waargenomen bij histologie(Figuur 3 a) en 3 b)).
(a)
b)
(a)
b)
3. Discussie
PC, ook bekend als pneumatosis intestinalis, pneumatosis cystoides intestinalis en intestinale emfyseem, wordt gedefinieerd als de aanwezigheid van gas in de submucosale of submerosale lagen van de darm ., Du Vernoy beschreef de eerste gevallen van PC in autopsie-exemplaren in de Franse literatuur in 1730 . PC werd eerder gemeld als het meest voorkomend in de dunne darm. Echter, meer recente studies hebben aangetoond dat de dikke darm vaker wordt beïnvloed (46-62% versus 15-27%, resp.), waarbij slechts 7% van de gevallen betrekking heeft op beide . Verder, Wu et al. vond dat extramuraal gas het vaakst gelokaliseerd was in de submucosale laag (69,9%) in tegenstelling tot de submerosale laag, met 4,6% van de gevallen waarbij gas in beide lagen betrokken was ., Symptomen die vaak wijzen op PC zijn buikpijn, constipatie en een opgeblazen gevoel, evenals diarree, slijmafscheiding en rectale bloedingen .
de etiologie van PC kan moeilijk te bepalen zijn, maar is vaak, 85% van de gevallen, als gevolg van een andere onderliggende pathologie, vandaar genoemd secundaire PC. Precipiterende oorzaken van secundaire PC omvatten darm ischemie, trauma( bijv., chirurgische of endoscopische), mechanische (bijv., sigmoid volvulus), inflammatoire, auto-immuun, infectieuze (bijv., enterocolitis), obstructieve longaandoeningen (bijv., chronische obstructieve longziekte en astma), iatrogene( bijv., α-glucosidase), immunosuppressief, transplantatie of neoplasma . Vijf belangrijke theorieën zijn voorgesteld als mogelijke mechanismen van pathologie. Deze omvatten mechanische intestinale obstructie of ontsteking , longziekte die tot pneumomediastinum en gas leiden die in de darmwand via mesenteric schepen doordringen , bacteriële gasproductie die de mucosale barrière binnenvallen , chemische/nutritionele deficiëntie theorie, en IATROGENIC PC secundair aan chemo – of hormonale therapie . Als alternatief, onze case kan de zeldzamer primaire PC die is gevorderd vertegenwoordigen., Er is weinig bekend over de progressie van PC en de mate van omkeerbaarheid.
radiologisch kan PC worden geïdentificeerd, zelfs op eenvoudige röntgenfoto ‘ s in de buik. De cysten verschijnen meestal als radiolucente schaduwen dicht bij het darmlumen. Als deze cysten perforeren, dan vrije lucht kan worden gezien onder het middenrif op een rechtopstaande borst röntgenfoto. Echter, de modaliteit van computergestuurde tomografie (CT) heeft veel grotere gevoeligheid en maakt de beoordeling van alle intra-abdominale organen ., CT wordt daarom bijzonder nuttig in gevallen van diagnostische onzekerheid met de endoscopische bevindingen van diffuse Colon polypoïde laesies, vooral als pneumatosis coli wordt vermoed.
een van de pathognomonische kenmerken van PC is pneumoperitoneum zonder peritoneale irritatie als gevolg van cyste breuk. Ernstigere complicaties treden echter op bij ongeveer 3% van de patiënten met PC en omvatten pneumoperitoneum, darmobstructie, volvulus, darminvaginatie en hemorragie ; die zich waarschijnlijk allemaal voordoen als een acute noodsituatie en kunnen een operatie vereisen., In een prospectieve beoordeling door Knechtle et al. 5 symptomen en tekenen waren voorspellend voor darmnecrose bij patiënten met PC die een operatie nodig hadden: (1)een acute buik per voorgeschiedenis en onderzoek,(2)metabole acidose,(3)verhoogd lactaat,(4)verhoogd serumamylase,(5) aanwezigheid van portaalveneus gas.De conservatieve benaderingen zijn aangewend in patiënten met PC vooral wanneer asymptomatic en een goedaardige onderliggende oorzaak bekend is. Bij symptomatische patiënten met normale biochemische parameters en geen tekenen van darmischemie of perforatie, bleek niet-operatieve behandeling gunstig te zijn ., Conservatieve methoden omvatten het gebruik van nasogastrische decompressie, antibiotica en zuurstoftherapie. Een aantal gerapporteerde gevallen hebben aanbevolen 70% zuurstof inhalatietherapie gedurende 5 dagen of 2,5 atmosferen van hyperbare zuurstofdruk gedurende 150 min/dag gedurende 3 opeenvolgende dagen om de gasinzameling binnen de darmwand cysten op te lossen .het diagnosticeren van zeldzame goedaardige aandoeningen kan moeilijk zijn, vooral wanneer darmkanker deel uitmaakt van de differentiële diagnose. In dergelijke gevallen is een multidisciplinaire aanpak essentieel., Het afwegen van de risico ‘ s en voordelen van ofwel een volledige oncologische chirurgische resectie ofwel een conservatievere “surveillance” – benadering moet volledig worden besproken. In ons geval werd het potentiële risico op kanker en biopsiebemonsteringsfout te hoog geacht om aanstaande behandeling te overwegen. Biopsieën van de dikke darm in aanwezigheid van meerdere poliepen zijn onderworpen aan bemonsteringsfouten en kunnen daarom niet volledig worden gebruikt om kanker uit te sluiten., We raden daarom een voorzichtige aanpak aan bij het behandelen van patiënten met een mogelijke PC om ontbrekende mogelijke maligniteiten te voorkomen of de behandeling uit te stellen totdat de patiënt meer ernstige complicaties heeft ontwikkeld die een spoedoperatie noodzakelijk maken.
4. Conclusie
ons geval toont aan dat PC vaak sinistere pathologieën kan nabootsen in termen van presentatie en endoscopisch uiterlijk., Het onderscheiden tussen goedaardige en kwaadaardige ziekte is niet altijd gemakkelijk en resectie van het getroffen gebied kan de beste optie zijn om nauwkeurige diagnose en resolutie van symptomen te verzekeren wanneer significant. De primaire PC is een goedaardige voorwaarde maar is ook zeldzaam, vandaar de behoefte om andere gemeenschappelijkere darmpathologieën eerst uit te sluiten. PC kan ook ernstige complicaties veroorzaken, waaronder darmperforatie en obstructie, die noodchirurgie kunnen vereisen; daarom zijn vroege opsporing en passend beheer van het grootste belang bij het verstrekken van een veilige en effectieve behandeling.,
toestemming
de patiënt heeft zijn geïnformeerde toestemming gegeven om het rapport te publiceren.
belangenconflict
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.