proteïne S-deficiëntie is een aandoening van de bloedstolling. Mensen met deze aandoening hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van abnormale bloedstolsels.
personen met een lichte proteïnedeficiëntie lopen het risico op een type stolsel dat diepe veneuze trombose wordt genoemd
(DVT) dat voorkomt in de diepe aderen van de armen of benen. Als een DVT door de bloedbaan reist en in de longen lodges, kan het een levensbedreigende stolsel veroorzaken, bekend als longembolie (PE)., Andere factoren kunnen het risico op abnormale bloedstolsels verhogen bij mensen met een mild eiwitdeficiëntie. Deze factoren omvatten toenemende leeftijd, chirurgie, immobiliteit, of zwangerschap. De combinatie van proteïne S-deficiëntie en andere erfelijke aandoeningen van bloedstolling kan ook het risico beïnvloeden. Veel mensen met een milde proteïne-deficiëntie ontwikkelen echter nooit een abnormale bloedstolsel.
in ernstige gevallen van proteïne-deficiëntie ontwikkelen zuigelingen kort na de geboorte een levensbedreigende bloedstollingsstoornis genaamd purpura fulminans., Purpura fulminans wordt gekenmerkt door de vorming van bloedstolsels in kleine bloedvaten door het hele lichaam. Deze bloedstolsels verstoren de normale bloedstroom en kunnen leiden tot de dood van lichaamsweefsel (necrose). Wijdverspreide bloedstolling verbruikt alle beschikbare bloedstollingseiwitten. Dientengevolge, abnormale bloeden optreedt in verschillende delen van het lichaam en is vaak merkbaar als grote, paarse huidletsels. Personen die de pasgeboren periode overleven, kunnen terugkerende episodes van purpura fulminans ervaren.