Rare Disease Database

Er zijn drie histologische tumorgroeipatronen gemeenschappelijk voor ACC: cribriform, tubular en solid. Het cribriform groeipatroon komt het meest voor en verschijnt als een “Zwitserse kaas” patroon in histologische vlekken. De kribriform en buisvormige groeipatronen zijn minder agressief. Tumoren vertonen een solide patroon hebben meer kans om zich te verspreiden en hebben een slechtere prognose.

ACC komt het meest voor in de speekselklieren of andere gebieden in het hoofd-halsgebied., Symptomen van ACC van de speekselklieren kunnen gevoelloosheid van de onderlip en/of andere gezichtsgebieden omvatten; zenuwstoornis die zwakte van bepaalde gezichtsspieren veroorzaakt; aanhoudende pijn; en/of andere bijbehorende afwijkingen. De specifieke waargenomen symptomen variëren tussen patiënten en hangt af van zowel de grootte van de tumor en Specifieke speekselklier en zenuw(en) beïnvloed door de maligniteit.

de traanklier is de traanklier die tranen produceert. Symptomen van traanklier ACC zijn een uitpuilend oog (proptosis) of veranderingen in het gezichtsvermogen., Hoewel TRAANKLIERACCU voornamelijk lijkt voor te komen tijdens de volwassenheid, zijn er enkele meldingen van de ziekte bij kinderen en adolescenten. Sommige onderzoekers geven aan dat deze vorm van theorie en Onderzoekscursus voor gevorderden een iets minder agressieve koers aanneemt wanneer deze bij jongeren voorkomt.

ACC kan ook optreden in bepaalde huidgebieden (primaire cutane ACC). Dergelijke maligniteiten ontwikkelen zich voornamelijk op de hoofdhuid en de uitwendige gehoorgang, wat mogelijk leidt tot pijn, afscheiding van pus en/of bloed en/of andere symptomen., De ontwikkeling van geïsoleerde of meerdere roodachtige (erythemateuze) knobbeltjes of plaques die variëren in grootte kenmerkend ACC van de huid. ACC van de huid is toe te schrijven aan abnormale celgroei en neigt om lokaal zacht weefsel en bot agressief binnen te vallen. Andere primaire plaatsen van tumorontwikkeling omvatten de armen of benen, en romp. Hoewel de bijbehorende symptomen kunnen variëren, kunnen de bevindingen pijn, verhoogde gevoeligheid, of het waarnemen van pijn van stimuli niet normaal geassocieerd met pijn omvatten. Bovendien kunnen individuen met betrokkenheid van de hoofdhuid haaruitval op het gebied van tumorgroei ervaren., ACC van de huid kan agressief zijn en kan worden geassocieerd met infiltratie van zenuwen en, in zeldzame gevallen, resulteren in verre metastasen. Bovendien, veel getroffen individuen hebben lokale recidieven kunnen maanden of jaren na chirurgische verwijdering van de initiële laesie ontwikkelen.

ACC kan ook optreden in bepaalde organen van de onderste of bovenste luchtwegen, de borst, de slokdarm, de baarmoederhals (vrouwen) en de prostaatklier (mannen). Beschrijvingen van deze vormen van ACC worden gegeven in de volgende paragrafen.,

ACC van de onderste luchtwegen ontwikkelt zich het vaakst in de slijmklieren van de luchtpijp, met name in het bovenste derde deel. Bij personen met tracheale ACC, tumorgroei veroorzaakt geleidelijk obstructie van de luchtpijp, wat resulteert in moeilijke of moeizame ademhaling; heesheid; en/of een hoge toon, respiratoire geluid bij de inname van de adem (stridor). Bijkomende symptomen kunnen zijn een algemeen gevoel van slechte gezondheid (malaise), gewichtsverlies, pijn, terugkerende ontsteking van de longen (pneumonitis), en/of het ophoesten van bloed.,

bij ACC van de onderste luchtwegen heeft de maligniteit de neiging om regionale lymfeklieren te infiltreren en kan zich langs zenuwen naar het bot verspreiden, in het bijzonder de wervelkolom (wervels). Meer zelden, plaatsen van metastasen kunnen de longen, lever, hersenen, nieren, of andere regio ‘ s.

bij sommige individuen kan ACC ook optreden in de slijmklieren van het strottenhoofd (strottenhoofd), dat tussen de keel en de luchtpijp ligt. ACC van het strottenhoofd ontstaat meestal in het gebied onder de glottis, dat is de spleet-achtige opening tussen de stembanden., Bovendien kunnen deze tumoren regionaal binnenvallen de stembanden. Tumorgroei in het subglottische gebied leidt geleidelijk tot ademhalingsproblemen bij inspanning, kortademigheid en eventuele luchtwegobstructie. Wanneer de maligniteit zich boven de opening ontwikkelt; tussen de stembanden, kan het uiteindelijk resulteren in aanhoudende heesheid, verandering in spraak, moeite met slikken, en pijn van de keel. Bij sommige individuen met ACC van het strottenhoofd, een massa kan worden gezien in de nek gebied., Omdat deze maligniteit neigt om zenuwen te infiltreren, kunnen sommige getroffen individuen ook bijbehorende pijn of ongemak ervaren. Laryngeale ACC kan verspreiden door de bloedbaan, evenals via de zenuwen. Gemetastaseerde ziekte komt meestal voor in de longen; echter, andere plaatsen kunnen bot of de hersenen omvatten.

ACC van de slokdarm, die zeer zeldzaam is, heeft dezelfde cellulaire structuur en samenstelling als ACC van de speekselklieren en andere delen van het lichaam., Net als bij ACC van de speekselklier, slokdarmacc is een langzaam groeiende maligniteit die gevoelig kan zijn voor perineurale invasie, lokale recidieven, en verre metastasen. Aanvankelijk, getroffen individuen kunnen problemen met het slikken van vaste stoffen hebben. Met toenemende tumorgroei, kunnen ze moeite hebben met het slikken van zacht voedsel en vloeistoffen, waaronder zelfs speeksel in sommige gevallen. Dit resulteert typisch in regurgitatie van voedsel en vloeistoffen, met bijbehorende gewichtsverlies.

ACC kan ook optreden in de borst. Echter, het verloop van de ziekte kan duidelijk verschillen van primaire ACC in andere regio ‘ s van het lichaam., Bijvoorbeeld, ACC van de borst wordt beschouwd als een minder agressieve maligniteit die niet zo waarschijnlijk regionale lymfeklieren binnen te vallen, metastaseren, of lokaal terugkeren. In vergelijking met andere vormen van borstkanker, ACC is low-grade en vordert langzaam. De onderzoekers schrijven dergelijke kenmerken toe aan verscheidene mogelijke factoren, zoals langzamere algemene tumorgroei, vrij kleine tumorgrootte, en een verhoogde capaciteit om alle sporen van dergelijke malignancies chirurgisch te verwijderen. Nochtans, neigt deze maligniteit om aangrenzend weefsel binnen te vallen en zenuwen te infiltreren., Bovendien, hoewel beschouwd als uiterst zeldzaam, lokale recidieven kunnen ontwikkelen en metastatische ziekte kan optreden maanden of jaren na chirurgische verwijdering van de primaire tumor. De meest voorkomende plaats van metastatische ziekte is de long. Andere, meer zelden gemelde gebieden van metastase omvatten lymfeklieren, zacht weefsel, bot, hersenen, en nieren. Onvolledige verwijdering van de primaire tumor draagt bij aan zeldzame gevallen van lokale herhaling en metastase. Minder dan 0,1% van alle borstcarcinomen wordt gediagnosticeerd als ACC.

volgens rapporten in de medische literatuur wordt slechts één borst aangetast., Tot op heden zijn geen gevallen gemeld waarin beide borsten ACC ontwikkelden. ACC van de borst wordt gekenmerkt door de overmatige groei van twee specifieke celtypes (luminal en basaloid) in specifieke patronen.

patiënten ontwikkelen een langzaam vergrotende, beweegbare massa die gevoeligheid of pijn kan veroorzaken, in tegenstelling tot sommige andere vormen van borstkanker. Tumoren hebben de neiging om zich te ontwikkelen in het gebied van de tepel of tepelhof (het gepigmenteerde, cirkelvormige gebied van de huid rond de tepel)., Bevindingen geassocieerd met andere maligniteiten in dit gebied omvatten bloedige afscheiding, inkeping van de tepel, en/of tumor invasie van de borstspier, lijken ongewoon te zijn in verband met ACC.

bij vrouwen kan ACC ook optreden in de baarmoederhals, vooral na de menopauze. De eerste symptomen zijn een waterige of bebloede afscheiding of vaginale bloeding in combinatie met een relatief grote cervicale massa. ACC van de baarmoederhals keert vaak lokaal terug, verspreidt zich naar lymfeklieren / vaten en perineurale ruimten, en metastaseert naar verre organen. ACC is goed voor 0.,1% van alle gevallen van baarmoederhalskanker en is zeer agressief.

bij mannen kan ACC optreden in de prostaatklier. Deze zeldzame vorm van ACC wordt beschouwd als een subtype van prostaatadenocarcinoom, een veel voorkomende vorm van prostaatkanker. Symptomen kunnen onder meer een slechte urinestroom, verhoogde frequentie van plassen, en/of problemen met het begin van plassen als gevolg van vergroting van de prostaatklier en bijbehorende obstructie van de urinewegen.

zelden kan ACC optreden in andere delen van het lichaam., De specifieke symptomen en het klinische verloop kunnen variëren van persoon tot persoon, afhankelijk van de primaire tumorplaats, grootte, aard, progressie, en andere factoren.

Share

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *