Take the survey (Nederlands)

Home ” CME ” Dermatopathology ” Cutaneous tumours CME

leerdoelen

• Beschrijf termen die worden gebruikt in de dermatopathologie van tumoren
• Beschrijf pathologische kenmerken van geselecteerde huidtumoren

Inleiding

de identificatie van veel huidtumoren huidtumoren zijn vrij eenvoudig, maar de diagnose van sommige tumoren (met name sommige melanocytische tumoren) kan zeer moeilijk zijn. Tumoren hebben niet altijd een schoolvoorbeeld. Soms zijn zelfs deskundigen het oneens over de vraag of een melanocytische laesie goedaardig of kwaadaardig is., Soms vertonen kwaadaardige letsels geen duidelijke histologische kenmerken om hun celtype voor te stellen dat wil zeggen dat ze anaplastisch worden. Speciale vlekken vooral immunoperoxidase vlekken kunnen nuttig zijn in dergelijke gevallen.,

The pathology of the following skin tumours will be outlined:

• Seborrhoeic keratosis
• Basal cell carcinoma
• Actinic keratosis
• In situ squamous cell carcinoma
• Squamous cell carcinoma
• Epidermoid cyst
• Lentigo
• Melanocytic naevus
• Malignant melanoma
• Mycosis fungoides
• Dermatofibroma
• Atypical fibroxanthoma

Terminology

Descriptions refer to routine sections stained with haematoxylin and eosin (H&E).,

Basaloïdtumorcellen	de cellen lijken op cellen uit de basale epidermale laag, d.w.z. hebben een donkere ovale kern en weinig cytoplasma
epithelioïde cellen	cellen lijken op epitheliale cellen bij voldoende bleek cytoplasma en bleke vesiculaire kernen.,r>
Plaveiselcel wervels, hoorn parels en hoorn cyste	Concentrische whorled regeling van keratinocyten, meer verhoornde in het midden (gemarkeerd keratinisation heet een claxon pearl of hoorn cyste)
Epidermotropism	De migratie van kwaadaardige cellen in de opperhuid (meestal verwijst naar lymfocyten)
Pagetoid verdeeld	cel verspreiding van kwaadaardige cellen in de opperhuid in een ‘hagel’ patroon
Pautrier Mikroabstsessov	Clusters van atypische lymfocyten in de epidermis met weinig geassocieerd spongiosis.,

epitheliale tumoren

seborroïsche keratose

onder andere namen wordt de seborroïsche keratose soms gerapporteerd als basaalcelpapilloom, d.w.z. een goedaardig neoplasma van basale cellen. Link ta klinische beschrijving van seborrhoeische keratose.,zonne-lentigo, maar meestal zien:

• Hyperkeratose, papillomatosis, acanthosis
• Basaloid keratinocyten
• Hoorn cysten
• Overvloedige melanine in de basale laag of in de gehele epidermis
• Scherpe afbakening van de basis van de epidermale hyperplasie
• Grotendeels gelegen boven het omringende epidermis
• Geïrriteerd seborrhoeic keratosen kunnen laten zien dat veel kenmerken suggestief voor maligniteit, en het kan soms moeilijk zijn te onderscheiden van plaveiselcel carcinoom

basaalcelcarcinoom

de Basale oproep carcinomen (BCC) hebben een verscheidenheid van histologische subtypen., Link ta klinische beschrijving van basaalcelcarcinoom.

Er kunnen verschillende beschrijvende termen worden gebruikt, maar er zijn vier hoofdtypen (in een tumor kan meer dan één patroon aanwezig zijn).

nodulair BCC	een goed afgebakende tumor zonder significante infiltratie in het omringende weefsel.
oppervlakkige BCC	een slecht afgebakende tumor die histologisch bestaat uit kleine geïsoleerde eilandjes van tumor die aan de basis van de epidermis zijn bevestigd., In werkelijkheid zijn deze waarschijnlijk allemaal met elkaar verbonden, maar de verbanden zijn niet te zien in het tweedimensionale gedeelte waardoor het moeilijk is om de marges van deze tumoren te beoordelen.
infiltratieve BCC	deze laesies bestaan uit kleine eilanden van tumorcellen die geen cohesieve massa vormen, maar die diffuus infiltreren in de dermis en subcutis. De marges zijn moeilijk klinisch en soms histologisch te definiëren. Deze tumoren worden daarom vaak in eerste instantie onvolledig verwijderd. Ze hebben de neiging om agressief terug te keren, zo niet volledig verwijderd., Ze kunnen ook perineurale invasie vertonen, en als dat zo is, moet de marge van klaring nog groter zijn omdat er nog meer risico op agressief gedrag bestaat. Als deze tumoren gepaard gaan met stromale fibrose, kunnen ze worden aangeduid als ‘morfoeïc’.
Micronodulair BCC	deze laesies bestaan uit kleine eilanden van tumorcellen die diffuus verspreid zijn in de dermis in plaats van afgebakend, zoals nodulaire tumoren., Ze zijn gevoelig voor lokaal recidief als ze niet met een voldoende marge worden verwijderd, en ze kunnen perineurale invasie vertonen, maar zijn niet zo agressief als infiltratieve tumoren.,

De histologische kenmerken van basaalcelcarcinoom meestal worden:

• Samenhangende nesten van basaloid tumor cellen (soms met een kleine hoeveelheid van squameuze differentiatie)
• Perifere palisading van kernen aan de rand van de cel nesten
• Retractie artefact (kloven) rond cel nesten
• Variabele inflammatoire infiltreren en ulceratie

basaalcelcarcinoom

Actinische keratose

De zonne-of actinische keratose is een kleine schilferige plek ontstaan in de zon blootgestelde huid., Het is een zeer oppervlakkige en niet-invasieve. Klinische beschrijving van actinische keratose.

de histologische kenmerken van actinische keratosen zijn:

• hyperkeratose en/of ulceratie
• kolommen van parakeratose, bovenop atypische keratinocyten, gescheiden door gebieden van orthokeratose
• basale atypische keratinocyten: met wisselende mate van bovenliggend verlies van rijping, hyperchromatisme, pleomorfisme, verhoogde en abnormale mitoses, dyskeratose., De volledige dikte wijziging kan worden genoemd ‘Bowenoid actinische keratose’
• Variabele oppervlakkige perivasculaire of lichenoid chronische inflammatoire infiltreren
• Zonne-elastose
• (Per definitie) geen dermale invasie

Actinische keratose

In-situ plaveiselcelcarcinoom

Oppervlakkige, intraepidermal of in-situ plaveiselcelcarcinoom is ook beschreven klinisch als Bowen ziekte en presenteert als een langzaam groeiende rode schilferende of crusted plaque. Het kan zich zowel in de niet-zon blootgestelde huid als in de zon blootgestelde huid voordoen., Link naar een klinische beschrijving van plaveiselcelcarcinoom in situ.,

De histologische kenmerken van de in-situ plaveiselcelcarcinoom toon uitgebreide overlap met actinische keratose en zijn:

• Hyperkeratose en parakeratosis,
• Acanthosis
• de Volledige dikte van de opperhuid betrokkenheid door de atypische keratinocyten (zie boven) met bleke vacuolated of meerkernige cellen
• In sommige laesies, Pagetoid verspreid aan de rand

In situ plaveiselcelcarcinoom

Invasief plaveiselcelcarcinoom

Invasief plaveiselcelcarcinoom (SCC), wordt gekenmerkt door dermaal invasie., Link naar een klinische beschrijving van invasief plaveiselcelcarcinoom.

SCC wordt gekenmerkt door proliferatie van onregelmatige nesten van abnormale plaveiselcellen die uit de epidermis ontstaan en de dermis binnendringen. Tumoren worden traditioneel onderverdeeld in goed, matig of slecht gedifferentieerde tumoren door een subjectieve beoordeling van hoe significant de tumorcellen verschillen van normale keratinocyten. In het algemeen geldt dat hoe groter de graad van keratinisatie, hoe beter gedifferentieerd de tumor wordt verondersteld te zijn., Behalve in het geval van zeer slecht gedifferentieerde tumoren, heeft dit geen grote invloed op de prognose. Belangrijker is de diepte en onregelmatigheid van de invasie, in het bijzonder de aanwezigheid van perineurale infiltratie, die gepaard gaat met een veel hoger percentage van recidief indien niet op grote schaal verwijderd. De plaats van de laesie is ook belangrijk; tumoren van de lippen en oren hebben een aanzienlijk hoger percentage van metastase naar lymfeklieren.

Er zijn verschillende beschrijvende varianten van SCC, waaronder spindelcel SCC en acantholytische (of adenoïde of pseudoglandulair SCC)., Deze zijn vooral van belang vanwege de moeilijkheid om de tumor als SCC te diagnosticeren, maar ze kunnen ook een iets slechtere prognose impliceren. Een andere zeldzame variant is wrattig carcinoom, een laesie waarbij de histologie heeft een bedrieglijk goedaardige verschijning in dat er zeer weinig cytologische abnormaliteit. Diagnose in deze gevallen kan worden uitgesteld en de diagnose kan niet worden gemaakt totdat verschillende biopten zijn uitgevoerd. Deze tumoren komen lokaal terug, maar metastaseren zich in het algemeen niet.,

Uit de bovenstaande reacties blijkt dat de histologische kenmerken van de Scc kan variëren, maar in het algemeen zijn:

• Proliferatie van atypische keratinocyten (zie hierboven)
• (Per definitie) invasie van de dermis
• een Variabele mate van keratinization, soms plaveiselcel wervelingen of keratine parels

plaveiselcelcarcinoom

Epidermoid en pilar cysten

Een cyste is een ommuurde holte gevuld met keratine, mucine of vloeistof., Cysten kunnen acuut ontstoken, in welk geval er een duidelijke neutrofiel infiltraat, of breuk kan resulteren in een omliggende granulomateuze infiltraat.Link ta klinische beschrijving van cysten.

de histologische kenmerken van epidermale inclusiecysten (epidermoïde cysten) zijn:

• cyste bekleed met plaveiselepitheel, soms afgeplat, met een korrelige laag
• cyste bevat gelamineerde keratine
• dermoïde cysten verschillen door haarfollikels en talgklieren in de wand en haarschachten in de inhoud.,
• Milia zijn zeer kleine epidermoid cysten

Pilar cysten, die kenmerkend zijn voor de hoofdhuid ‘talgklieren cysten’, toon:

• Een plaveiselcel voering maar geen granulaire laag
• Dichte keratine inhoud
• Frequente verkalking

Pilar cyste

Tumoren afgeleid van melanocyten

Lentigo

Een lentigo is een platte bruine patch (sproet). Strikt genomen vertoont een lentigo verhoogde basale melanocyten, terwijl een sproet (ephelis) verhoogde pigmentatie vertoont, maar geen toename van melanocyten., Het is soms erg moeilijk om het verschil histologisch te vertellen, en veel pathologen verwijzen naar al dergelijke laesies als lentigo. Subtypes omvatten lentigo simplex en zonne-lentigo, en kan moeilijk zijn om van platte seborrhoeic keratosen te onderscheiden. Link ta klinische beschrijving van bruine vlekken en sproeten.

de histologische kenmerken van lentiginen zijn:

• hyperpigmented elongated rete ribges
• verhoogde melanocyten.

melanocytische naevus

De melanocytische naevus of Mol heeft aanzienlijke klinische en histologische variabiliteit., Subtypes omvatten junctional, verbinding, intradermale, aangeboren, dysplastisch, blauw en halo naevi. De subtypes worden bepaald door de plaats en het type van de naevuscellen in de huid, en er is enige correlatie met de leeftijd van de patiënt. Hoewel deze subtypes grotendeels beschrijvend zijn, kan congenitale en dysplastische naevi prognostische informatie verstrekken. Link ta klinische beschrijving van melanocytische naevi.,elanocytes/naevus cellen op de dermo-epidermale junctie en/of in de dermis

Naevus cellen in de epidermis beperkt tot de basale laag, en meestal zijn de tips van de rete ruggen

Naevus cellen zijn meestal rond en tonen de afnemende grootte van de cellen en de cel nesten met toenemende diepte in de lederhuid (de zogenaamde rijping)

in het Algemeen weinig ontsteking tenzij getraumatiseerde (behalve halo en dysplastische naevi)

Melanocytic naevus

Maligne melanoom

Maligne melanoom is een tumor met een groot potentieel voor het metastasise., Klinische variaties omvatten oppervlakkig, lentigo maligna, nodulair, acrolentigineus en amelanotisch melanoom. Link ta klinische beschrijving van maligne melanoom.histologische varianten van melanoom lopen ongeveer parallel met de klinische varianten, maar er zijn enkele verschillen, die tot misverstanden kunnen leiden. Histologische categorisatie is gebaseerd op het uiterlijk van de in-situ component van de laesie (d.w.z. het niet-invasieve element van de tumor in de epidermis).

histologische types van invasief melanoom zijn weergegeven in de onderstaande tabel.,

oppervlakkig spreidend melanoom (SSM)	Dit is het meest voorkomende type, gekarakteriseerd door tumorcellen in nesten en afzonderlijk verspreid door alle niveaus van de epidermis (pagetoide verspreiding). Wanneer aanwezig, bestaat de invasieve dermale component gewoonlijk uit expansile knobbeltjes van cellen die epithelioid, spindel of naevoid in type kunnen zijn. Veranderingen in situ verspreiden zich gewoonlijk over enige afstand tot de zijkant van de invasieve component.
nodulair melanoom	Dit is de op een na meest voorkomende tumor., In tegenstelling tot SSM is er geen verspreiding van intraepidermale tumor rond de invasieve component, die bijna de gehele laesie vormt. Er is meestal enige tumor in het epitheel direct boven de massa, maar dit kan mild, focale en moeilijk te vinden. De tumorcellen zijn typisch groot en epithelioïde van type, maar kunnen van spindeltype zijn.
Lentigo maligna melanoom (LMM)	deze laesie veroorzaakt vaak problemen met de terminologie. LMM ontstaat binnen Hutchinson ‘ s Melanotische Sproet (ook wel lentigo maligna genoemd)., De histologie van de in-situ component is die van atypische enige melanocyten langs de basale laag van de epidermis en die onderaan adnexal klieren uitbreiden. Er is weinig pagetoide verspreiding en nestelen is niet gemarkeerd in de vroege stadia. De epidermis is typisch dunne en huid solar elastosis gemarkeerd. De invasieve component vertoont geen bijzondere speciale kenmerken, maar kan soms heel subtiel zijn en gepaard gaan met ontsteking en melanofagen (macrofagen die melanine bevatten).,
Acraal lentigineus melanoom	deze komen voor op de handpalmen, voetzolen en het nagelbed (subungual melanoom). Ze zijn relatief ongewoon, maar vormen een aanzienlijk deel van melanomen die zich voordoen in donkere huid rassen. Zij tonen lentigineuze proliferatie van atypische melanocyten (die vrij subtiel kunnen zijn) met wat omhoog eencellige verstrooiing. De dermale component is meestal in de vorm van knobbeltjes.,
Desmoplastisch/neurotropisch melanoom	Dit is een zeldzame variant van melanoom dan gewoonlijk niet wordt vermoed vóór histologie van een biopsie. Tumoren ontstaan meestal op het hoofd en de nek en zijn samengesteld uit huidspindelcellen met bijbehorende fibrose, vaak aanvankelijk geïnterpreteerd als littekenweefsel. De in situ component kan zeer subtiel zijn (vaak beschreven als lentigo maligna). Tumor vaak binnendringt zenuwen, en als deze component dominant is, de laesie kan worden aangeduid als neurotropisch melanoom., De perineurale invasie kan een aanzienlijke afstand van de klinisch zichtbare laesie, waardoor grote chirurgische marges voor klaring. De tumor heeft een grote neiging om lokaal terug te keren, maar er zijn aanwijzingen dat bij vergelijking van tumoren met een vergelijkbare Breslow-dikte deze laesies een iets betere prognose kunnen hebben met betrekking tot de verspreiding op afstand.,v id=”0b3e230965″>

De histologische kenmerken van melanoom is verschillend, afhankelijk van het type van de tumor, maar in het algemeen tonen:

• Asymmetrische proliferatie van melanocyten
• Atypische melanocyten invasie omhoog door de epidermis en naar beneden in dermis
• Variabele cytologische atypie: verlies van rijping, polymorfisme, hyperchromatism, verhoogd mitoses, prominente nucleoli

Melanoom

Microstaging van Melanoom

De prognose van een melanoom is erg afhankelijk van het stadium waarin de laesie wordt uitgesneden., De meeste letsels zijn beperkt tot de primaire plaats bij presentatie, maar de prognose van deze kan door microstaging worden gestratificeerd, op de microscopische verschijningen worden gebaseerd. In het algemeen worden twee methoden gebruikt, de breslowdikte en de Clark-niveaus. Beide systemen hebben hun aanhang, maar de Breslow-dikte is meer reproduceerbaar gevonden tussen waarnemers, en correleert directer met prognose.,

Breslow dikte

• Diepte van de tumor (mm) gemeten van de bovenkant van de granulaire laag op het diepste punt van de invasie

Clark niveau

• Niveau 1: In situ binnen epidermis
• Niveau 2: Binnenvalt de papillaire dermis
• Niveau 3: Vult de papillaire dermis, bereikt reticulaire dermis
• Niveau 4: Binnenvalt reticulaire dermis
• Niveau 5 Binnenvalt onderhuids vet

Andere histologische staging kenmerken

Tumor dikte in mm en de aanwezigheid van ulceratie zijn de twee functies die zijn vereist voor het organiseren van het primaire melanoom., Andere kenmerken met prognostische betekenis die ook worden gezocht in het melanoom zijn de mate van tumor infiltrerende lymfocyten en het aantal mitoses.

tumoren van ontstekingscellen

benigne en maligne tumoren van ontstekingscellen kunnen de huid Primair of secundair betreffen. De meerderheid van deze zijn lymfomen, die van T of B celtype kunnen zijn. Deze tumoren zijn ongewoon, en alleen mycose Fungoides (een vorm van cutane T cellymfoom – CTCL) zal worden beschreven. Cutaan T-cellymfoom (CTCL) ontstaat uit de huid., Link naar een klinische beschrijving van cutaan T-cellymfoom.

mycose fungoides

mycose fungoides is de meest voorkomende vorm van CTCL en heeft verschillende stadia, waaronder pleisters, plaques en tumoren. In het vroege patchstadium van de ziekte, kan het niet mogelijk zijn om een histologische diagnose van MF te maken, en herhaal biopten als de ziekte vordert kan nodig zijn, zelfs wanneer de klinische verdenking sterk is.,pical-lymfocyten met weinig spongiosis

Pautrier mikroabstsessov in de klassieke gevallen

Bijbehorende follicular mucinosis in sommige gevallen

Immunoperoxidase kleuring met T-cel markers in de meeste gevallen

T-cel-receptor-gen analyse kan nuttig zijn in moeilijke gevallen (maar duidelijk monoclonality niet noodzakelijkerwijs gelijk met lymfoom in deze situatie)

Tumoren van bindweefsel

Dermatofibroma

De meest voorkomende goedaardige bindweefsel laesie is de dermatofibroma (of goedaardige stapel histiocytoma), de exacte aard van de vaak besproken., Link naar een klinische beschrijving van dermatofibroma.

de histologische kenmerken van dermatofibroom zijn:

• epidermale hyperplasie (soms nabootsend basaalcelcarcinoom)
• Hyperpigmented basal layer
• afgebakende maar slecht afgebakende proliferatie van spindled fibroblasten
• histiocyten en enkele reuzencellen
• variabele hoeveelheden collageen

atypisch fibroxanthoma

Dit is een tumor met conflicterende klinische en histologische kenmerken. Klinisch is dit een tumor bij ouderen die ontstaat bij een door de zon beschadigde huid., Histologisch, is er strenge nucleaire atypie met vele mitotic cijfers en eigenschappen van een sarcoom gevestigd in de oppervlakkige en Midden dermis.

de histologische diagnose is er een van uitsluiting na immunohistochemie, aangezien plaveiselcarcinomen, melanomen en leiomyosarcomen allemaal vergelijkbaar kunnen lijken. Het is mogelijk dat de goede prognose van deze laesie simpelweg te wijten is aan mezen oppervlakkige locatie, in plaats van de cel van oorsprong, maar de kenmerken zijn goed herkend en de prognose goed gedocumenteerd, zodat de retentie als een specifieke entiteit gerechtvaardigd lijkt.,

atypisch fibroxanthoom

activiteit

onderzoek een histopathologisch rapport van melanoom. Welke prognostische criteria worden beschreven? Zie ook: Clinical Guidelines on the Management of Melanoma in Australia and New Zealand .