base de dados de Doenças Raras

Existem três padrões histológicos de crescimento de tumores comuns ao ACC: cribriforme, tubular e sólido. O padrão de crescimento do cribriforme é mais comum e aparece como um padrão de” queijo suíço ” em manchas histológicas. Os padrões de crescimento tubular e cribriforme são menos agressivos. Tumores exibindo um padrão Sólido são mais propensos a se espalhar e ter um prognóstico pior.

ACC mais comumente surge nas glândulas salivares ou outras áreas dentro da região da cabeça e pescoço., Sintomas de ACC das glândulas salivares podem incluir dormência do lábio inferior e/ou outras áreas faciais; comprometimento do nervo causando fraqueza de certos músculos faciais; dor contínua; e/ou outras anormalidades associadas. Os sintomas específicos observados variam entre os doentes e dependem tanto do tamanho do tumor como da glândula salivar específica e do(s) nervo (s) afectado (s) pela malignidade.a glândula lacrimal é a glândula que produz lágrimas. Os sintomas de ACC da glândula lacrimal incluem um olho saliente (proptose) ou alterações na visão., Embora o ACC da glândula lacrimal pareça ocorrer predominantemente durante a idade adulta, houve algumas notificações da doença em crianças e adolescentes. Alguns pesquisadores indicam que esta forma de ACC assume um curso um pouco menos agressivo quando ocorre entre os jovens.pode também surgir ACC em certas regiões da pele (ACC cutâneo primário). Estas doenças malignas desenvolvem-se principalmente no couro cabeludo e no canal auditivo externo, resultando potencialmente em dor, descarga de pus e/ou sangue e/ou outros sintomas., O desenvolvimento de nódulos ou placas avermelhados isolados ou múltiplos (eritematosos) que variam em tamanho tipicamente caracterizam ACC da pele. O ACC da pele é devido ao crescimento anormal das células e tende a invadir o tecido mole local e osso agressivamente. Outros locais primários de desenvolvimento de tumor incluem os braços ou pernas, e tronco. Embora os sintomas associados possam variar, os resultados podem incluir dor, aumento da sensibilidade ou percepção da dor a partir de estímulos que não estão normalmente associados à dor. Além disso, os indivíduos com envolvimento do couro cabeludo pode experimentar a perda de cabelo na área de crescimento do tumor., O ACC da pele pode ser agressivo e pode estar associado a infiltração de nervos e, em casos raros, resultar em metástases distantes. Além disso, muitos indivíduos afetados têm recorrências locais podem desenvolver meses ou anos após a remoção cirúrgica da lesão inicial.pode também surgir ACC em certos órgãos do tracto respiratório inferior ou superior, mama, esófago, colo do útero (fêmeas) e glândula próstata (machos). As descrições destas formas de ACC são apresentadas nos parágrafos seguintes.,o ACC do tracto respiratório inferior desenvolve-se mais frequentemente nas glândulas mucosas da traqueia, particularmente no terço superior. Em indivíduos com ACC traqueal, o crescimento tumoral gradualmente causa obstrução da traqueia, resultando em respiração difícil ou trabalhada; rouquidão; e/ou um som agudo, respiratório após a ingestão de respiração (estridor). Os sintomas adicionais podem incluir uma sensação geral de doença (mal-estar), perda de peso, dor, inflamação recorrente dos pulmões (pneumonite) e/ou tosse com sangue.,

na ACC do tracto respiratório inferior, a malignidade tende a infiltrar-se nos gânglios linfáticos regionais e pode propagar-se ao longo dos nervos ao osso, particularmente na coluna vertebral. Mais raramente, os locais de metástases podem incluir os pulmões, fígado, cérebro, rins, ou outras regiões.

em alguns indivíduos, ACC também pode surgir em glândulas mucosas da caixa de voz (laringe), que está entre a garganta e a traqueia. O ACC da laringe mais comumente surge na região abaixo da glote, que é a abertura em forma de fenda entre as cordas vocais., Além disso, esses tumores podem invadir regionalmente as cordas vocais. O crescimento do Tumor na região subglótica gradualmente resulta em dificuldade em respirar após o esforço, falta de ar e eventual obstrução das vias aéreas. Quando a malignidade se desenvolve acima da abertura; entre as cordas vocais, pode eventualmente resultar em rouquidão persistente, mudança na fala, dificuldade em engolir, e dor na garganta. Em alguns indivíduos com ACC da laringe, uma massa pode ser vista na área do pescoço., Uma vez que esta malignidade tende a infiltrar-se nos nervos, alguns indivíduos afectados também podem sentir dor associada ou desconforto. O ACC laríngeo pode se espalhar através da corrente sanguínea, bem como através dos nervos. Doença metastática geralmente ocorre nos pulmões; no entanto, outros locais podem incluir o osso ou o cérebro.

ACC do esôfago, que é extremamente raro, tem a mesma estrutura celular e composição que o ACC das glândulas salivares e outras áreas do corpo., Tal como com o ACC da glândula salivar, o ACC do esófago é uma doença maligna de crescimento lento que pode ser propenso a invasão perineural, recorrências locais e metástases distantes. Inicialmente, os indivíduos afetados podem ter problemas em engolir sólidos. Com o crescimento crescente do tumor, eles podem ter dificuldades em engolir alimentos moles, bem como líquidos, incluindo até mesmo saliva em alguns casos. Isto tipicamente resulta em regurgitação de alimentos e líquidos, com perda de peso associada.pode também surgir ACC no peito. No entanto, o curso da doença pode ser marcadamente diferente do ACC primário em outras regiões do corpo., Por exemplo, ACC da mama é considerada uma malignidade menos agressiva que não é tão provável invadir gânglios linfáticos regionais, metástase, ou local reaparecimento. Comparado com outras formas de câncer de mama, o ACC é de baixo grau e progride lentamente. Os pesquisadores atribuem tais características a vários fatores possíveis, tais como o crescimento geral mais lento do tumor, tamanho relativamente pequeno do tumor, e um aumento da capacidade de remover todos os vestígios de tais malignidades cirurgicamente. No entanto, esta malignidade tende a invadir tecidos adjacentes e infiltrar-se nos nervos., Além disso, embora considerados extremamente raros, as recorrências locais podem desenvolver-se e a doença metastática pode ocorrer meses ou anos após a remoção cirúrgica do tumor primário. O local mais comum de doença metastática é o pulmão. Outras áreas de metástase notificadas mais raramente incluem gânglios linfáticos, tecido mole, osso, cérebro e rins. A remoção incompleta do tumor primário contribui para casos raros de recorrência local e metástase. Menos de 0,1% de todos os carcinomas da mama são diagnosticados como ACC.de acordo com relatos na literatura médica, apenas um seio é afectado., Até à data, não foram notificados casos em que ambos os seios desenvolveram ACC. O ACC da mama é caracterizado pelo crescimento excessivo de dois tipos celulares específicos (luminal e basalóide) em padrões específicos.os doentes desenvolvem uma massa móvel e lenta que pode causar sensibilidade ou dor, ao contrário de outras formas de cancro da mama. Tumores tendem a desenvolver-se na região do mamilo ou areola (a área pigmentada, circular da pele em torno do mamilo)., Os achados associados com outras doenças malignas nesta região incluem descarga sangrenta, indentação do mamilo, e/ou invasão tumoral do músculo torácico, parecem ser incomuns em associação com ACC.nas mulheres, pode também surgir ACC no colo do útero, particularmente após a menopausa. Os sintomas iniciais incluem um corrimento aguado ou manchado de sangue ou hemorragia vaginal em associação com uma massa cervical relativamente grande. O cérvix é frequentemente recursivo localmente, espalha-se para os gânglios linfáticos/vasos e espaços perineurais, e metástase para órgãos distantes. A ACC conta para 0.,1% de todos os casos de cancro do colo do útero e é muito agressivo.nos machos, pode surgir ACC na próstata. Esta forma rara de ACC é considerada um subtipo de adenocarcinoma da próstata, uma forma comum de câncer de próstata. Os sintomas podem incluir fraco fluxo de urina, aumento da frequência urinária, e/ou dificuldades no início da micção devido ao aumento da glândula próstata e obstrução associada do tracto urinário.raramente, pode surgir ACC noutras regiões do corpo., Os sintomas específicos e o curso clínico podem variar de pessoa para pessoa, dependendo do local primário do tumor, tamanho, natureza, progressão, e outros fatores.

Share

Deixe uma resposta

O seu endereço de email não será publicado. Campos obrigatórios marcados com *