Enchondromas, também conhecido como condromas 7, são relativamente comuns neoplasias intramedulares de cartilagem com características benignas de imagem. Eles compartilham características histológicas com condrosarcoma de baixo grau, e às vezes são classificados sob o termo umbrella de tumores da série condral de baixo grau.
Enchondromas são responsáveis pelo’ E ‘ na mnemónica popular para lesões ósseas leticas FEGNOMÁSICAS.,Epidemiologia Epidemiologia
- mais frequentemente diagnosticada na infância até ao início da idade adulta com uma incidência máxima de 10-30 anos
- o tumor ósseo benigno primário mais comum da mão/pulso
- representam ~5% (intervalo de 3-10%) de todos os tumores ósseos e ~17.,5% (intervalo de 12 a 24%) de tumores ósseos benignos 1
Associações
Duas síndromes são associadas a vários enchondromas:
- celso aloísio rauber doença
- síndrome de Maffucci
apresentação Clínica
Enchondromas são mais comumente um achado incidental, mais significativo na medida em que eles não deveriam ser confundidos com mais agressivo lesões. como regra, os enchondromas devem ser assintomáticos; contudo, as lesões das mãos / pés podem apresentar dor por fractura patológica ou fractura iminente 8.,a transformação maligna em condrosarcoma de baixo grau é rara e pode apresentar dor.
patologia
Enchondromas incluem lóbulos de cartilagem hialina madura que são parcial ou completamente envoltos pelo osso normal circundante 9. Os lóbulos cartilaginosos podem sofrer ossificação endocondral, muitas vezes resultando no padrão característico de “anéis e arcos” de mineralização.
eles surgem de restos de cartilagem de placa de crescimento / condrócitos que se tornam isolados dentro do osso Maduro. Assim, eles podem ser vistos em qualquer osso formado a partir da cartilagem.,
Por definição, eles não mostram evidência histológica de invasão local (o que sugere condrosarcoma de baixo grau). No entanto, é importante estar ciente de que o enchondroma não pode ser diferenciado de forma confiável do condrosarcoma por histologia, e o diagnóstico depende da correlação dos achados clínicos, imagiológicos e patológicos 9.
grosseiramente, as lesões são geralmente < 3 cm, translúcidas, nodulares, e são grosseiramente cinza-azul.,
Localização
Enchondromas são normalmente localizado em uma central ou excêntrico posição dentro da cavidade medular dos ossos tubulares:
- pequeno tubular ossos das mãos e pés (~50%) 4
- falange proximal mais comum 8
- grande ossos tubulares
- exemplo: fêmur, tíbia, úmero
- raros: (considere condrossarcoma)
- pelve
- costelas
- escápula
Raramente um enchondroma pode se estender através do córtex e demonstrar um exophytic padrão de crescimento., Este é conhecido como um protuberano enchondroma, e pode ser visto esporadicamente ou como parte da doença de Ollier 2.
características radiográficas
Enchondromas têm uma aparência um pouco variável por imagem, embora a caracterização excluindo características suspeitas é fundamental. Uma vez que a maioria são achados assintomáticos incidentais, lesões em um local característico e aparência não são geralmente mais investigados.a imagem é geralmente menos útil para corroborar a benignidade das lesões nas mãos/pés, bem como em enchondromatose ou doentes esqueléticos imaturos 9.,ften nenhum matriz de mineralização (puramente líticas) em mãos/pés
- com mais frequência em mãos/pés
- pode ter leve endosteal scalloping
- não deve “crescer” através do córtex (a menos que a fratura patológica)
- sem bruta de destruição óssea
- sem reação periosteal
- sem massa de tecido mole
A maioria dos enchondromas mais frequentemente surgem na metafisário região, devido, presumivelmente, a sua origem a partir da placa de crescimento 1, embora sejam visto com freqüência na diaphysis., Eles só raramente são vistos na epífise, e uma lesão cartilaginosa em uma epífise é mais provável ser um condrosarcoma 3.a IRM
RMN
RMN é útil na avaliação da extensão dos tecidos moles e na confirmação do diagnóstico. Enchondromas aparecem como massas lobuladas bem Circunscritas que substituem a medula 1.,nal
- acessórios é variável e pode ser visto tanto perifericamente ou de translesional septas
- padrão semelhante de reforço pode ser visto na condrossarcomas 3,6
- nitidamente definidas
- predominantemente alta do sinal
- interna de focos de baixo sinal de “anéis e arcos” característica de uma matriz condróide
- nenhum de medula óssea ou tecido macio edema
as Descrições devem incluir
- localização.,E. presença central ou periférica
- e quantidade de escallopamento endosteal
a diferenciação de um enchondroma a partir de condrosarcoma de baixo grau é problemática, uma vez que podem ter aparências semelhantes. Ver enchondroma vs condrosarcoma de baixa qualidade.
Medicina Nuclear
aumento da absorção no exame ósseo pode ser visto com enchondromas. A absorção intensa ocorre com uma fractura patológica subjacente ou expansão cortical em pequenos ossos 5.
tratamento e prognóstico
a maioria dos enchondroma permanece assintomática e não requer tratamento., as fracturas patológicas são frequentemente tratadas por curetagem e enxerto ósseo, com radiografias de acompanhamento para monitorização da cicatrização e recorrência. Uma biópsia incisional é obtida intraoperativamente. A recorrência é relatada em 2-15% e sugere malignidade 8.se se suspeitar de transformação maligna, que ocorre em menos de 5% dos casos, o tratamento é mais agressivo 4.,complicações fracturas patológicas transformação malignas em condrosarcoma diagnóstico diferencial o diferencial é significativamente afectado pela modalidade em questão, e a maioria das entidades abaixo podem ser excluídas com IRM. A exceção é condrosarcoma.,
- osso, enfarte tamanho
- condrossarcoma
- difícil distinguir
- veja: enchondroma vs baixo grau de condrossarcoma
- intraosseous ganglionares
- outros benignos lesões ósseas líticas
- líticas metástase óssea
- doença granulomatosa
- esquelético sarcoidose
- esquelético tuberculose