histiocitose das células de Langerhans é uma doença na qual o excesso de células do sistema imunitário chamadas células de Langerhans se acumulam no organismo. Histiocitose de células, o que ajuda a regular o sistema imunológico, são normalmente encontrados em todo o corpo, especialmente na pele
, gânglios linfáticos, baço, pulmões, fígado, e de medula óssea. Em histiocitose de células de Langerhans, o excesso de células de Langerhans imaturos geralmente formam tumores chamados granulomas., Muitos pesquisadores consideram a histiocitose celular de Langerhans como uma forma de câncer, mas esta classificação permanece controversa.
em aproximadamente 80% dos indivíduos afectados, um ou mais granulomas desenvolvem-se nos ossos, causando dor e inchaço. Os granulomas, que geralmente ocorrem no crânio ou nos ossos longos dos braços ou pernas, podem causar fractura do osso.os Granulomas também ocorrem frequentemente na pele, aparecendo como bolhas, lombas avermelhadas ou erupções cutâneas que podem ser ligeiras a graves., A glândula pituitária também pode ser afetada; esta glândula está localizada na base do cérebro e produz hormônios que controlam muitas funções importantes do corpo. Sem suplementação hormonal, os indivíduos afetados podem experimentar a puberdade atrasada ou ausente ou a incapacidade de ter filhos (infertilidade). Além disso, a lesão da glândula pituitária pode resultar na produção de quantidades excessivas de urina (diabetes insipidus) e disfunção de outra glândula chamada tiróide., Disfunção tiroideia pode afetar a taxa de reações químicas no corpo (metabolismo), temperatura corporal, pele e textura do cabelo, e comportamento.em 15 a 20% dos casos, a histiocitose das células de Langerhans afecta o sistema pulmonar, hepático ou sanguíneo (hematopoiético); a lesão destes órgãos e tecidos pode pôr a vida em risco. Envolvimento pulmonar, que aparece como inchaço das pequenas vias aéreas (bronquíolos) e vasos sanguíneos dos pulmões, os resultados no enrijecimento do tecido pulmonar, problemas respiratórios e aumento do risco de infecção., Envolvimento hematopoiético, que ocorre quando as células Langerhans expulsam células formadoras de sangue na medula óssea, leva a uma redução geral no número de células do sangue (pancitopenia). Pancitopenia resulta em fadiga devido ao baixo número de células vermelhas do sangue (anemia), infecções freqüentes, devido ao baixo número de células brancas do sangue (neutropenia), e problemas de coagulação, devido ao baixo número de plaquetas (trombocitopenia).,
Outros sinais e sintomas que podem ocorrer na Histiocitose de células de langerhans, dependendo de quais órgãos e tecidos tem Histiocitose de células de depósitos, incluem inchaço dos gânglios linfáticos, dor abdominal, amarelecimento da pele e do branco dos olhos (icterícia), puberdade atrasada, olhos salientes, tontura, irritabilidade e convulsões. Cerca de 1 em cada 50 indivíduos afectados apresentam deterioração da função neurológica (neurodegeneração).histiocitose celular de Langerhans é frequentemente diagnosticada na infância, geralmente entre 2 e 3 anos, mas pode aparecer em qualquer idade., A maioria dos indivíduos com histiocitose de células Langerhans de início adulto são fumadores actuais ou passados; em cerca de dois terços dos casos de aparecimento adulto a doença afecta apenas os pulmões.
a gravidade da histiocitose das células de Langerhans, e os seus sinais e sintomas, variam muito entre os indivíduos afectados. Certas apresentações ou formas do transtorno eram anteriormente consideradas como doenças separadas. Nomes mais antigos que foram usados para formas de histiocitose celular de Langerhans incluem granuloma eosinofílico, doença Hand-Schüller-Christian, e doença de Letterer-Siwe.,
em muitas pessoas com histiocitose de células de Langerhans, a doença eventualmente desaparece com tratamento apropriado. Pode até desaparecer por si só, especialmente se a doença ocorrer apenas na pele. No entanto, algumas complicações da condição, tais como diabetes insipidus ou outros efeitos de danos nos tecidos e órgãos, podem ser permanentes.