Miastenia Gravis-MG (Português)


as indicações para o teste de MG devem ser consideradas em doentes que apresentem fraqueza muscular Nova, particularmente quando esta fraqueza é acompanhada por ptose ou diplopia.

teste laboratorial

diagnóstico

MG é uma condição que cumpre todos os critérios principais para uma desordem mediada por auto-anticorpos contra a AChR. Após o estabelecimento de um diagnóstico clínico de MG com base na apresentação característica (por exemplo, fraqueza ocular e muscular bulbar), deve ser determinado o estado de anticorpos séricos da AChR., Se o teste da AChR for negativo, recomenda-se o teste de MuSK. Devem ser realizadas análises serológicas para confirmar o diagnóstico antes do início da terapêutica. estão presentes anticorpos do Receptor da acetilcolina em ~85% dos doentes com MG. Os anticorpos AChR são classificados em três tipos: ligando, bloqueando e modulando. O ensaio de ligação à AChR é o ensaio mais clinicamente útil e frequentemente utilizado e é altamente específico para a MG., Em geral, um teste positivo de ligação à AChR num doente com uma apresentação clínica compatível é o diagnóstico de MG. Os anticorpos bloqueantes da AChR são geralmente encontrados em associação com anticorpos ligantes e têm uma prevalência mais elevada em MG generalizada do que em MG ocular. O teste para modular os anticorpos da ACR é menos útil clinicamente, mas pode ser considerado no caso de um teste de ligação negativa e suspeita elevada de MG.,

A sensibilidade ao teste da ACR varia dependendo do tipo de MG; em MG generalizada, cerca de 85% dos doentes têm anticorpos da ACR, enquanto estes anticorpos estão presentes em cerca de 40% dos doentes com MG ocular. Um grande número de indivíduos com mg de anticorpo positivo à AChR apresentam anomalias tímicas, incluindo hiperplasia timica (mais comum) e tumores timicos. A ausência de anticorpos ACR não exclui o diagnóstico de MG. Podem ocorrer resultados falsos negativos no contexto da imunossupressão ou em doentes que receberam terapêutica antiveneno.,

não existe uma correlação clara entre os títulos séricos de anticorpos da AChR e a gravidade da doença de MG, e não é clara a utilidade de seguir os níveis de anticorpos da AChR para monitorizar a resposta ao tratamento. em casos de MG generalizada, aproximadamente metade dos indivíduos sem anticorpos da AChR têm anticorpos de MuSK. Assim, recomenda-se a determinação dos anticorpos de MuSK se o doente apresentar resultados negativos para os anticorpos da ACR., Indivíduos com MG sorologicamente para Almíscar anticorpos são mais prováveis do que aqueles sem esses anticorpos atípicos características clínicas (por exemplo, a fraqueza muscular que, muitas vezes, poupa os músculos oculares), início em uma idade mais jovem, e não thymic patologia; esta apresentação é mais provável de ocorrer em mulheres. Tal como acontece com a ausência de anticorpos ACR, a ausência de anticorpos almíscar não exclui o diagnóstico de MG.,a diminuição dos níveis de anticorpos pode estar associada à resposta terapêutica, o que sugere que os níveis de anticorpos de MuSK podem servir como um biomarcador valioso na monitorização de MG. No entanto, são necessários mais estudos neste domínio. foram detectados outros anticorpos associados a miastenia Gravis

outros anticorpos em doentes com MG, incluindo proteína 4 relacionada com lipoproteína (LRP4) e anticorpos musculares estriados. A proteína LRP4 ativa a atividade do MuSK e promove o agrupamento das AChRs e sua estabilização na junção neuromuscular., Dois estudos recentes detectaram anticorpos anti-LRP4 em 2% e 50% dos doentes, respectivamente, com MG de seronegativo Duplo (ou seja, os doentes não tinham anticorpos detectáveis da ACR ou do MuSK). os anticorpos Estriacionais não são específicos para a MG e podem ser observados em indivíduos com outras doenças auto-imunes e em casos de timoma sem MG. Os anticorpos musculares estriados, quando detectados na presença de dores de cabeça, estão associados a mg de início tardio; como marcador para o timoma, a medição dos anticorpos estriacionais é mais útil em doentes que são seropositivos para os anticorpos da AChR em MG em fase inicial., A Titina é um dos principais alvos antigénicos dos anticorpos estriacionais, e os testes para detecção de anticorpos antitinas podem ser úteis quando os testes de diagnóstico de primeira linha são negativos ou quando o rastreio da presença de timoma em doentes com MG. Os níveis de anticorpos da Titina parecem estar correlacionados com a gravidade da doença e foram considerados úteis para avaliar o prognóstico da doença. No entanto, é necessária mais investigação antes de estes anticorpos serem recomendados para utilização como biomarcadores de doenças.

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