resumo
notícias sobre o anti-SSA/Ro e anti-SSB/La
anti-SSA/Ro e SSB/La anticorpos são anticorpos que reconhecem polipeptídeos anexado aos pequenos RNAs chamado YRNAS, de preferência citoplasmática (70 %), mas também nucleares (30 %)., Estes complexos ribonucleoproteicos (yrnps) podem ser expressos na membrana citoplasmática ou vesículas de apoptose como resultado de vários estímulos : UV-B, 17-ß-estradiol, infecção viral, produção de TNFa e outros estimulantes da apoptose celular.são conhecidas várias proteínas RO / SSA de peso molecular: 52 kDa (variedades alfa e beta) e 60 kDa e uma única proteína La / SSB de peso molecular: 48 kDa. Em certas circunstâncias, calreticulin (PM 57 kDa) entraria na Constituição dos complexos yrnps.,
anti-SSA / Ro são detectados no soro de 30% de lúpus Sistémico, muitas vezes muito cedo em fase pré-clínica, mais frequentemente no caso de lúpus de idosos em lúpus cutâneo subagudo espontâneo ou induzido por fármacos (90% dos casos) e em casos de deficiência congénita C2, C4 ou C1q. os anti-SSA / Ro e SSB / La são também marcadores da síndrome sistêmica de Sjögren (50-60% dos casos) e da conectividade indiferenciada (dd)., Os anti-SSA / Ro estão quase constantemente associados a lúpus cutâneo neonatal e bloqueio auriculoventricular congénito, uma complicação excepcional uma vez que apenas 1-2% das mulheres grávidas com anti-SSA/Ro têm uma complicação semelhante. Na origem do bloco cardíaco, é invocado o papel patogénico directo de uma determinada categoria de anti-SSA/Ro e/ou SSB/La. Vários modelos experimentais in vitro ou ex vivo demonstraram o papel da IgG anti-Ro/SSA (em particular Ro 52ß kDa) no abrandamento da condução ou no funcionamento dos canais de cálcio dos miócitos cardíacos., Outros factores que não os anti-Ro/SSA continuam por determinar para explicar tal complicação. Um alongamento do espaço QT do coração recém-nascido também foi associado à presença de anti-SSA/Ro de origem materna.
Abstract
Anti-SSA/Ro e anticorpos anti-SSB / La. Novidades?
Anti-SSA/Ro e anti-SSB / La auto-anticorpos reconhecem diferentes epítopos polipeptídeos associados com pequenos RNAs chamado scYRNA localizados principalmente no compartimento citoplasmático (70%) e poucos no compartimento nuclear (30%)., Estes hirnps (h=humanos) podem ser encontrados na membrana citoplasmática ou em pequenas bolhas durante a apoptose após vários estímulos, tais como UVB, 17-ß-estradiol, infecção viral, TNF α e outras moléculas de indução de apoptose celular.
pelo menos duas proteínas principais diferentes são denominadas SSA / Ro: a 52 kDa Ro (com dois subtipos alfa e beta) e a 60 kDa Ro. Existe apenas uma proteína SSB/La de 48 kDa. Em algumas circunstâncias, outras proteínas, como a calreticulina (MW 57 kDa), se juntam às proteínas Ro/SSA em algumas YRNAs., Anti-SSA/Ro anticorpos são detectados nos soros de 30% dos pacientes com LES, mesmo durante a pré-clínicos definição ; anti-Ro/SSA estão fortemente associados (90%), com alguns subtipos de LES, tais como idade de início (>50 y) SLE, subaguda, lúpus eritematoso sistêmico induzido por drogas subaguda, lúpus eritematoso sistêmico e em pacientes com hereditária C2 ou C4 ou C1q deficiência com lúpus ou do tipo lúpus, doença. Os anti-SSA / Ro estão também associados à síndrome primária de Sjögren (50% a 60%) e à doença do tecido conjuntivo indiferenciada (UCTD)., Os anticorpos Anti-SSA / Ro estão quase sempre presentes nos soros de mães com bebés com síndrome de lúpus neonatal (NNL) e com bloqueio cardíaco congénito completo (CCHB). Este último acontecimento é muito invulgar em doentes grávidas com anticorpos anti-Ro / SSA (1% a 2% das mulheres de primigeste). Algumas boas evidências, tais como modelos experimentais in vitro ou ex vivo, que defendem a responsabilidade de maternos anti-Ro/SSA 52 kDa e/ou anti-La/SSB anticorpos (ou associado anticorpos IgG) como principal fator etiológico de CCHB e NNL.,
IgG anti-Ro 52ß kDa demonstrou ser capaz de interromper a condução atrioventricular, bem como o influxo do canal de cálcio L de cardiócitos fetais. Outros fatores devem ser levados em conta para explicar os gêmeos discordantes (com e sem CCHB).mais recentemente, os anticorpos anti-Ro/SSA foram associados ao prolongamento do intervalo QT em recém-nascidos sem CCHB.,
Mots clés: lúpus systémique, Anticorps anti-SSA / Ro, Anticorps anti-SSB/La, Bloco Auricular-ventriculaire congenital
Keywords: Systemic lupus erythematosus, Anti-ssa/Ro antibody, Anti-SSB-La antibody, Congenital heart block