pesquisadores Canadenses fizeram uma grande descoberta sobre ALS (esclerose lateral amiotrófica), também conhecida como doença de Lou Gehrig, abrindo a porta para novas abordagens para o tratamento da doença.,
A descoberta é significativa porque, até à data, não há cura ou tratamento eficaz para a ela, uma doença neuromuscular progressiva causada pela deterioração dos neurônios motores no cérebro e na medula espinhal. Os indivíduos que vivem com a doença experimentam paralisia progressiva, incluindo os músculos envolvidos na respiração e deglutição. Aproximadamente 2.500 a 3.000 Canadenses vivem atualmente com esta doença fatal.,
Publicado em setembro, em um artigo chamado “Intermoleculares transmissão de SOD-1 misfolding em células vivas” no Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS), por uma equipe de pesquisadores da Universidade de British Columbia, Vancouver Coastal Health Research Institute e da Universidade de Alberta, a pesquisa constatou um elo de ligação fundamental entre os priões e ALS.
o estudo demonstra que a proteína SOD1 (superoxide dismutase 1), que tem sido demonstrado estar implicada no processo da doença ALS, apresenta propriedades semelhantes a priões., A pesquisa descobriu que o SOD1 participa de um processo chamado de Esfolamento dirigido por modelo. Este termo refere-se à coerção de uma proteína por outra proteína para mudar de forma e acumular em grandes complexos de uma forma semelhante ao processo subjacente doenças priônicas.as proteínas dobradas correctamente adoptam uma estrutura específica para desempenhar a função pretendida. O fracasso de uma proteína em adotar esta estrutura correta é o que ameaça a saúde das células., Os priões são proteínas ” malfolded “-os agentes infecciosos e agregadores em doenças como a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) em seres humanos, doença emaciante crônica (CWD) em veados e alces e encefalopatia espongiforme bovina (BSE), também conhecida como doença das” vacas loucas ” em bovinos. Na ALS, doença de Alzheimer e Parkinson, as proteínas mal esfoladas são SOD1, amilóide-β, e α-sinucleína, respectivamente.,
Estes resultados fornecem uma explicação molecular para a progressiva disseminação da ALS através do sistema nervoso, e destacar o papel central da propagação da misfolded proteínas na patogênese de doenças neurodegenerativas, incluindo a esclerose lateral amiotrófica, doença de Alzheimer e de Parkinson.
Esta é a primeira vez que esse “efeito dominó” foi descoberto em associação com esclerose lateral amiotrófica. Mas este processo tem um calcanhar de Aquiles. Se o processo de propagação de células a células puder ser bloqueado, a progressão da ELA Pode ser interrompida.,
a descoberta identifica um alvo molecular específico, que, quando manipulado, interrompe a conversão da proteína SOD1 para uma forma mal dobrada, causadora de doenças. Este é um primeiro passo para o desenvolvimento de tratamentos direcionados que podem parar a progressão da ELA.
“por muitos anos, a ALS permaneceu um puzzle complexo. Encontramos uma peça chave para ajudar a orientar a comunidade de pesquisa para soluções”, diz Dr., Leslie Grad, co-primeiro autor do projeto e atual gerente de programas científicos em PrioNet Canada, uma das redes de centros de excelência do Canadá que desenvolve estratégias para ajudar a resolver os problemas alimentares, de saúde e socioeconômicos associados às doenças prion. “PrioNet está explorando esta descoberta através de projetos de pesquisa recém-financiados.,”
O trabalho foi concluído por uma equipe no centro de pesquisa do cérebro com sede na Universidade de columbia britânica e no Vancouver Coastal Health Research Institute, em colaboração com pesquisadores da Universidade de Alberta. A pesquisa foi apoiada por PrioNetCanada e, em parte, pela Amorfix Life Sciences e pelo Canadian Institutes of Health Research.,depois de ter alcançado a atenção internacional para as descobertas científicas e estratégias de gestão de riscos direcionadas para o controle de doenças prion, PrioNet Canadá está agora direcionando a capacidade para soluções terapêuticas para doenças semelhantes a prion do envelhecimento, tais como Alzheimer, Parkinson e ALS. Enquanto cada uma destas doenças se manifesta de uma forma diferente, a característica de cada uma é uma acumulação progressiva de agregados de proteínas mal dobradas no sistema nervoso central.,a Organização Mundial de Saúde prevê que as doenças neurodegenerativas superarão o câncer como a segunda principal causa de morte em canadaby 2040.esta previsão reforça a necessidade de mais investigação sobre doenças neurodegenerativas para continuar a explorar novas abordagens e tratamentos.