discussão
paniculite pancreática é uma doença rara descrita pela primeira vez por Chiari em 1883 e afecta 2-3% de todos os doentes com doença pancreática.cerca de 150 casos foram relatados na literatura. A condição é mais comumente associada com pancreatite relacionada com o álcool, aguda ou crônica, mas também com câncer pancreático, especialmente carcinoma de células acinares, e menos frequentemente carcinoma de células de ilhéu., Outras causas raras de paniculite são pancreatite devido a colelitíase, pancreatite pós-traumática, pseudocisto e malformações tais como divisão do pâncreas. Foi notificado um caso de paniculite pancreática associada à infecção primária por VIH e síndrome hemofagocítica.
a fisiopatologia não é clara: a principal hipótese é que a libertação para a circulação de enzimas pancreáticas, tais como tripsina, pode aumentar a permeabilidade da microcirculação, permitindo que a lipase e a amilase penetrem no tecido adiposo causando saponificação de gordura neutra., A inflamação que se segue causa paniculite lobular.a observação de que nem todos os casos de pancreatite estão associados à paniculite, juntamente com o facto de terem sido notificados vários casos de paniculite pancreática com níveis normais de enzimas pancreáticas séricas, sugerem o envolvimento de outros mecanismos. Além disso, não se desenvolvem “alterações paniculíticas” quando as células de gordura humana normais são incubadas in vitro com enzimas pancreáticas.,Zellman sugeriu que acontecimentos concomitantes, tais como inflamação, edema ou imunidade alterada com a deposição do complexo antigénio-anticorpo, podem danificar vasos sanguíneos causando paniculite. Estudos adicionais são necessários para determinar com precisão a patogênese da paniculite.a paniculite pancreática é diagnosticada quando a doença pancreática está associada a lesões cutâneas confirmadas por resultados histopatológicos típicos de uma amostra de biópsia da pele., Tipicamente, o paciente apresenta nódulos eritematosos subcutâneos sensíveis, dolorosos ou assintomáticos, por vezes ulcerados ou drenando uma descarga oleosamente serosa derivada da necrose da gordura. Geralmente, os nódulos desenvolvem-se nos membros inferiores e menos frequentemente nos braços, peito ou abdómen. Podem aparecer antes, durante ou após a pancreatite. Uma biópsia da pele é necessária para confirmar a suspeita clínica. Um padrão septal foi descrito numa fase muito precoce, devido a danos enzimáticos da septa endotelial., Isto permite que a enzima pancreática penetre nos lobos gordos determinando o padrão lobular típico com a formação de “células fantasmas” patognomónicas. Estes são adipócitos anucleados que, devido à resistência da membrana da célula de gordura à lipase, são cercados por uma parede mal definida contendo granulações basofílicas finas intracitoplásmicas sem núcleo. Por vezes, é relatado um infiltração neutrofílica em torno da necrose da gordura, que depois diminui, dando lugar a lesões granulomatosas e, finalmente, a fibrose e lipoatrofia.o tratamento é o da doença pancreática., O tratamento sintomático com fármacos anti-inflamatórios não esteróides ou esteróides tópicos não foi eficaz. A plasmaferese e o octreótido subcutâneo utilizados para bloquear a produção de enzimas pancreáticas requerem avaliação em estudos adicionais sobre séries de casos maiores. Normalmente os nódulos desaparecem espontaneamente deixando hiperpigmentação atrófica. As complicações raras são necrose da gordura disseminada, artrite e sinovite, e necrose submucosa do intestino. Embora a paniculite pancreática geralmente mostre um curso benigno, o prognóstico dos pacientes com envolvimento sistêmico é sombrio.,o presente relatório descreve uma causa pouco frequente de paniculite devido a pancreatite aguda ligeira. Embora a febre tenha sido registrada na admissão, evidências clínicas, instrumentais e laboratoriais descartaram infecções bacterianas ou fúngicas. Além disso, o diagnóstico não detectou qualquer doença inflamatória sistémica imune ou crónica. Não houve evidência de uma causa de deposição para as lesões cutâneas, tais como paniculite gotosa, calcipilaxis ou hiperoxalúria.,
Embora o câncer foi considerada no diagnóstico diferencial, o rápido desaparecimento da eritematosas nódulos após a resolução da inflamação pancreática apoiaram a nossa hipótese de que a paniculite foi desencadeada pela destruição enzimática do tecido adiposo subcutâneo.este caso incomum de paniculite mostra que a identificação da doença subjacente pode ser bastante desafiadora., Especialmente em um paciente que se apresente com clínica e anamnestic características que sugerem um distúrbio pancreático, o caso apresentado ilustra claramente que o diagnóstico de raciocínio, além de clássico não-inflamatória e inflamatória causas de paniculite, também deve considerar a associação com a destruição enzimática devido à liberação de pâncreas importa, antes de rotulagem a paniculite origem como ‘indeterminada’.