Discussão
Apesar DEU síndrome é uma rara condição médica, é uma relevante possibilidade em pacientes mais velhos com severa, aguda ou crônica, perda de sangue gastrointestinal, por ser responsável por até 4% de nonvariceal digestiva perda de sangue.,1-4, 7 a apresentação inicial pode incluir perda de sangue oculto, levando a anemia crônica de deficiência de ferro dependente de transfusão, hemorragia aguda da parte superior do tracto gastrointestinal, dor abdominal não descrita, ou mesmo obstrução de saída gástrica, como descrito em um relatório de caso anterior. Esta entidade da doença foi descrita pela primeira vez por Rider et al1 em um paciente com anemia crônica grave de deficiência de ferro e gastroscopia mostrando “mudanças vermelhas ardentes com mudanças marcadas na mucosa hipertrófica, e hemorragia profusa espalhada.,”
A maioria dos doentes sem cirrose mas com síndrome de GAVE são do sexo feminino (71%) com idade média de 73 anos, enquanto a maioria dos doentes com cirrose e síndrome de GAVE são do sexo masculino (75%) com idade média de 65 anos.As condições médicas associadas incluem doenças cardíacas, hepáticas e renais; diabetes; doenças do tecido conjuntivo; hipotiroidismo; e estado como receptor de transplante de medula óssea.,1-4 as características epide-miológicas da síndrome GAVE são atribuídas à distribuição etária e sexual das condições médicas subjacentes, das quais as doenças dos tecidos conjuntivos e a cirrose são as mais comumente relacionadas.1,2
a síndrome tem o nome de estômago de melancia devido à aparência endoscópica patognomônica (colunas de vasos ectáticos tortuosos vermelhos ao longo de dobras longitudinais do antro) que se assemelha às listras de melancia (Figuras 1 e e 22).,1-5 as alterações histológicas típicas incluem mucosa antral hiperplástica superficial, ectasia capilar com trombose e hipertrofia fibromuscular da lâmina propria.1-4 síndrome GAVE é muitas vezes mal diagnosticado na endoscopia como PHG. Ao contrário do estômago de melancia, PHG causa alterações predominantes no fundus e corpus.A síndrome GAVE 1,2 não responde a medidas que diminuem as pressões portal no PHG, incluindo shunt intra-hepático transjugular e terapêutica com bloqueadores-β.1,2,4,7
aparência endoscópica do estômago de melancia.,
Uma alternativa endoscópica aparência de melancia estômago.
a terapêutica para a síndrome de GAVE pode ser separada em três categorias: abordagens farmacológicas, endoluminais e cirúrgicas.Foram descritas terapêuticas farmacológicas 1,2,7–9 com a utilização de corticosteróides, combinações estrogénio-progesterona, ácido tranexâmico (com um risco significativo de acontecimentos isquémicos e embolia pulmonar), talidomida, α-interferão, calcitonina e ciproheptadina.,1,2 no entanto, a eficácia de todos estes medicamentos foram descritos apenas em relatórios de casos individuais ou pequenas séries de casos.As terapias Endoluminais de 1,2,7,8 são o principal suporte da Gestão conservadora e incluem ligação endoscópica de banda, escleroterapia, sonda de aquecedor, e coagulação plasmática de argônio, que está emergindo como a terapia endoscópica preferida.,1,2 embora possam ser necessárias múltiplas sessões de tratamento intraluminal para a cessação da dependência de transfusões, a segurança da terapêutica endoscópica está bem documentada, e existe apenas um único caso de notificação de uma complicação —obstrução de saída gástrica secundária à coagulação plasmática do árgon.Além disso, um relatório de caso recente descreveu a ressecção da mucosa endoscópica bem sucedida de lesões na síndrome de GAVE com resolução de anemia.Existe uma escassez de notificações de estudos controlados da síndrome de GAVE em termos de terapêutica médica versus terapêutica cirúrgica., O consenso, no entanto, é que a terapia cirúrgica primária não é defendida, por causa de relatos de alta morbilidade e mortalidade de pacientes submetidos a cirurgia com síndrome do GAVE que muitas vezes têm múltiplas outras comorbidades médicas graves. No entanto, Novitsky et al4 têm defendido uma abordagem cirúrgica um pouco mais agressiva como terapia de segunda linha, especialmente em pacientes em que um curto ensaio de tratamento endoluminal falha. Eles argumentam que a antrectomia é a única terapia confiável com potencial curativo e definitivo, especialmente para doenças graves ou sem resposta., Antrectomia laparoscópica minimamente invasiva também tem sido defendida como uma nova abordagem à terapia da síndrome do GAVE.Além disso, o tratamento de condições médicas subjacentes pode levar à resolução da síndrome do GAVE.1, 2, 4,7 por exemplo, a transplantação hepática levou à resolução completa da síndrome de GAVE.1,2
… ondas peristálticas desordenadas podem causar Prolapso parcial da mucosa gástrica distal através do piloro, levando à formação de vasos ectáticos.,5,6
a nossa apresentação de caso demonstra os dilemas terapêuticos nesta doença problemática, ao passo que não existem relatórios de estudos controlados que comparam a eficácia. A nossa paciente tinha múltiplas co-morbilidades médicas que a colocavam em maior risco cirúrgico. Assim, ela foi inicialmente referida a um endoscopista com o propósito de terapia intraluminal conservadora com coagulação plasmática de argônio., No entanto, o endoscopista concluiu que as lesões mucosas particulares do paciente eram tão avançadas e tão difusas que mesmo a terapia intraluminal intensiva seria inadequada e certamente resultaria na necessidade de múltiplas terapias que produziriam um controle questionável a longo prazo. Isso foi significativo porque o paciente tinha um histórico de falta de Conformidade, incluindo no que diz respeito a tomar medicamentos e manter consultas para múltiplas avaliações médicas em diferentes especialidades., O paciente foi informado sobre os riscos e benefícios da terapia intraluminal versus cirúrgica, a última das quais o cirurgião acreditava oferecer uma cura mais conclusiva e definitiva; o resultado foi favorável.
a patogênese da síndrome do GAVE, principalmente considerada uma doença idiopática, é desconhecida, e teorias sobre ela são controversas.1,2 falta um entendimento das alterações fisiopatológicas que levam à síndrome de GAVE, porque a maioria das teorias são baseadas em relatórios de casos individuais ou em relatos de séries menores de menos de 15 casos., No entanto, uma teoria líder e plausível sugere disfunção da motilidade antropilórica.6 Quintero et al5 conceituaram pela primeira vez uma teoria do estresse mecânico, onde ondas peristálticas desordenadas podem causar Prolapso parcial da mucosa gástrica distal através do piloro, levando à formação de vasos ectáticos.Esta peristalse desordenada e a perda da actividade propulsora gástrica e da motilidade podem ocorrer secundárias à denervação do sistema nervoso autónomo digestivo, que é primariamente parassimpático.,A descoberta histológica característica da hiperplasia fibromuscular na síndrome GAVE corrobora ainda mais esta hipótese.1-6
especula-se que a motilidade gástrica e antral alterada em alguns pacientes com síndrome de GAVE pode ser modulada por denervação vagal e Hiperactividade simpática, que já existem em muitos dos problemas médicos associados.Sabe-se que 5,6 a doença hepática crónica afecta os reflexos autonómicos cardiovasculares, enquanto que a hiperactividade simpática está implicada na patogénese e na progressão das doenças renais e da insuficiência cardíaca.,11-13 durante várias décadas, sabe-se que os níveis plasmáticos de norepinefrina estão elevados na insuficiência renal crónica, o que indica um aumento da actividade nervosa simpática.Curiosamente, pesquisas recentes têm colocado a hipótese de um papel para o sistema nervoso simpático na modulação e expressão de doenças linfoproliferativas auto-imunes e do tecido conjuntivo, como lúpus eritematoso sistêmico.Assim, essas diversas condições médicas podem compartilhar uma disfunção autônoma comum com a síndrome de GAVE.,12-14 em uma revisão retrospectiva da nossa paciente, descobrimos que ela tinha múltiplos sintomas sugestivos de neuropatia e disfunção autônomas, incluindo neuropatia das extremidades inferiores, hipotensão ortostática, hipoglicemia frequente, e gastroparesia.